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[[新生儿佝偻病]](rickets of newborn)是由于维生素D和(或)钙磷缺乏引发的钙磷代谢失常,并造成生长中的[[骨骼]][[骨基质]]钙盐沉着障碍和(或)类[[骨组织]](未[[钙化]]骨基质)过多聚积为[[组织学]]特征的一种营养性[[代谢性骨病]]。若在出生时已发生本病,则称为先天性[[佝偻病]](congenital rickets,CR),又称[[胎儿]]佝偻病、[[胎生]]性佝偻病等。新生儿佝偻病易合并低钙性[[痉挛]],由于[[喉痉挛]]可危及生命或致[[缺氧]]性脑损伤,因此应积极防治。新生儿佝偻病在中国并不少见尤其在[[日照时间]]短、寒季较长的东北、华北地区更多见[[发病率]]可达10%~32.9%据国外统计,[[早产儿]]的佝偻病发病率可高达33%以上。春夏季[[分娩]]的[[新生儿]]发病率明显高于秋冬季分娩者,可高达40%~90%据报道,目前白领阶层[[妊娠]]妇女所生[[婴儿]],先天性佝偻病发生率增高。 ==新生儿佝偻病的病因== (一)发病原因 1.钙磷和维生素D贮备不足 [[胎儿]]的钙磷和维生素D来自母体。钙磷贮备中的75%在[[妊娠]]最后3个月,即胎龄28周以后所贮,其摄取量达到一生中最高量,即钙150mg/(kg.d),磷75mg/(kg.d)。足月儿[[皮肤]][[表皮]][[颗粒层]]亦贮存有7-脱氢[[胆固醇]],在[[紫外线]]照射下,可转变成[[维生素D3]],此内源性[[维生素D]]仅够生后2~3个月需要,故[[新生儿]]维生素D之贮备量取决于皮肤发育状况。当孕妇孕期反应重或因偏食、日照不足、患[[妊娠高血压综合征]]或[[骨软化]]症时,以及[[双胎]]、[[早产]]等原因,均可使新生儿体内钙磷和(或)维生素D贮备不足。因此北方春夏季[[分娩]]的新生儿[[发病率]]明显高于秋冬季分娩者。 2.维生素D和钙磷摄取不足 无论人乳或[[牛乳]]中维生素D的含量均很低,难以满足新生儿每天所需。人乳含维生素D 0~100U/L,平均22U/L;牛乳含3~40U/L,平均14U/L。足月儿每天需补充维生素D 400U,[[早产儿]]需要量更高,可达800U/d。但由于早产儿摄入奶量较少,更易发生维生素D和钙磷不足。人乳含钙340mg/L、磷150mg/L,含量较低,但钙∶磷=2∶1,较适合于[[肠道]]吸收;牛乳含钙1200mg/L、磷900mg/L,钙∶磷=1.2∶1,不适于肠道吸收,故[[佝偻病]]发生率较母乳喂养者为高。 3.生长速度过快 [[骨骼]]的生长速度与钙磷的需要成正比,孕期最后3个月的胎儿和新生儿的生长速度超过任何年龄组,易发生[[维生素D缺乏]]。 4.[[甲状旁腺素]]分泌不足及[[肝肾]]功能不完善 新生儿甲状旁腺素分泌不足,[[肾小管]]对甲状旁腺素的反应不完善,致肾小管对磷的再吸收增加而对钙的再吸收减少,易导致新生儿的高磷[[低钙血症]]。镁与[[甲状腺]]C[[细胞分泌]]的[[降钙素]]亦与维生素D和钙磷代谢密切相关。新生儿肝肾功能的不完善还可影响维生素D的羟化作用,使维生素D的[[生物]]活性降低。 5.其他因素 [[新生儿期]]各种[[疾病]]的发病率均较高,易影响胃肠、肝胆或[[肾脏]]对维生素D和(或)钙磷的吸收、利用和[[代谢]]。