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骨髓异常增生综合征
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'''骨髓异常增生综合征'''(myelodysplasia syndrome,MDS),一组以[[难治性贫血]]及其他[[血细胞]]减少为特点,系原因未明的[[细胞突变]]导致[[造血干细胞]]功能异常,引起病态和无效造血的疾病。[[骨髓]]表现为[[红细胞系]]、[[粒细胞]]系和[[巨核细胞]]系不同程度的[[分化]]、成熟障碍,伴质和量的异常。目前尚无有效的治疗措施,部分病人在病程晚期转化为[[急性白血病]](AL)。 早在20世纪30年代,由于此组疾病常以[[贫血]]为主要表现,但[[抗贫血药]]物治疗无效,故名难治性贫血。50年代据MDS的部分病人发展为AL,而称之为[[白血病]]前期。1976年法、美、英三国协作组 (FAB)首先提出骨髓造血异常为其本质,因此命名为MDS。1982年FAB协作组对原建议进行修改和补充,提出了[[细胞学]]形态特点和亚型分类的建议,目前已得到全世界[[血液]]学工作者的认可。 ==[[造血细胞]]的形态学异常== 血象、骨髓象均有异常改变。 ===血象=== [[红细胞]]、[[白细胞]]、[[血小板]]有一项或一项以上数量减少,以贫血最为突出,呈正[[细胞]][[正色]]素性贫血。血片中可出现巨大红细胞和有核红细胞,各阶段幼稚粒细胞,小巨核细胞及巨大[[畸形]]血小板。 ===骨髓象=== 多数病人[[骨髓增生]]活跃,显示3系病态造血:①红系,[[增生]]明显,粒红比例倒置。各阶段[[幼红细胞]]出现核浆发育不平衡,呈巨幼样变,可见双核、[[多核]]、分叶核及核畸形的幼红细胞,[[胞浆]]着色不匀。[[铁染色]]显示数量不一的环状铁粒幼红细胞。②粒系,部分病人[[原始细胞]]增多,但均&lt;30%。各阶段可出现双核粒细胞,中幼粒及[[晚幼粒细胞]]核浆发育不平衡,胞浆着色不匀,颗粒缺如、减少或增多。成熟[[中性粒细胞]]呈分叶过多或不分叶,即出现类[[佩尔]]赫尔-希埃特二氏细胞畸形。③巨核系,出现原始、幼稚及小巨核细胞。巨核细胞可呈大单个核、多圆核、分叶核、核畸形等异常,可见体积增大和畸形的血小板。 上述三系造血细胞的形态学异常也可见于周围血细胞。 ===骨髓[[组织学]]改变=== 骨髓活检的组织学变化有一定诊断价值。①未成熟粒细胞异位,原始和早幼粒细胞正常时分布在[[骨小梁]]附近,骨髓异常增生时成簇地移位于骨小梁间隙中。此种移位和血及骨髓中的原始细胞数呈[[正相关]],移位明显者转为白血病的百分率高。②[[原红细胞]]岛,即原始或[[早幼红细胞]]聚集成岛状。③巨核细胞大小不等,核与浆比例扩大,有[[核仁]]。可见原始、幼稚及小巨核细胞。④半数以上病人[[网硬蛋白]]增多。 ==造血细胞的功能异常== 造血细胞[[功能障碍]]表现在铁利用障碍,病人发生[[铁粒幼红细胞性贫血]]。[[维生素B]]<sub>12</sub>、[[叶酸]]无法正常利用,产生形态学类似于巨幼红细胞贫血的难治性贫血。粒细胞[[杀菌]]、吞噬能力减弱,[[粘附]]及[[趋化性]]降低。[[细胞动力学]]研究证实骨髓中S期([[DNA]]合成期)细胞增加,M期([[有丝分裂]]期)细胞减少 ,[[细胞周期]]时间延长,提示细胞分裂、分化及成熟障碍。 MDS时骨髓增生旺盛,而周围血细胞减少,伴成熟细胞的功能障碍。因此,主要[[病理]]为无效造血。 ==[[染色体]]和造血干细胞体外培养异常== MDS有[[染色体畸变]]者占半数以上,其表现多种多样,无规律性,至今尚未发现特异的[[标记染色体]];多数病人造血干细胞的体外培养可见粒、[[巨噬细胞]][[集落]]形成单位(GM-CFU)、红细胞爆发形成单位(BFU-E)、红细胞集落形成单位(CFU-E)、粒、嗜酸、巨噬、巨核细胞集落形成单位(GEMM-CFU)、巨核细胞集落形成单位(M-CFU)数量均明显减少,甚至缺如。 ==分型== 据1982年FAB协作组建议,MDS分为5型: ===难治性贫血(RA)=== 以贫血为主要症状,[[白细胞减少]]者常伴发各种[[感染]],[[血小板减少]]者有[[出血倾向]]。血象中以[[红细胞减少]]为主,可伴白细胞和(或)血小板降低,[[网织红细胞]]正常或减少,原始细胞&lt;1%。骨髓有上述2系或3系细胞病态造血现象,原始细胞&lt;5%。 ===难治性贫血伴铁粒幼红细胞(RAS)=== 具备难治性贫血的特点,骨髓中环状铁粒幼红细胞≥15%。 ===难治性贫血伴原始细胞过多(RAEB)=== 具备RA的特点,原始细胞在周围血为1~5%,在骨髓中占5~20%。 ===转化中的难治性贫血伴原始细胞过多(RAEB-T)=== 具备RA的特点,原始细胞在血片中&gt;5%,在骨髓中占20~30%,部分原始细胞可见奥尔氏棒状小体。 ===慢性粒单核细胞性白血病(CMML)=== 除具有RA的特点外,血象中成熟[[单核细胞]]&gt;10<sup>9</sup>/L,原始细胞&lt;5%,骨髓同RAEB,但成熟[[单核细胞增多]],原始单核细胞&lt;5%。 ==诊断标准== 血象检查一系或一系以上血细胞减少,出现有核红细胞及幼稚粒细胞,常有各系细胞病态造血的形态学异常;骨髓象增生活跃,有两系细胞病态造血的形态学异常,出现少量原始细胞;除外其他引起病态造血的疾病及不典型急性白血病。 ==鉴别诊断== 应与以下疾病加以鉴别。 ===[[巨幼细胞性贫血]]=== 其血象、骨髓象和RA颇为相似。[[血清]]维生素B<sub>12</sub>或叶酸水平明显降低及试验性治疗有效为鉴别要点(见巨幼细胞性贫血)。 ===不典型[[再生障碍性贫血]]([[AA]])=== 部分AA骨髓增生活跃,但无病态造血,而非造血细胞常增多,藉此可和RA区别。且周围血中不应出现幼稚细胞。 ===[[阵发性睡眠性血红蛋白尿]](PNH)=== 不发作组PNH呈[[全血细胞减少]],血片中可见核红细胞,骨髓红系增生明显,易与RA混淆。根据无病态造血,酸化血清试验(哈姆斯氏试验)、糖水试验、[[蛇毒]][[溶血]]试验及尿潜血、[[含铁血黄素]]试验阳性可资鉴别。 ===[[红白血病]](M<sub>6</sub>)=== 当骨髓红系&gt;50%时,难与RAEB或RAEB-T鉴别,应单独进行非红系[[细胞计数]]分类,如原始细胞≥30%则为M<sub>6</sub>,&lt;30%为MDS。 ===低原始细胞性急性白血病=== 骨髓原始细胞较典型急性白血病(AL)明显降低,仅占30%左右,和RAEB-T不易区分。RAEB-T绝大多数在短期内转化为AL,因此,有人认为 RAEB-T基本上已处于AL的边缘,不应归属于MDS。 此外,慢性粒单核细胞性白血病(CMML)已是一种白血病,FAB协作组也给予白血病命名,因此,不少人认为应将CMML划归白血病范畴。 ==治疗== MDS病因至今未明,尚无满意的治疗措施。铁剂、维生素B<sub>12</sub>、B<sub>6</sub>及叶酸等抗贫血药物已证实无效。[[雄激素]]仅对部分RA、RAS患者有提高[[血红蛋白]]的作用。[[肾上腺皮质激素]]对有明显出血倾向者有一定[[止血]]效果。[[维甲酸]]、1,25-[[二羟维生素]]D<sub>3</sub>等细胞诱导分化药物的疗效尚有争论。RAEB、RAEB-T、CMML应用小剂量[[阿糖胞苷]]、[[三尖杉酯碱]]等的效果评价不一,且暂时有效者多伴[[骨髓抑制]]。因此,仍可能为[[细胞毒]]作用。几个试用强烈联合[[化学治疗]]的报告,其结果也不满意。异体[[骨髓移植]]治疗MDS,已有成功的病例报道。
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