获得性皮肤松弛症

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获得性皮肤松弛症(Acquired cutis laxa)是一种症状,它可由各种不同的原因所引起。临床上表现为皮肤松弛,起皱褶。过度松弛可使皮肤形成有蒂的悬吊,因重力作用而下垂。

获得性皮肤松弛症是一种非常罕见的后天性皮肤问题,患者的皮肤会比实际年龄提早出现松弛。这种病症的成因现在仍然不明。估计这种问题与使用不合规格或不正确使用护肤产品而引起。这问题除了采用近似拉皮的手法,把松弛出来的多余皮肤割掉以外,别无他法。不过由于皮肤不能保持紧致,手术后的皮肤又会很快变得松弛[1]

相关概念

皮肤松弛症

一般将皮肤松弛症分为先天性、获得性和局限性三种,以先天性为多见。

先天性皮肤松弛症

常见的临床症状为皮肤松弛、多发性憩室肺气肿等。   出生时或生后不久即可见皮肤松弛。起初为水肿性改变,以后皮肤渐渐松弛、下垂、多皱褶,症状逐渐加重。全身皮肤均可受影响,以、面和皮肤皱褶部位最为明显,使幼儿呈现老人外貌。过度的皮肤皱褶可使皮肤形成有蒂的皮肤悬吊,上眼睑皮肤下垂可妨碍视线,下眼睑下垂可形成外翻。   肺气肿为皮肤松弛症的常见表现。其病变程度不等,轻者可不引起症状,严重者为致死的主要原因。肺气肿的严重性与皮肤病变程度一致。有时肺气肿为首先出现的症状。肺气肿明显者可出现呼吸困难,平卧时更加明显。肺功能检查明显不正常。X线检查可见透明度增加、横扁平、肋间隙增宽等典型征象。有时伴有支气管周围纤维化,易并发支气管肺炎

结缔组织发育缺陷形成的多发性憩室为另一常见的临床表现。患者可以发生膈疝脐疝腹股沟疝、胃肠道多发性憩室、胃粘膜脱垂、直肠粘膜脱垂、膀胱多发性憩室等。临床上相应产生各种不同的症状,如腹痛腹胀呕血腹泻便秘便血以及尿频尿急血尿膀胱刺激症状。胃肠道X线检查可见胃粘膜多皱褶和脱垂。膀胱造影可见一些大小不等之憩室膨出阴影。

心血管方面有时可见到心界扩大,左右心室肥厚,主动脉和其他大血管扩张或伴有先天性卵圆孔未闭。心电图检查可出现心室肥厚,束支传导阻滞。严重者可并发肺心病充血性心力衰竭。 

此外,还可见到眼角膜环状血管翳,体毛稀少,牙齿疏松,舌面龟裂,悬雍垂延长,咽部粘膜增厚,喉部声带松弛延长而致声音嘶哑。外生殖器呈婴儿型,青春期后男性往往有阳痿症状等。   截至2010年已知的有5型遗传性皮肤松弛症

I 型为标准型,有皮肤、肺部以及血管憩室的损害。

II型有皮肤松弛症特征,伴随骨发育不良,先天性髋关节脱位及智力障碍等。

III型有皮肤松弛,以及早老、角膜云翳、手足徐动症、智力障碍等。

IV型为常染色体显性遗传的皮肤松弛症,一般病情较轻微。

V型为隐性遗传皮肤松弛症,除了皮肤松弛症特征,还有关节伸展过度,伤口愈合受损,以及轻度智力障碍等。

获得性皮肤松弛症

其临床表现有皮肤松弛、肺气肿、多发性憩室心血管改变等,与先天性皮肤松弛症基本相似。其特征性改变为发病年龄晚,一般在青年或成年之后发病。发病前有某些其他皮肤病史,如湿疹荨麻疹、反复发作的多形红斑等,亦有报道于青霉素过敏性药疹之后发生皮肤松弛者。面部表现亦有区别,先天性皮肤松弛患者面部畸形主要为钩状鼻,而获得性皮肤松弛症患者鼻外形大多正常,一般不伴有毛发稀少、牙齿稀疏、婴儿型外生殖器等发育上的缺陷。家族遗传史亦有助鉴别,获得性皮肤松弛无家族发病史。 

局限性皮肤松弛症

一般为皮肤肉芽肿性疾病,如结节病梅毒等引起的继发性改变。有时也发生于弹力纤维假黄瘤或多发性神经纤维瘤之后。常在出生后不久即有皮肤松弛症。病变部位一般在或胸部。常伴有腹部肌肉发育不良、胸部畸形和纵膈疝等[2]

