神经精神疾病诊断学/Morvan 氏综合征
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【病因和机理】
常见病因为脊髓空洞症、麻岁神经炎、糖尿病神经炎、遗传性感觉性神经根病、儿童进行性感觉神经炎等。关于发病机理,有人认为由于痛觉缺失后,引起多次重复的烧伤和外伤;有人认为与植物神经有关,即植物神经障碍后,由于外界刺激,引起出汗和血管运动调节功能不良,产生局部缺血、瘀血、水肿和组织坏死;此外,植物神经还有直接营养组织的因子,缺乏后便引起坏死。
【临床表现】
11~30岁发病,起病隐袭。颈部损害最常见,表现为单侧手指麻木,局部痛温觉缺失,但触觉和深感觉存在,病变由一侧臂和上胸部发展至双侧,最后手无力、萎缩、爪状变形、深部反射消失,颈部强直,强烈的自发性疼痛。延髓损害累及面部,腰部损害累及下肢和盆带。检查发现病变区域痛觉障碍、营养障碍和溃疡,肌肉萎缩和自发性收缩,共济失调,可能有Charcot氏关节、神经原性膀胱,常见Horner氏综合征。
【鉴别诊断】
(一)脊髓空洞症(syringomyelia) 是一种缓慢进展的脊髓及(或)延髓的退行性病变。发病年龄通常20~30岁,临床特征是受损节段的分离性感觉障碍、下运动神经原障碍、长传导束功能障碍以及营养障碍。病程进展缓慢,最早出现的症状呈节段性分布,首先影响上肢。CT和MRI可明确诊断,尤其是MRI是目前最有效的诊断方法。
(二)麻风性神经炎(leprosis neuritis) 在过敏或结核型麻风中常侵犯周围神经。起病缓慢,受损神经支配区域疼痛,短暂的感觉过敏。严重搔痒,继有“手套—袜子”型或节段性分布的感觉缺失。肢体远端肌软弱、萎缩,腱反射减退或消失,爪状手或垂足。因Ⅴ、Ⅶ颅神经受损造成面部感觉缺失或瘫痪也常见,肢体植物神经功能紊乱和营养障碍明显。周围神经粗大如强索状,以尺神经和颈神经浅支最易触到。鼻粘膜上找到抗酸杆菌可以确诊,必要时对可疑病变神经活检以助诊断。