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病理学/局灶性节段性肾小球硬化
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{{Hierarchy header}} 局灶性节段性[[肾小球硬化]](focal segmental glomeralosclerosis)病变为局灶性,节段性,仅累及少数或部分[[肾小球]]。病变的肾小球[[毛细血管]]丛呈节段性硬化,是引起[[肾病综合征]]常见的原因之一。多见于儿童和青年人。此型[[肾炎]]病变为进行性,病人对[[激素]]治疗效果不理想。多继续发展为[[弥漫性硬化性肾小球肾]]炎。 【[[病理]]变化】 病变为局灶性,往往从[[肾皮质]]深部[[近髓]]质部分的少数肾小球开始。早期仅少数肾小球受累,其他肾小球无明显病变或病变轻微。病变的肾小球毛细血管丛的部分毛细血管萎陷,系膜增宽、硬化、玻璃样变(图12-21)。系膜内和毛细血管内常有脂滴和玻璃样物质沉积。有时可见吞噬[[脂类]]的泡沫[[细胞]]聚积。电镜下可见硬化部分毛细血管[[基底膜]]皱缩,厚薄不均匀。其间可见电子致密物和脂滴沉积。[[上皮细胞]]足突消失。[[免疫荧光检查]]可见病变肾小球内有[[免疫球蛋白]]和[[补体]]沉积,主要为IgM和C3。 {{图片|gj6wy497.jpg|局灶性节段性肾小球硬化}} 图12-21 局灶性节段性肾小球硬化 肾小球毛细血管丛的一段硬化,玻璃样变 病变继续发展,受累的肾小球逐渐增多。有些肾小球毛细血管丛可全部[[纤维化]]、硬化、玻璃样变(球性硬化)。相应的[[肾小管]]也[[萎缩]]、纤维化。肾间质纤维组织[[增生]],有少量[[淋巴细胞]]和[[单核细胞]][[浸润]],有时并可见泡沫细胞聚积。[[晚期]],大量肾小球硬化可发展为弥漫性硬化性肾小球肾炎而导致[[肾功能不全]]。 【临床病理联系和结局】 局灶性节段性肾小球硬化病人约80%表现为肾病综合征。但与一般肾病综合征不同,其中约2/3同时伴有[[血尿]],并常有[[高血压]]。大量[[蛋白尿]],多为非选择性。病人对激素治疗效果不好,有效率仅为20%~30%。病变为进行性,常继续发展,可导致肾功能不全。一般儿童预后比成年人好。 ==参看== *[[局灶性节段性肾小球硬化]] {{Hierarchy footer}} {{病理学图书专题}}
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病理学/局灶性节段性肾小球硬化
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