发病机制

获得型皮肤松弛症的发病机制至今尚未明确,可能与局部产生过多的弹性蛋白酶有关,尤其是炎症后引起的患者;也有的与缺乏弹性纤维酶的抑制剂有关;此外,本病部分患者皮损的发生与药物不良反应有关,并且在弹性纤维上发现有免疫球蛋白沉积,提示本病部分患者的发病与免疫有关。

分类

获得性皮肤松弛症目前分为以下几种:

(1)炎症后弹性纤维溶解以及皮肤松弛;

(2)成人泛发性皮肤松弛;

病理

皮肤松弛症主要通过临床表现做出诊断,但需要通过组织病理学检查确诊。苏木精-伊红染色一般显示不出病变,地衣红染色为最理想。在弹性纤维染色中,正常人的弹性纤维由真皮向表皮方向伸入真皮乳头体内,并环绕皮脂腺毛囊。各种类型的皮肤松弛症都显示真皮各层弹性纤维数量减少,除弹性纤维数量减少外,形态也不正常,纤维大多变短、增粗、粗细不一致,有的呈梭形,外形可能模糊不清,高倍镜下见颗粒状变性和断裂。胶原纤维一般是正常的。超微结构的研究显示在看似正常的微纤维框架中沉积着不正常的球状或无定形电子致密弹性蛋白。

临床表现

获得性皮肤松弛症的临床表现与遗传型明显不同(晚发性,异常皮肤的分布和表现不同,没有钩状鼻)。通常在儿童或青少年中,可以发生在严重的疾病发热,多发性浆膜炎,或多形红斑之后。在成人,可以隐匿发病,有时因主动脉破裂和肺部并发症导致死亡[3]

鉴别诊断

根据本病典型的临床表现,诊断一般不太困难。但需和Ehlers-Danlos综合征(即皮肤弹性过度)、弹性纤维性假黄瘤多发性神经纤维瘤等鉴别。Ehlers-Danlos综合征为皮肤弹性过度而非松弛,脆性增加,易形成瘢痕,皮肤外观基本正常。弹性纤维性假黄瘤的皮肤松弛以颈两侧及皱折处为明显,面部外形一般正常,具有典型特征性黄色皮疹而可以区别。神经纤维瘤的皮肤松弛为柔软的局限性隆起,不对称,还伴有其他表现如咖啡色斑等,它偶尔发展成摆动的丛状的神经瘤,但单侧生长并有不同的质地和构造可与皮肤松弛症相区别。Turner综合征,该综合征中受累女性松弛的皮肤折叠在颈根部,当孩子长大后拉紧像带子[3]

治疗

获得性皮肤松弛症的治疗属世界医学难题,目前尚无有效方法治疗,该病的主要治疗方法是整形外科手术治疗,早期进行整形手术治疗不但能改善患者的外观和功能,对患者心理健康更有积极的作用。

整形外科治疗包括睑成形术、面颈部除皱术、眦成形术、颈部上提术和耳垂缩小术等。手术通常可以获得初步满意的结果,可改善早衰的外观并减轻上、下睑下垂和多余皮肤皱褶等造成的视力受损、干眼和慢性刺激等相关症状。但手术并不能阻止皮肤松弛的再次复发,应当进行患者教育并告知患者要获得满意的效果需进行反复手术。

预防

防止皮肤松弛的食物

1、适量饮水 

人体组织液里含水量达72%,成年人体内含水量为58%-67%。当人体水分减少时,会出现皮肤干燥,皮脂腺分泌减少,从而使皮肤失去弹性,甚至出现皱纹。为了保证水分的摄入,少女每日饮水量应为1200毫升左右。

2、常吃富含维生素的食物 

维生素对于防止皮肤衰老,保持皮肤细腻滋润起着重要作用。日本学者发现维生素E对于皮肤抗衰有重要作用。因为维生素E能够破坏自由基的化学活性,从而抑制衰老。维生素E还有防止脂褐素沉着于皮肤的作用。科学家们发现,脂褐素的生成与过氧化脂类有关。含维生素E多的食物有卷心菜、葵花籽油、菜籽油等。维生素A、B 2也是皮肤光滑细润不可缺少的物质。

