错构瘤

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错构瘤(hamartoma)是指机体某一器官内正常组织在发育过程中出现错误的组合、排列,因而导致的类瘤样畸形。 “错构瘤”一词由albrecht在1904年首先提出。

错构瘤不是真性肿瘤,该瘤生长缓慢,随机体的发育生长而增大,但增大到一定程度即可停止,和机体之间是协调的,极少恶变。也有少数学者认为错构瘤是真性肿瘤(如:肾血管平滑肌脂肪瘤),而不是“正常组织的异常组合”,应被归为间叶源性肿瘤。

错构瘤可来自许多组织,常见于肺(由软骨岛、支气管上皮和腺体等混合,局部增生而形成局限型或弥漫型错构瘤)、肾(血管平滑肌脂肪瘤)、乳腺乳腺小叶脂肪形成的乳腺错构瘤)和婴儿肝(间叶性错构瘤)等。

肺错构瘤是支气管的一片组织在胚胎发育时期倒转和脱落,被正常肺组织包绕,这一部分组织生长缓慢,也可能在一定时期内不生长,以后逐渐发展形成瘤。大多数在40岁以后发病。

肾错构瘤肾错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤,为良性肿瘤。近年来发病率有增高趋势,可能与诊断技术水平提高有关。肾错构瘤可以是独立的疾病,也可能伴有结节性硬化,后者是常染色体显性遗传。临床特点为双肾多发病灶,合并智力发育迟缓,面部蝴蝶状皮脂腺瘤等。女性多见,发病年龄多为20-50岁。但我国肾错构瘤患者绝大多数并不伴有结节性硬化。

胆管错构瘤:Biliary hamartomas (also called von Meyenburg complexes) 由于胚胎发育过程中,胆管板向胆管的转化发生障碍,吸收不充分所导致的错构性病变。该病又称为von Meyenburg综合征,特点是多发的、大小均一的囊性病变,并被多少不等的纤维基质所包绕。胆道错构瘤的发病率约为1%~3%,一般无临床症状,偶然被发现,也不需要特殊处理。已有关于采用患胆道错构瘤的肝脏作为供肝,行肝移植术成功的报道。有文献报告,该病可导致定位不清的腹痛和恶变。

鉴别诊断:包括肝转移瘤和肝小脓肿腹部MRI如证实病变为囊状、大小均一、信号强度均等、边界清楚,则可排除上述病变。


错构瘤的病因

从发病机理上经多年来详细深入的研究,并结合现代生物分子学理论,终于总结出各种类型错构瘤形成的根本原因是“脂肪瘤因子”,在患者体内也存在一种脂肪瘤因子,在正常情况下,这种脂肪瘤因子处于一种失活状态(无活性状态),正常情况下是不会发病,但在各种内外环境的诱因影响作用下,这种脂肪瘤因子的活性处于活跃状态具有一定的活性,在外界因素改变时,加上体内的内环境改变,脂肪瘤因子活性进一步增强,使正常的脂肪细胞发生异常增生现象,导致脂肪组织沉积于毛细血管的平滑肌组织中,形成脏器突出的肿块,称之错构瘤。  

肾错构瘤的病理学

肾错构瘤属肾实质良性肿瘤,皮质髓质内均可发生。病理检查见肿瘤大小不一,可向肾外或集合系统生长,无完整被膜,但界限清楚,切面呈灰白、灰黄或混杂黄色,有的可见出血灶。镜下见肿瘤由成熟的脂肪组织、血管和平滑肌以不同比例构成,也可混有纤维组织。一般认为,肿瘤出血的主要病理基础是由于肿瘤含有丰富的血管组织,而这些血管管壁厚薄不一且缺乏弹性,血管行径迂曲并可成动脉瘤样改变,受轻微外力打击即可破裂。此外,可能还存在两种影响因素:其一,错构瘤中各种组织成熟程度不一,有些含有生长活跃的平滑肌和纤维组织,以致瘤体快速生长,血供增加,有人认为这些细胞具有肌母细胞和纤维母细胞的特点,具有潜在侵袭性行为,甚至有恶变的可能。其二,快速生长的瘤体在体积增大、重量增加的同时压迫毗邻的正常肾组织,造成正常肾组织萎缩甚至局灶性缺血坏死,以致轻微外力即可使瘤体与肾脏的界面断裂而出血。  