尤其是应用[[呼吸机]]、[[胃肠道]]外[[营养液]]使钙磷及维生素D摄入不足;长期应用[[利尿药]]和[[碳酸氢钠]]增加尿钙的[[排泄]];长期应用抗[[惊厥]]药物(包括孕妇)如[[苯巴比妥]],刺激[[肝细胞]][[微粒体]]的[[氧化酶]]系统[[活化]],使维生素D3和25-(OH)D3加速分解为无活性的代谢产物,均可导致佝偻病的发生。 (二)发病机制 1.钙磷代谢及其调节 胎儿以及新生儿钙磷代谢以及调节钙、磷在体内代谢受[[甲状旁腺激素]](parathyroid hormone,[[PTH]])、降钙素(calcitonin,[[CT]])和1,25-[[二羟维生素]]D[1,25(OH)2D]的调节。 钙是人体内含量最丰富的矿物质,其中99%存在于骨骼中,约1%存在[[细胞]]外液和软组织中。[[生理]]情况下,[[血浆]]钙浓度受甲状旁腺素、1,25-二羟维生素D以及降钙素严格调控。血浆钙以3种形式存在:与[[蛋白质]]结合,与[[乳酸]]、[[磷酸]]和[[枸橼酸]]等阴离子结合以及离子钙,其中离子钙为生物活性形式。钙在[[小肠]]以主动和被动方式吸收。维生素D通过与肠[[黏膜]]细胞的[[胞质]][[受体]]结合促进[[基因表达]]合成[[钙结合蛋白]],促进钙主动吸收。[[妊娠期]],[[胎盘]]主动向胎儿运输钙,于孕后期到达高峰,每天向胎儿[[主动转运]]150mg/kg钙。对[[大鼠]]的研究表明胎鼠经胎盘获得的钙主要来自母鼠的食物以及30%来自母鼠的骨骼。孕晚期,胎儿血浆钙浓度高于母体。 85%~90%的磷存在于骨骼中。磷的吸收取决于食物中磷的含量和钙磷比例(不论哪一种含量过高将影响另一种物质的吸收),磷经肾脏排泄。胎盘可将磷从母体主动转运给胎儿,胎儿血浆中磷的浓度高于母体。生后磷主要在[[空肠]]主动吸收和被动吸收。血浆离子钙的浓度与血浆磷的浓度呈[[负相关]]。 维生素D主要有两种类型:[[麦角]][[骨化醇]](活化的[[麦角固醇]],[[维生素D2]]),存在于[[辐照]]过的[[酵母]]中;另一种是[[胆骨化醇]](活化7-脱氢胆固醇,维生素D3),经日光照射(紫外线照射)存在于人的皮肤内的维生素D3形成原维生素D3,[[鱼肝油]]和蛋黄内含有较多的维生素D3。除来源不同外,维生素D2和维生素D3的代谢过程和生理作用基本相似。皮肤合成维生素D通常是人类的主要来源。1µg维生素D相当于40U。维生素D被摄入血循环后,即与血浆中的维生素D[[结合蛋白]](DBP)相结合,并被转运、贮存于肝、脂肪、[[肌肉]]等组织。它们在体内经2次羟化作用后,始发挥生物效应。首先在肝内生成25-[[羟维生素]]D(25-OHD);然后经肾再次羟化,生成1,25-二羟维生素D,即1,25-(OH)2D。肝细胞内的25位羟化反应基本不受调控,25-OHD是血浆中维生素D的主要代谢产物和反应机体[[维生素]]营养状态的指标。与之相反,肾脏中1位羟化反应受到机体严格控制,PTH、低钙血症和[[低磷血症]]增加1,25-(OH)2D的合成。1,25-(OH)2D通过细胞特异受体作用于[[靶器官]]:①促进小肠的钙、磷吸收。②动员骨骼中钙磷到血。③促进肾小管对钙、磷的[[重吸收]]。 