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颅骨肿瘤
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{{头部模板-肿瘤}} [[颅骨肿瘤]]仅占[[骨瘤]]中0.8~1.8%,大多可引起头局部肿块,诊断主要藉[[X线]]摄片检查,有溶骨性及成骨性两类。按病变性质可分为三类:<br>1.[[原发性]]颅骨肿瘤 较少见,包括:①良性者有:骨瘤,[[软骨瘤]],[[血管瘤]],[[板障]]内[[上皮]]样及皮样瘤,板障[[脑膜瘤]],良性巨[[细胞瘤]]及[[纤维瘤]]等。②恶性者有:成[[骨肉瘤]],[[软骨肉瘤]],[[纤维肉瘤]],[[脊索瘤]]及恶性巨细胞瘤等。<br>&nbsp;2.[[继发性]]颅骨肿瘤有 ①良性:脑膜瘤,[[颈静脉球瘤]]等。②恶性:转移癌,[[神经母细胞瘤]],Ewing[[肉瘤]],[[骨髓瘤]],[[白血病]],[[淋巴瘤]],[[鼻咽癌]]及副鼻窦局部侵蚀性肿瘤等。<br>3.颅骨肿瘤样病变(类肿瘤)有嗜[[伊红]]性[[肉芽肿]],[[黄色瘤]],[[颅骨]][[纤维结构不良]]症,[[畸形性骨炎]],颅骨[[硬化症]],副[[鼻窦粘液囊肿]],“[[动脉瘤]]”样[[骨囊肿]],[[软脑膜]][[囊肿]],板障内骨囊肿,[[颅骨膜]][[血窦]],婴儿颅[[骨皮质]]肥厚,颅骨内板增厚及[[石骨症]]等。<br> == 发病原因 == <br>颅骨瘤的病因至今尚未调查清楚。但据临床验证,大多患有[[颅骨骨瘤]]的病人都与[[胚胎]]残留,[[外伤]]、[[感染]]、[[内分泌]]紊乱以及[[遗传]]有关。据记载颅骨肿瘤有胚胎残留,外伤、感染、内分泌紊乱以及遗传学说。但较多文献支持倾向于胚胎残留学说--并认为在发生学上,两种不同组织的交接部位都可能发生肿瘤。颅骨各部,或为膜内成骨,或为[[软骨]]内成骨(在发生学上,颅骨在发生[[骨化]]之前,须经过两个阶段的变化:①侵入[[脑泡]]的[[间充质]]增厚为膜;②继转化为软骨。凡由软[[骨发生]]骨化者,为软骨内成骨,如除[[额骨]]眶部及[[蝶骨大翼]]外侧部位的所有颅底各骨。凡未经软骨阶段,直接由膜发生骨化者为膜内成骨,例如除[[枕骨]]的一部分外的所有构成颅[[穹窿]]的颅骨。形成[[鼻腔]]各壁者基本属软骨内成骨,因而有称之为[[鼻软骨]]内成骨)。骨瘤好发于额骨与[[筛骨]]之间、[[蝶骨小翼]]与额骨[[眶板]]之间或[[上颌骨]]内。骨瘤来源于膜性组织者,发展成坚质型骨瘤,来源于软骨组织者,发展为[[松质]]型骨瘤,同时来源于两种组织者(如上颌骨),发展成为混合型骨瘤。<br> == 诊断检查 == <br>1.病史&nbsp; 注意询问发病时间、部位、年龄,与其他疾病的关系;肿块的大小、性质、增长速度与外伤病史等。<br>2.体检&nbsp; 注意局部颅骨是否隆起,基底部能不能移动,肿块的大小,软硬度,有无[[压痛]],仰头或低头时肿块有无缩小或扩大的变化等;肿块有无青紫或其周围有无[[静脉曲张]]、供应[[动脉]]增粗与[[血管杂音]],有无脑[[神经损伤]]和[[颅内压增高]]症状出现。