颅骨肿瘤

颅骨肿瘤仅占骨瘤中0.8～1.8％，大多可引起头局部肿块，诊断主要藉X线摄片检查，有溶骨性及成骨性两类。按病变性质可分为三类：
1.原发性颅骨肿瘤 较少见，包括：①良性者有：骨瘤，软骨瘤，血管瘤，板障内上皮样及皮样瘤，板障脑膜瘤，良性巨细胞瘤及纤维瘤等。②恶性者有：成骨肉瘤，软骨肉瘤，纤维肉瘤，脊索瘤及恶性巨细胞瘤等。
 2.继发性颅骨肿瘤有 ①良性：脑膜瘤，颈静脉球瘤等。②恶性：转移癌，神经母细胞瘤，Ewing肉瘤，骨髓瘤，白血病，淋巴瘤，鼻咽癌及副鼻窦局部侵蚀性肿瘤等。
3.颅骨肿瘤样病变（类肿瘤）有嗜伊红性肉芽肿，黄色瘤，颅骨纤维结构不良症，畸形性骨炎，颅骨硬化症，副鼻窦粘液囊肿，“动脉瘤”样骨囊肿，软脑膜囊肿，板障内骨囊肿，颅骨膜血窦，婴儿颅骨皮质肥厚，颅骨内板增厚及石骨症等。

发病原因

颅骨瘤的病因至今尚未调查清楚。但据临床验证，大多患有颅骨骨瘤的病人都与胚胎残留，外伤、感染、内分泌紊乱以及遗传有关。据记载颅骨肿瘤有胚胎残留，外伤、感染、内分泌紊乱以及遗传学说。但较多文献支持倾向于胚胎残留学说--并认为在发生学上，两种不同组织的交接部位都可能发生肿瘤。颅骨各部，或为膜内成骨，或为软骨内成骨（在发生学上，颅骨在发生骨化之前，须经过两个阶段的变化：①侵入脑泡的间充质增厚为膜；②继转化为软骨。凡由软骨发生骨化者，为软骨内成骨，如除额骨眶部及蝶骨大翼外侧部位的所有颅底各骨。凡未经软骨阶段，直接由膜发生骨化者为膜内成骨，例如除枕骨的一部分外的所有构成颅穹窿的颅骨。形成鼻腔各壁者基本属软骨内成骨，因而有称之为鼻软骨内成骨）。骨瘤好发于额骨与筛骨之间、蝶骨小翼与额骨眶板之间或上颌骨内。骨瘤来源于膜性组织者，发展成坚质型骨瘤，来源于软骨组织者，发展为松质型骨瘤，同时来源于两种组织者（如上颌骨），发展成为混合型骨瘤。

诊断检查

1.病史  注意询问发病时间、部位、年龄，与其他疾病的关系；肿块的大小、性质、增长速度与外伤病史等。
2.体检  注意局部颅骨是否隆起，基底部能不能移动，肿块的大小，软硬度，有无压痛，仰头或低头时肿块有无缩小或扩大的变化等；肿块有无青紫或其周围有无静脉曲张、供应动脉增粗与血管杂音，有无脑神经损伤和颅内压增高症状出现。
3.影像学检查  一般X线检查可以确诊颅盖部肿瘤，可见局部骨质增生与外突，亦可有骨质增生与破坏同时存在，有时可见放射状骨针样变化，块影通常呈圆形或椭圆形、边缘整齐，有时可见不规则外形或虫蚀样地址样边缘，尚需拍摄肩胛骨、髋骨、肋骨片，观察有无类似骨质侵蚀；若为颅底骨瘤，可见突入颅腔内之肿块，形成密度增高影。若鉴别诊断有困难时，应行DSA、CT、MRI与SPECT等检查，确定颅内侵入程度。
4.实验室检查  注意周围血象中白细胞总数与分类有无增高，血沉快慢，血钙、血磷、碱性磷酸酶、嗜酸性粒细胞增多，血糖与胆固醇的增高。必要时行肿块试验性穿刺活组织检查，以明确病变性质，选择治疗方法。

表现症状

颅骨瘤发病率仅次于骨软骨瘤，多在儿童发病，男性较 多。生长慢，症状较轻。无恶变趋向。多发生在颅骨，颜面骨及下颌骨偶有发生，分致密骨瘤及松质骨瘤两类。 致密骨瘤发生在颅面骨表面者，局部隆起，发生在颅内板者，肿瘤如突入，可引起颅内压近，引起晕眩、头痛、甚至癫痫。骨松质瘤则常发生于长骨端骨干与骨骺交 界处的软骨部，随管状骨长度的增长，骨瘤亦有变化，呈不同形状。一般全身骨骼发育成熟后，即停止生长。但在发育过程中，如骨瘤引起骨骼受压迫，仍可引致畸 形生长，骨瘤偶可发生在软组织中，但多认为这是一种错构瘤，而非真性骨瘤。