25-OHD能够通过胎盘从母体转运给胎儿,是胎儿维生素D的主要来源,而1,25-(OH)2D很少经胎盘转运,胎儿体内的1,25-(OH)2D主要由自身合成。 PTH是[[甲状旁腺]][[主细胞]]分泌的含有84个[[氨基酸]]的[[直链]]肽。PTH的分泌主要受血浆钙浓度变化的调节。血浆钙浓度轻微下降(或升高)时,就可使甲状旁腺分泌PTH迅速增加(或减少)。PTH是调节血钙水平的最重要[[激素]],它有升高血钙和降低血磷含量的作用。PTH对靶器官的作用是通过cAMP系统而实现的。骨是体内最大的钙贮存库,PTH动员骨钙入血,使血钙浓度升高;PTH促进远曲小管对钙的重吸收,使尿钙减少,血钙升高,同时还抑制[[近曲小管]]对磷的重吸收,增加[[尿磷]]酸盐的排出,使血磷降低。此外,PTH对肾的另一重要作用是激活α-[[羟化酶]],使25-羟维生素D(25-OH-D)转变为有活性的1,25-二羟维生素D[1,25-(OH)2D]。 降钙素是由甲状腺旁细胞(C细胞)合成的三十二肽,[[分子量]]为3400。降钙素的主要作用是降低血钙和血磷,其主要靶器官是骨,对肾也有一定的作用。降钙素抑制[[破骨细胞]]活动,减弱溶骨过程,增强成骨过程,使[[骨组织]]释放的钙磷减少,钙磷沉积增加,因而血钙与血磷含量下降。降钙素能抑制肾小管对钙、磷、钠及氯的重吸收,使这些离子从尿中排出增多。 2.发病机制及[[病理]]改变 组织周围的钙磷达到正常水平是[[骨质]][[钙化]]的必要条件。任何原因导致钙磷水平下降,将导致钙盐沉着障碍。维生素D缺乏,主要是1,25-(OH)2D缺乏时,钙磷从肠道吸收减少,导致血钙磷下降,而促使甲状旁腺激素分泌增加,从而骨质脱钙,使血钙维持正常,但肾小管对磷的重吸收减少,使尿磷增加而血磷减少。这样,维生素D缺乏时,血钙在正常或偏低水平,而血磷减少。结果使钙磷浓度积(正常在34~40)降低,钙磷不能在[[骨基质]]中充分沉积,导致类骨组织大量堆积。 [[骺板]][[软骨]]是骨生长最活跃的部位,正常时软骨[[内化]]骨必须通过[[软骨细胞]][[增生]]区内软骨细胞和[[基质]]不断[[退化]]和钙化以及不断被破骨细胞清除、吸收,同时[[血管]]和骨母细胞侵入形成类骨组织,进而钙化成骨组织。佝偻病时,软骨细胞增生区钙化、吸收受阻,软骨组织大量堆积并突向[[干骺端]]侧,呈半岛样或舌状生长。同时[[软骨区]]内所形成的类骨组织也不能钙化或钙化明显不足,从而构成软骨组织和干骺端类骨组织相互混杂的中间带,致使在正常状态下本应呈一条整齐面狭窄的[[骨骺]]线显著增宽,而且变得参差不齐,在[[X线]]片上构成骺板软骨带明显增宽,钙化带模糊不清呈毛刷状。此外干骺端下的[[骨膜]]内化骨也有钙化障碍及类骨组织堆积,使干骺端膨大增宽,X线片上呈杯口状改变。 [[扁骨]]的改变为[[骨化中心]]周围由于钙化不良而不能成骨,由于钙盐沉积减少或钙盐脱失使骨质软化及变形(如可见[[颅骨]]软化),由于大量类骨组织堆积使局部形成圆形隆起(如可见方颅)。 ==新生儿佝偻病的症状== 主要表现为[[骨骼系统]]的[[骨化]]不全或[[骨软化]]性改变,如前囟增大,[[颅缝]]加宽与[[后囟]]门相连,侧[[囟门]]未闭,[[颅骨]]边缘和[[顶骨]][[顶结节]]部变软或呈乒乓球感,颅骨边缘尤以顶骨[[矢状缝]]缘有锯齿状骨缺失。缺失巨大者在后囟前方可形成假囟门。