<br>3.[[影像学]]检查&nbsp; 一般X线检查可以确诊[[颅盖]]部肿瘤,可见局部[[骨质增生]]与外突,亦可有骨质增生与破坏同时存在,有时可见放射状[[骨针]]样变化,块影通常呈圆形或椭圆形、边缘整齐,有时可见不规则外形或虫蚀样地址样边缘,尚需拍摄[[肩胛骨]]、[[髋骨]]、肋[[骨片]],观察有无类似[[骨质]]侵蚀;若为颅底骨瘤,可见突入[[颅腔]]内之肿块,形成密度增高影。若鉴别诊断有困难时,应行[[DSA]]、[[CT]]、[[MRI]]与SPECT等检查,确定颅内侵入程度。<br>4.[[实验室检查]]&nbsp; 注意周围血象中[[白细胞]]总数与分类有无增高,[[血沉]]快慢,血钙、血磷、[[碱性磷酸酶]]、[[嗜酸性粒细胞增多]],[[血糖]]与[[胆固醇]]的增高。必要时行肿块试验性[[穿刺]][[活组织检查]],以明确病变性质,选择治疗方法。<br> == 表现症状 == 颅骨瘤[[发病率]]仅次于[[骨软骨瘤]],多在儿童发病,男性较 多。生长慢,症状较轻。无恶变趋向。多发生在颅骨,颜[[面骨]]及[[下颌骨]]偶有发生,分致密骨瘤及松质骨瘤两类。 致密骨瘤发生在颅面骨表面者,局部隆起,发生在颅内板者,肿瘤如突入,可引起[[颅内压]]近,引起[[晕眩]]、[[头痛]]、甚至[[癫痫]]。[[骨松质]]瘤则常发生于长[[骨端]]骨干与[[骨骺]]交 界处的软骨部,随[[管状骨]]长度的增长,骨瘤亦有变化,呈不同形状。一般全身[[骨骼]]发育成熟后,即停止生长。但在发育过程中,如骨瘤引起骨骼受压迫,仍可引致畸 形生长,骨瘤偶可发生在软组织中,但多认为这是一种[[错构瘤]],而非真性骨瘤。 == 诊断方法 == 颅骨骨瘤诊断方法非常容易,在临床上调查验证,大都患者都是通过颅骨X线片或颅骨CT检查便可以排查是否患了颅骨骨瘤,由于颅骨骨瘤生长缓慢、无痛、广基,与周围颅骨骨瘤颅骨分界常不清楚。可以发生于颅骨的任何部位,以额骨和[[顶骨]]多见,其他颅骨及颅底骨较少见。<br>因 肿瘤生长缓慢,早期易被忽略,病程多较长,有的可自行停止生长。多数骨瘤位于颅顶部,以板型多见,呈突出于[[颅顶]][[外板]]的圆形或圆锥状隆起,大小自直径数毫米 至数厘米不等,与[[头皮]]无粘连、无压痛,多无不适感,除引起外貌变形外,一般不引起特殊症状。板障型多呈[[膨胀性生长]],范围较广,颅骨突出较圆滑,可出现相应 部位的局部疼痛,内板型多向颅内生长,临床上少见,但当骨瘤突入[[鼻旁窦]]、[[眼眶]]等部位,如骨瘤较大时可引起相应的症状。鼻旁窦内骨瘤常有峡蒂与窦壁相连,骨 瘤增大阻塞鼻旁窦出口使其成为鼻旁窦[[黏液囊肿]]的原因之一。[[筛窦]]骨瘤突入眼眶可引起突眼及[[视力障碍]]。 根据[[临床表现]]和颅骨X线片或颅骨CT检查,对骨瘤不难做出诊断。 == 治疗方案 == 1.颅骨骨瘤直径在2cm以上,且局部有不适感及影响美观者;骨瘤向内生长,并出现颅内压迫症状者,可手术切除。