研究发现肌肉萎缩症患者心脏衰竭的原因

近日，西澳大利亚大学研究人员首次发现了造成肌肉萎缩症患者心脏衰竭的原因可能是肌细胞膜钙通道与线粒体之间的通信故障。这项研究显示，缺乏抗肌萎缩蛋白小鼠的肌细胞膜钙通道与线粒体之间的“通信”受损。

目前，肌肉萎缩症患者心脏衰竭机制尚不明确，根据此前报道，缺乏抗肌萎缩蛋白会改变钙离子通道的功能。在最新研究中，研究人员已经确定了通道和线粒体之间的联系。

在肌营养不良症中，膜钙通道和线粒体之间的功能“通信”受到损害。研究表明L-型钙通道在心脏中可能改变代谢活动，主要作者Livia Hool教授表明：“L-型钙通道被普遍认为在调节心脏跳动和收缩中有重要作用，我们已经证明了该通道在调节代谢活动中的额外作用。”这项研究表明，当抗肌萎缩蛋白缺失，细胞结构“乱了阵脚”，钙通道和线粒体之间的沟通变得混乱导致心脏衰竭。

这是一个重要的发现，提供了肌营养不良症心脏衰竭的一种机制，此外，研究已经证明，给予小鼠啉寡聚肽治疗能诱导抗肌萎缩蛋白的功能性表达，能够挽救小鼠代谢活动。该项研究对于理解其他类型的心脏衰竭机制有显著影响。

参考资料：Impaired functional communication between the L-type calcium channel and mitochondria contributes to metabolic inhibition in the mdx heart