3、多食含铁质的食物 

皮肤光泽红润,需要供给充足的血液。铁是构成血液中血红素的主要成分之一,故应多食富含铁质的食物。如动物肝脏、蛋黄、海带、紫菜等。 

4、增加富含胶原蛋白弹性蛋白食物的摄入量 

胶原蛋白能使细胞变得丰满,从而使肌肤充盈,皱纹减少;弹性蛋白可使人的皮肤弹性增强,从而使皮肤光滑而富有弹性。富含胶原蛋白和弹性蛋白多的食物有猪蹄、动物筋腱和猪皮等。

5、要注意碱性食物的摄入 

日常生活中所吃的鱼、肉、禽、蛋、粮谷等均为生理酸性。重量酸性食物会使体液和血液中乳酸尿酸含量增高。当有机酸不能及时排出体外时,就会侵蚀敏感的表皮细胞,使皮肤失去细腻和弹性。为了中和体内酸性成分,故应吃些生理碱性食物,如苹果、梨、柑桔和蔬菜等。 

=== 防止皮肤松弛的小妙招 === 

1、 清晨--冰镇毛孔,让凉爽感觉渗透进肌肤

用品:冰块、毛巾 

方法:将冰块用毛巾包起来,可依据冰敷的面积大小,将适量的冰块包在毛巾内,并将多余部分拧紧。敷在脸上至少一分钟,每个人的肌肤承受能力不同,但必须坚持1分钟,才能看到冰块的功效。 

补充:即使冰镇过的毛孔,洗脸后也要配合使用收敛水,才会使粗大的毛孔真正的得到有效的缩小。 

<显效原理>:热胀冷缩的原理不但让毛孔立刻变小,还令肌肤表面的温度迅速降下来,出油的现象得到有效的抑制。

2、中午--让干渴的肌肤畅饮绿茶

备用品: 绿茶、水 

方法:将泡开后的绿茶放凉,用清洁后的手指,蘸取茶水轻拍毛孔粗大的区域,能有效紧肤。 

补充:如果有条件“奢侈”一把,你可以将绿茶直接冲泡在脸盆里,放凉后用绿茶直接洗脸,紧致毛孔的作用更明显。

<小提醒>:泡了一个上午的茶变得淡而无味,千万别扔掉哦,绿茶中的酸性成分,不但能有效杀菌,清爽的触感还能起到优秀的紧肤功效哦。 

3、 晚上--蔬果紧肤效果不错 

备用品: 芹菜、油菜、柠檬、橙子、榨汁机、药用纱布 

方法: 将以上4种蔬果切成丁状倒入榨汁机内,然后用纱布包裹住榨出的菜渣,轻轻揉搓毛孔粗的部位,不但能温和的去角质,更有神奇的收敛毛孔的功效。 

防止皮肤松弛的健身操

穿一件宽松的遮不住颈部的衣服,用护肤品轻轻涂抹面部干燥的皮肤,坐在椅子上,靠紧椅背,并开始用鼻子吸气,再用嘴呼气。 

1、深吸一气,然后用力将呼出的气吹向鼻子两翼。呼气应该这样:通过右嘴角呼气,左嘴角紧闭;接着通过左嘴角呼气,这时右嘴角紧闭。 

2、缓慢且深深地吸气,使呼吸延迟3-4秒。鼓起面颊后,用力使吸入的空气从紧闭的嘴唇喷出。 

3、在用力吸气时,应尽量使舌头紧压口腔底部。呼气时应这样:使面部肌肉完全放松。 

4、在吸气、呼气时,同时使嘴唇往外伸成圆筒状,用手使嘴角保持原位。 

5、把双手手指放在额头上,手指应顺着额骨方向放。用力使眼睛和眉棱向上抬起,以克服手指的阻力。 

6、把双手的无名指放在眼睛的内角上,中指放在眉棱上中央,而食指放在眼睛的外角上。然后用力使眼睛眯成一条缝,同时用手指稍加一点压力。 

7、将头部从左面转向右面,并低垂到胸前(这能使血液流向面部)。接着再将头部从右面转向左面,并低垂到胸前[4]

相关事件

1、据悉,年仅28岁胡娟在2003年生完孩子后,忽然发现自己一下子变得特别衰老,原本年轻漂亮的容颜一夜之间苍老,脸上的皱纹好像七八十岁的老妇人。经医院检查,胡娟患上了世界上极为罕见的获得性皮肤松弛症。 据国内外文献记载,全球仅有不足10个有关这种病例[5]

2、朱燕来自广东。2004年,读高一的朱燕发现自己长了荨麻疹,很难治好。接下来的两年时间里,她看遍了当地的医院,尝试各种皮肤药,但仍不见起效,皮肤也逐渐开始松弛。2006年,本已考上大专的朱燕不得不放弃读书[6]

参考资料