Nature:探寻线粒体自噬对帕金森氏症的影响

影响在受损线粒体的清除(线粒体自噬)中所涉及的两种酶(泛素连接酶parkin和蛋白激酶PINK1)的“功能丧失突变”与家族性帕金森氏症有关。这项研究表明，USP30 (一种局限于线粒体的去泛素酶)通过去除由parkin放置的泛素标签来对抗线粒体自噬。 

降低USP30的活性会增强神经元中的线粒体降解，USP30 的抑制会挽救由parkin中的致病性突变引起的有缺陷的线粒体自噬作用。

在一个果蝇模型中，USP30 的抑制在同时缺失parkin和PINK1的果蝇中都能提高线粒体完整性和存活率。

因此，USP30 的抑制可以促进线粒体清除和质量控制，对帕金森氏症有潜在好处。

原文链接：The mitochondrial deubiquitinase USP30 opposes parkin-mediated mitophagy