脊髓拴系综合征

脊髓位于脊椎管中，人在生长发育过程中，脊椎管的生长速度大于脊髓，因此脊髓下端相对于椎管下端逐渐升高。脊髓栓系即脊髓下端因各种原因受制于椎管的末端不能正常上升，使其位置低于正常。它是多种先天性发育异常导致神经症状的主要病理机制之一，由此而导致的一系列临床表现即称为脊髓栓系综合征，又称脊髓拴系综合征。　　

病因

脊髓和脊柱末端的各种先天性发育异常均可导致脊髓栓系，如隐性脊柱裂、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓终丝紧张、腰骶椎管内脂肪瘤、先天性囊肿及潜毛窦等。除了前述各种先天性因素外，腰骶部脊膜膨出术后粘连亦可导致脊髓再栓系。一般认为，脊髓栓系使脊髓末端发生血液循环障碍，从而导致的相应的神经症状。　　

临床表现

脊髓栓系综合征（脊髓拴系综合征）的临床表现与脊柱裂有相似性，主要有以下几方面：

腰骶部皮肤改变　腰骶部皮肤隆突或凹陷，可能伴有分泌物或感染；多毛；隆起的大包块……。这些预示存在隐性脊柱裂、潜毛窦、脊膜膨出等，可能合并脊髓栓系。　右图所示为常见皮肤异常表现之一。

下肢运动障碍　表现为行走异常，下肢力弱、变形和疼痛，还可合并脊柱侧弯。

下肢的感觉障碍　表现为下肢、会阴部和腰背部的感觉异常和疼痛。

大小便功能障碍　常见表现为尿潴留，排尿困难，尿失禁，小便次多，每次量较正常少等等；大便秘结、便秘，或失禁。　　

诊断与治疗

磁共振（MRI）是诊断脊髓栓系的主要方法，它不仅可以明确有无脊髓栓系，还可以了解并存的其它病理改变，如脂肪瘤、脊髓纵裂等。X线平片可以确定有无脊柱裂。结合大小便功能情况行泌尿系B超和尿流动力学检查，以评价泌尿系受累程度和脊髓神经功能受损情况。

右图为一例脊髓栓系患者的MRI图像，正常脊髓末端约在第1腰椎椎体下缘，此患者脊髓末端降至近腰5椎体水平。图中①指脊髓末端；②指脊髓被拴系的部位。

【治疗】

手术松解栓系，切除脂肪瘤等病灶。　　

治疗原则

【我们对于脊髓栓系综合征手术治疗的原则】

脊髓栓系到出现症状时已经发生器质性改变，我们无法使之恢复正常，只能予以适当的矫治，使其不继续发展。脊髓栓系综合征的症状可能是神经系统的损毁性的损害造成的，这种损伤通常是无法修复的，治疗仅仅是使病损不再继续加重。也可能是神经系统的刺激性或不完全损害所致，此时手术治疗则可能达到减轻症状和防止病情进展的双重效果。

所以，脊髓栓系综合征（脊髓拴系综合征）手术治疗的根本目的在于预防病情继续进展，部分患者的下肢运动和感觉功能，甚至大小便功能有可能因此获得改善。通常，出现大小便功能障碍常提示预后欠佳，手术通常不能使大小便功能障碍、下肢和足部的变形得到改善，但可能使疼痛和不完全的肌力下降得到一定程度的改善。下肢和足部的变形部分可以通过矫形手术得到改善。因此，对许多脊髓栓系综合征患者，尤其是儿童，需要脊髓脊柱外科或神经外科、泌尿外科及矫形骨科共同的诊疗。

对于大小便功能尚正常的脊髓栓系综合征患者，包括因腰骶部皮肤改变和下肢感觉和运动障碍而发现者，我们建议及早进行系统的检查、评估和手术治疗；对于已经出现大小便功能障碍的患者，则应结合其全身情况及相关检查情况选择手术与否，此类患者绝大多数能够也需要手术治疗。

对患者进行手术时应贯彻微创理念，坚持做显微外科手术，必要时配合神经电生理监测，以做到尽可能彻底松解栓系，避免神经损伤，减少再粘连和栓系，以及预防术后伤口并发症。

对术后患者进行随访，对泌尿系功能障碍的防治，下肢运动和感觉的康复，以及下肢畸形的矫治给予尽可能的指导。我们认为单纯注重栓系手术，而忽视对这些功能障碍的继续诊疗进行正确的指导，对患者是不利的。