当[[呼吸困难]]时易形成[[漏斗胸]],[[早产儿]]易有[[肋骨]][[自发性骨折]];体重及日龄稍大的[[新生儿]]亦可有典型的骨样组织[[增生]]表现,如肋串珠、手脚镯和方颅。[[新生儿期]][[低钙血症]]尤以晚期新生儿的低钙血症应考虑有[[佝偻病]]的可能。日龄较大的患儿还可有发秃环和[[神经]]兴奋等[[症状]]。 具体临床症状分为四期:初期、激期、恢复期、[[后遗症期]]。 1、初期: (1)[[临床表现]]: 神经[[兴奋性]]增高([[烦躁]],[[睡眠]]不安,易惊,[[夜啼]],[[多汗]]等症,并可致枕部[[脱发]]而见枕秃) (2)理化检查: 血[[生化]]改变轻微,[[骨骼]][[X线]]摄片可无异常。 2、激期: (1)临床表现: 骨骼―― ①[[头部]]:乒乓球感;方颅,臀形颅;囟门较大且闭合延迟;[[乳牙]]萌出迟。 ②[[胸部]]:[[软骨]]串珠状;肋软沟;肋下缘[[外翻]];[[鸡胸]];漏斗胸。 ③四肢:“手镯”及“脚镯”;开始行走后,(“O”型)或(“X”型)腿,[[长骨]]可发生[[青枝骨折]]。 ④[[脊柱]]:[[脊柱后凸]]或侧弯[[畸形]],[[骨盆]]畸形。 [[肌肉]]改变――坐,立,行等运动功能发育落后,[[腹部]]膨隆如蛙腹。 [[神经系统]]――发育落后; (2)理化检查: ①X线:[[钙化]]带模糊,[[干骺端]]增宽,边缘呈毛刷状或杯口状改变。 ②血生化检查: Ⅰ、血钙,磷明显降低;钙磷乘积&lt;30 Ⅱ、[[碱性磷酸酶]]明显增高。 3、恢复期: (1)临床表现:临床症状,[[体征]]改善; (2)理化检查:X线临时钙化带重现;生化恢复正常。 4、后遗症期: (1)重症患儿遗留[[骨骼畸形]]。 (2)理化检查正常。 诊断依据: 1.病史 有发生佝偻病的病因可查,特别是孕母有[[维生素D]]及钙磷缺乏的病史与表现。 2.临床表现 具有一定的临床表现,如多汗和低钙性[[喉痉挛]]等;骨骼方面的改变,如颅骨软化、[[头颅骨]]、[[胸骨]]等骨骼畸形,或自发性骨折等。 3.骨骼的X线改变。 4.血生化改变。 5.骨密度检测 近年来由[[超声]]测骨密度的检测方法正在建立中,有望替代X线的监测。 ==新生儿佝偻病的诊断== ===新生儿佝偻病的检查化验=== 1、正常[[新生儿]]生后第1周内有高血磷及低血钙。[[新生儿佝偻病]]时血钙和血磷均降低,但亦有仅血钙降低者,血磷可正常甚至增高,但[[碱性磷酸酶]]大多增高。[[新生儿期]]由于[[胆汁淤积]]等非骨源性的[[碱性磷酸酶增高]]亦很常见,可影响对[[佝偻病]]的判断。佝偻病时血中25-(OH)D3和(或)1,25-(OH)2D3可降低,但亦有不降低者。此类[[生化]]改变不一定与新生儿佝偻病的[[X线]]改变相平行。个别患儿可以有[[氨基酸尿]]。发生[[新生儿低钙血症]]时,可有血钙下降,游离钙降低。 2、发钙测定 发钙由于含钙量低,[[毛发]]表面吸收阳离子,尚无可靠方法去除外源性钙的干扰,且很难确定发钙的参考值,因此发钙测定钙营养状况是不可靠的。 3、尿钙测定 尿钙由于受尿液酸碱度、饮食钙含量、肠钙吸收饮水量、尿中其他阳离子摄入量、留尿时间等因素影响,单次尿样测定更无价值,因此尿钙测定钙营养状况是不可靠的。 