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【概述】 本病为一种家族性遗传性疾患,[[脊髓]]后半及[[小脑]]退变病。 【治疗措施】 无特殊治疗方法。为校正足[[畸形]]可行腱转移,延长术,[[关节融合术]]。 【[[病理]]改变】 肉眼可见脊髓比正常细,小脑轻度[[萎缩]]。脊髓[[组织学]]改变特点是脊髓[[后索]]、[[皮质脊髓侧束]]、脊髓小脑束的[[退行]]变。以脊髓后索病变明显,伴有广泛胶质[[增生]]。小脑和[[脑干]]多正常,[[脑桥]]和[[髓质]]可有皱缩,脑[[皮质]]无明显变化。[[脊髓病]]变以下部为重,接近[[延髓]]逐渐减轻。 【[[临床表现]]】 好发年龄为青少年,个别病例成年以后发病。同一家族人发病年龄大致相同,但轻重不一。[[症状]]渐起,最常见的症状是双[[下肢]][[共济失调]],[[步态蹒跚]],常用[[上肢]]摆动[[代偿]]维持身体平衡。站立也摇晃不稳,不一定因闭目而加重。以后躯干和上肢也发生共济失调,字迹潦草、甚至无法书写。可有肢体和[[头部震颤]],或出现舞蹈样或[[肌阵挛]]样的不自主运动。约70%患者有眼球震颤,水平性、垂直性、旋转性均可出现。言语障碍也属本病特征,说话缓慢,单调含糊不清,或时断时续,呈爆发状,或发音过度缓慢拉长,时而过分急促。小腱的健[[反射]]消失。上肢反射早期存在,后期可消失。跖反射常常为伸性,[[锥体束]]损害还可使肌张力增高,共济伯调[[步态]]可转变为[[痉挛]]步态。肢体偶有闪电样痛,但多无客观浅[[感觉障碍]],位置觉及震颤觉迟钝或消失,以下肢为重。此外还可有[[视神经萎缩]]、[[视网膜色素]]沉着。[[眼睑]]下垂、[[瞳孔反射]]异常及[[眼肌瘫痪]]。偶有听力、[[前庭功能障碍]]及[[吞咽困难]]。本病可有[[植物神经]]系统紊乱,[[心动过速]],[[恶心]]、[[呕吐]]、[[体温过低]],糖尿,性[[机能障碍]],[[括约肌]]功能障碍。[[骨骼]]变化为[[脊柱]]后突侧弯,弓形足,[[马蹄内翻足]]。[[心脏病]]变为[[心脏扩大]],[[心脏杂音]],EKG异常。[[心脏瓣膜病]],[[心肌]][[营养不良]],心传导阻滞及[[心力衰竭]]可以为本病突然死亡的原因。 【鉴别诊断】 本病步态蹒跚不稳,双手精细[[动作障碍]],[[锥体]]未受累时可有肌张力增高,[[病理反射]]与[[颈椎]]脊髓病类似。但后者无共济失调,无[[颅神经]]受累,无言语障碍。MRI多显示颈椎退变性狭窄。
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