中医发现的致病原因

一、过度饮酒,经常进食肥肉、动物内脏、无鳞鱼或蛋黄等人群。因为进食过多肥腻之品,高胆固醇食物,可造成下焦湿热,痰湿内生,运化失调,即新生脂肪组织多,使体内过多的脂肪细胞异聚,变性。治疗原则是:清热利湿,健肾补脾,软坚散结

二、工作压力过大,心情烦躁,经常生气的人。因为肝气郁结,气血不畅,经脉不通,可造成正常的脂肪组织和淤血交织在一起,长时间可形成结缔组织包裹脂肪细胞,形成脂肪瘤。治疗原则:疏肝理气活血化瘀,软坚散结。通过治疗打通经脉,疏通经血,消散脂肪瘤。

三、经常熬夜,想问题过多的人。因为伤及肝肾,使肝肾阴虚阴阳失调,这样人体对脂肪的分解能力下降,原有的脂肪组织和新生的脂肪不能正常排列,形成异常的脂肪组织,即"错构瘤”,治疗原则:滋补肾阴,调理阴阳平衡,软坚散结。  

错构瘤患者的保健措施

患者平时应注意保持心情舒畅、切忌大怒暴怒,多吃蔬菜、水果,保持大便通畅,进食不宜过饱,以七八分饱为宜,少食牛、羊、猪、狗肉,忌食油腻厚味、烈性酒及辛辣煎炸食品,以食清淡、富含营养的食物为宜。错构瘤患者工作中及做家务活动时防止过度用力,不要手持重物,不宜做剧烈运动,以免增加腹腔压力,引起瘤体破裂出血。可经常做长距离散步等低强度运动,定期复查肾脏B超,注意观察瘤体大小

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错构瘤可来自许多组织,常见于肺(由软骨岛、支气管上皮和腺体等混合,局部增生而形成局限型或弥漫型错构瘤)、肾(血管平滑肌脂肪瘤)、乳腺(乳腺小叶脂肪形成的乳腺错构瘤)和婴儿肝(间叶性错构瘤)等。
肺错构瘤
是支气管的一片组织在胚胎发育时期倒转和脱落,被正常肺组织包绕,这一部分组织生长缓慢,也可能在一定时期内不生长,以后逐渐发展形成瘤。大多数在40岁以后发病。

肾错构瘤
肾错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤,为良性肿瘤。近年来发病率有增高趋势,可能与诊断技术水平提高有关。肾错构瘤可以是独立的疾病,也可能伴有结节性硬化,后者是常染色体显性遗传。临床特点为双肾多发病灶,合并智力发育迟缓,面部蝴蝶状皮脂腺瘤等。女性多见,发病年龄多为20-50岁。但我国肾错构瘤患者绝大多数并不伴有结节性硬化。
肝错构瘤

肝错构瘤即“肝脏错构瘤”,该病多见于儿童,组织学上由排列紊乱的间叶组织、胆管和肝实质组成,属良性肿瘤,手术切除效果较理想。
而肝脏血管肉瘤是由肝窦血管内皮细胞发生的恶性肿瘤,是肝脏最常见的原发性恶性间叶组织肿瘤,多见于有氯乙烯长期接触史的男性,临床上进展迅速,缺乏有效的治疗手段,预后差。

乳腺错构瘤

乳腺错构瘤(hamartoma of mammary gland)是由脂肪组织、纤维组织、乳腺导管和乳腺小叶多种组织成分混合生长而成,是临床上比较少见的特殊类型的乳腺良性肿瘤。