诊断方法

颅骨骨瘤诊断方法非常容易，在临床上调查验证，大都患者都是通过颅骨X线片或颅骨CT检查便可以排查是否患了颅骨骨瘤，由于颅骨骨瘤生长缓慢、无痛、广基，与周围颅骨骨瘤颅骨分界常不清楚。可以发生于颅骨的任何部位，以额骨和顶骨多见，其他颅骨及颅底骨较少见。
因 肿瘤生长缓慢，早期易被忽略，病程多较长，有的可自行停止生长。多数骨瘤位于颅顶部，以板型多见，呈突出于颅顶外板的圆形或圆锥状隆起，大小自直径数毫米 至数厘米不等，与头皮无粘连、无压痛，多无不适感，除引起外貌变形外，一般不引起特殊症状。板障型多呈膨胀性生长，范围较广，颅骨突出较圆滑，可出现相应 部位的局部疼痛，内板型多向颅内生长，临床上少见，但当骨瘤突入鼻旁窦、眼眶等部位，如骨瘤较大时可引起相应的症状。鼻旁窦内骨瘤常有峡蒂与窦壁相连，骨 瘤增大阻塞鼻旁窦出口使其成为鼻旁窦黏液囊肿的原因之一。筛窦骨瘤突入眼眶可引起突眼及视力障碍。 根据临床表现和颅骨X线片或颅骨CT检查，对骨瘤不难做出诊断。

治疗方案

1.颅骨骨瘤直径在2cm以上，且局部有不适感及影响美观者；骨瘤向内生长，并出现颅内压迫症状者，可手术切除。对较大的累及颅骨全层的骨瘤，在骨瘤四周正常颅骨上钻孔，围绕骨瘤咬除颅骨1周，或用铣刀或用线锯锯开，切除骨瘤，并行颅骨成形术。
2.颅骨海绵状血管瘤切除时，术中出血可能较多，故应做好输血准备。肿瘤切除后遗有颅骨缺损，应行一期颅骨成形术。
3.颅骨纤维结构不良多数不需手术治疗。有脑受压症状者；侵入眶骨而致眼球突出并影响视力者；颅面部病变有明显畸形影响外观者，应行手术治疗。颅盖病变，可将突出骨质凿除修平，恢复局部外形，亦可切除病变颅盖，再行一期颅骨成形术。眶部病变致眼球突出且影响视力者，一般采用经硬脑膜内外联合方法，切除或磨除眶顶和蝶骨嵴的病变骨质，并应用微型钻耐心、细致地磨除视神经管上壁与两侧壁，解除对眼球和视神经的压迫。
4.颅盖上皮样囊肿确诊后应予切除。若肿瘤较完整而未破损者，可连同颅骨一并切除，减少术后复发率；若囊壁与硬脑膜粘连紧密，可将粘连处硬脑膜连同肿瘤囊壁一并切除，硬脑膜缺损应予修复，颅骨缺损大者，亦可行颅骨成形术；对术前已有感染或窦道形成者，不作修补，待手术切口愈合1年后，再行颅骨成形术。
5.颅骨巨细胞瘤一般多见于颅底，累及蝶骨、岩骨和筛骨，累及颞骨、额骨、枕骨亦可见到。若肿瘤位于颅底中线和中线旁，应采用显微外科技术，争取全切；颅盖部者，在切除肿瘤后，应作颅骨成形术。术后再辅以放疗为宜。
 6.颅骨肉瘤常向颅内外生长，单发肿瘤一般多主张手术切除，再加以化疗与放疗。若肿瘤与硬脑膜无粘连，应将肿瘤连同骨膜与骨瓣一并切除；若肿瘤与硬脑膜粘连，应连同粘连之硬脑膜一并切除；若肿瘤已长入脑内，先行侵及的硬脑膜、颅骨、软组织上的肿瘤切除，残留脑内之肿瘤再行分块切除，肿瘤切除范围应适当扩大，争取肉眼下的全切。
7.颅骨嗜酸性细胞肉芽肿，手术切除是治疗较大病变的主要方法。若切除不彻底常招致复发；术后，常规应行放疗。对切除彻底者缺损之颅骨，可行一期颅骨成形术。
8.黄色瘤早期行放疗可收到较好的效果；而晚期已有纤维化者，放疗效果不显著；较大者，还是主张手术切除，术后辅以放疗。
9.颅骨转移瘤，单发转移，可手术切除；在一般情况下，病理明确诊断后，可试用放疗或化疗，并对原发灶予以处理。

治疗方法

骨瘤的治疗以手术为主。颅顶部骨瘤如体积不大又无特殊 症状或个别已停止生长的骨瘤可不作处理。对生长快、影响面容及有症状的骨瘤应手术切除。对限于外板的骨瘤，只需凿平或磨平即可，残留的基底无需电灼灭活。 大的、累及颅内的骨瘤则需行骨瓣切除，对载瘤骨瓣煮沸30min灭活、整形处理后回置。对累及鼻旁窦的骨瘤如已引起鼻旁窦阻塞应行手术切除，额窦骨瘤采用 经额下硬膜外入路切除；筛窦骨瘤可经眶或经眶板入路切除。对骨松质的骨瘤需要全部切除，以免复发。