对较大的累及颅骨全层的骨瘤,在骨瘤四周正常颅骨上钻孔,围绕骨瘤咬除颅骨1周,或用铣刀或用线锯锯开,切除骨瘤,并行[[颅骨成形术]]。<br>2.[[颅骨海绵状血管瘤]]切除时,术中[[出血]]可能较多,故应做好[[输血]]准备。肿瘤切除后遗有[[颅骨缺损]],应行一期颅骨成形术。<br>3.颅骨纤维结构不良多数不需手术治疗。有[[脑受压]]症状者;侵入眶骨而致[[眼球突出]]并影响[[视力]]者;颅面部病变有明显[[畸形]]影响外观者,应行手术治疗。颅盖病变,可将突出骨质凿除修平,恢复局部外形,亦可切除病变颅盖,再行一期颅骨成形术。眶部病变致眼球突出且影响视力者,一般采用经[[硬脑膜]]内外联合方法,切除或磨除眶顶和蝶[[骨嵴]]的病变骨质,并应用微型钻耐心、细致地磨除[[视神经管]]上壁与两侧壁,解除对[[眼球]]和[[视神经]]的压迫。<br>4.颅盖[[上皮样囊肿]]确诊后应予切除。若肿瘤较完整而未破损者,可连同颅骨一并切除,减少术后复发率;若囊壁与硬脑膜粘连紧密,可将粘连处硬脑膜连同肿瘤囊壁一并切除,硬脑膜缺损应予修复,颅骨缺损大者,亦可行颅骨成形术;对术前已有感染或[[窦道]]形成者,不作修补,待手术切口愈合1年后,再行颅骨成形术。<br>5.[[颅骨巨细胞瘤]]一般多见于颅底,累及[[蝶骨]]、岩骨和筛骨,累及[[颞骨]]、额骨、枕骨亦可见到。若肿瘤位于颅底中线和中线旁,应采用[[显微外科技术]],争取全切;颅盖部者,在切除肿瘤后,应作颅骨成形术。术后再辅以[[放疗]]为宜。<br>&nbsp;6.颅骨肉瘤常向颅内外生长,单发肿瘤一般多主张手术切除,再加以[[化疗]]与放疗。若肿瘤与硬脑膜无粘连,应将肿瘤连同[[骨膜]]与骨瓣一并切除;若肿瘤与硬脑膜粘连,应连同粘连之硬脑膜一并切除;若肿瘤已长入脑内,先行侵及的硬脑膜、颅骨、软组织上的肿瘤切除,残留脑内之肿瘤再行分块切除,肿瘤切除范围应适当扩大,争取肉眼下的全切。<br>7.颅骨[[嗜酸性]][[细胞肉芽肿]],手术切除是治疗较大病变的主要方法。若切除不彻底常招致复发;术后,常规应行放疗。对切除彻底者缺损之颅骨,可行一期颅骨成形术。<br>8.黄色瘤早期行放疗可收到较好的效果;而晚期已有[[纤维化]]者,放疗效果不显著;较大者,还是主张手术切除,术后辅以放疗。<br>9.颅骨[[转移瘤]],单发转移,可手术切除;在一般情况下,[[病理]]明确诊断后,可试用放疗或化疗,并对原发灶予以处理。 == 治疗方法 == 骨瘤的治疗以手术为主。颅顶部骨瘤如体积不大又无特殊 症状或个别已停止生长的骨瘤可不作处理。对生长快、影响面容及有症状的骨瘤应手术切除。对限于外板的骨瘤,只需凿平或磨平即可,残留的基底无需电灼[[灭活]]。 大的、累及颅内的骨瘤则需行骨瓣切除,对载瘤骨瓣煮沸30min灭活、[[整形]]处理后回置。对累及鼻旁窦的骨瘤如已引起鼻旁窦阻塞应行手术切除,[[额窦]]骨瘤采用 经额下硬膜外入路切除;筛窦骨瘤可经眶或经眶板入路切除。对骨松质的骨瘤需要全部切除,以免复发。 {{底部模板-肿瘤}}
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