4、血生化检查 虽然临床上有不少血生化检查有助于佝偻病诊断,但由于灵敏度、特异性及费用等问题,使佝偻病早期诊断受到一定限制。如碱性磷酸酶([[AKP]])测定,AKP主要是由[[骨骼]]、肝、胆、肾、[[小肠]]等多种组织器官产生的碱性磷酸酶[[同工酶]]组,作为佝偻病诊断虽有较好的价值,但易受体内多种器官所产生的AKP同工酶及夹杂[[疾病]]的影响,因此所测结果虽能发现部分早期患儿,但缺乏特异性,敏感度不高。近年来1,25(OH)2D3测定是目前国内外公认的早期诊断价值较高的检测指标,被认为对佝偻病诊断意义最大,但它不能反映骨钙的修复与否,且需要较复杂的仪器设备及技术操作,费用较高,不便于常规检查,尚不能在一般[[医院]]开展。上述生化检查只能反映人体近期[[维生素D3]]的营养水平,不能反映人体长期钙营养状况:且检测时需抽取[[静脉血]]、程序复杂、成本高、速度慢、患儿痛苦,家长及患儿不易接受。 5、BAKP水平测定 从佝偻病的[[病理]]生理、病理生化的改变来看,关键是成骨障碍,在成骨过程中要通过骨[[钙化]]的主要活性物质-骨源性碱性磷酸酶(BAKP)的催化作用,才能使[[长骨]]不断生长。儿童体内缺乏[[维生素D]]时,骨钙化不足,[[成骨细胞]]活跃,血BAKP活性上升,随着病情加重,BAKP活性不断上升,因而产生[[骨盐]]沉积减少,类[[骨组织]]增多。 由于骨样组织钙化障碍,成骨细胞[[代偿]]性[[增生]]功能活跃,导致BAKP分泌增多等一系列骨骼[[症状]]和生化改变,疾病恢复时,BAKP活性逐渐下降,它直接反映佝偻病的病期。由于 BAKP能真实地反映成骨细胞的活性与体内的钙营养状况及骨钙化程度,只有骨转化障碍时,BAKP才会上升,其改变出现早,先于X线变化及临床症状和[[体征]],且不易受体内[[代谢]]因素影响。有报道,BAKP阳性率明显高于X线阳性率。国内外一致认为血BAKP是反映骨改变全过程、反映骨生长障碍、诊断佝偻病最正确、最敏感、最特异的指标。另外BAKP能指导临床[[合理用药]],避免钙剂和[[鱼肝油]]的滥用,减少医源性损害发生;还能迅速反映治疗效果,亦是判断疗效的一种简便可靠的方法,BAKP活性降低,治疗即有效。BAKP测定所用设备简单、快速灵敏,有较好早期诊断能力,能够给临床提供早期诊断依据。测定时取材简单,可与[[血常规]]同时取血,无[[放射性损伤]];同时操作简单,费用低,儿童及家长都能接受。 6、新生儿佝偻病的诊断很大程度上依赖于X线检查。典型婴幼儿佝偻病的X线改变亦可在新生儿期见到,如全身骨骼疏松,[[骨质]]密度降低,[[骨小梁]]变稀疏,[[骨皮质变薄]]和[[颅盖]]骨变薄;长骨[[干骺端]]增宽,临时钙化带模糊、增宽,边缘不齐呈云絮状或毛刷状,并呈杯口状凹陷,化骨核模糊不清,核骺端距离增宽。通常在照[[胸部]]X线片时,意外地在[[肋骨]][[肋软骨]]连接处发现类似长骨干骺端的佝偻病所见,有时还有[[自发性骨折]]。足月儿[[股骨]]远端或[[胫骨]]近端化骨核未呈现时,应考虑有先天性佝偻病。X线所见可分为3期: 1.初期 [[尺骨]]干骺端模糊,[[骨皮质]]密度稍减低,[[桡骨]]改变轻微或无改变。 2.激期Ⅰ 尺骨干骺端模糊、毛糙较明显,密度减低,桡骨干骺端模糊,密度减低。 3.激期Ⅱ 尺桡骨干骺端模糊、毛糙,临时钙化带消失,骨密度明显减低。 ===新生儿佝偻病的鉴别诊断=== [[新生儿佝偻病]]发生[[低钙血症]]时,应与[[甲状腺功能低下]]相鉴别;发生[[前囟]]增大、[[颅缝]]加宽、头围增大等[[畸形]]时,应与[[脑积水]]相鉴别;新生儿佝偻病尚应与[[抗维生素]]D[[佝偻病]]、[[软骨营养不良]]相鉴别,依赖[[维生素D]]和(或)钙缺乏的病史,实验室和辅助检查,及经维生素D制剂治疗病情好转等,可助鉴别。 ==新生儿佝偻病的并发症== 本病主要是引起[[婴儿]]抬头、坐、站、行走都较晚。[[关节松弛]]而有过伸现象,大脑皮层功能异常条件反射形成缓慢,语言发育落后,[[贫血]]等[[症状]]。易并发[[自发性骨折]],[[头颅骨]]、[[胸骨]]等[[骨骼畸形]],并易发生[[感染性疾病]]和[[腹泻]],形成[[新生儿低钙血症]],可发生[[惊厥]]或[[喉痉挛]],甚至造成死亡。 ==新生儿佝偻病的预防和治疗方法== 先天性[[佝偻病]]的预防应从[[妊娠]]后期开始。 1.从妊娠第28周开始,给孕妇服[[维生素D]],1000U/d,小儿出生后继续服用。 2.加强孕期保健,注意营养,经常进行户外活动,增加日光照射时间。 3.孕妇要多喝牛奶 4.积极防治孕妇[[疾病]],如预防[[乙肝]],保护[[肾脏]]功能等,以免影响钙磷和维生素D在体内的[[代谢]]。妊娠晚期每月加维生素D 5万U。 5.目前倾向于对[[新生儿]]尤其是[[早产儿]],维生素D的预防量要加大,在生后第2周起,每天可给维生素D 800~1200U,但要注意[[维生素A]]剂量不要超过每天1万U。 6.争取母乳喂养。人乳中钙磷含量较多,易于吸收,尤其是6个月以下宝宝应力争母乳喂养。 ===新生儿佝偻病的西医治疗=== 早期或轻症患儿,可口服浓缩[[鱼肝油]],每日给[[维生素D3]]000~5000国际单位。急期患儿每日用[[维生素D]] 1万-1.5万国际单位,连服1~2个月,以后可减量再服1个月。对个别病情严重的患儿可用维生素D[[注射法]],或口服氯化钙或维生素D。恢复期夏季多晒太阳即可,冬季给维生素D口服或[[肌注]]。[[后遗症期]]不需药物治疗,应加强锻炼。[[骨骼畸形]]应采用主动或被动方法矫正,严重者4岁后考虑手术矫正。 [[早产儿]]用改良和强化的早产儿配方乳喂养,与维生素D 缺乏所致的[[佝偻病]]不同,钙磷缺乏所致的早产儿[[骨质减少]]和佝偻病的治疗主要是补给充足的钙磷,维生素D 补充量400~800U/d 即可。 ==新生儿佝偻病的护理== 暂无相关内容 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="新生儿佝偻病,新生儿佝偻病症状_什么是新生儿佝偻病_新生儿佝偻病的治疗方法_新生儿佝偻病怎么办_医学百科" metak="新生儿佝偻病,新生儿佝偻病治疗方法,新生儿佝偻病的原因,新生儿佝偻病吃什么好,新生儿佝偻病症状,新生儿佝偻病诊断" metad="医学百科新生儿佝偻病条目介绍什么是新生儿佝偻病,新生儿佝偻病有什么症状,新生儿佝偻病吃什么好,如何治疗新生儿佝偻病等。新生儿佝偻病(rickets of newborn)是由于维生素D和(或..." /> [[分类:儿科疾病]]
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