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神经精神疾病诊断学/West氏综合征
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{{Hierarchy header}} <div> West氏[[综合征]]又称[[婴儿]][[痉挛]]症、点头[[子痫]]、全身性[[肌阵挛]]发作等,为[[癫痫]]的一个亚型。</div><div> 【病因和机理】</div><div> 特发性者占40%,[[症状]]性者以[[围产期]][[缺氧]]、[[结节性硬化]]、[[大脑]]发育不全为多见,此外为[[苯丙酮尿症]]、[[枫糖尿症]]、高[[组氨酸血症]]、[[低血糖症]]等先天性代谢异常。</div><div> 【[[临床表现]]】</div><div> 特征为屈曲性婴儿痉挛发作、精神运动发育停滞、[[脑电图]]节律失调。</div><div> 皆在生后1年内发病。表现为短促的[[强直]]性痉挛,以[[屈肌]]较显着,常呈突然的屈颈、变腰动作,也可涉及四肢。每次痉挛约1~15秒,常连续发生数次至数十次,以睡前和醒后最为密集。脑电图示弥漫高[[电位]]不规律慢活动,杂有棘波的尖波,痉挛时则出现短促低平电位。这此发作在2~3岁时消失,但症状性者和治疗无效的特发性者渐有明显[[智能障碍]],半数以上转化为不典型[[失神]]发作,GTCS或精神运动性发作。</div><div> 【鉴别诊断】</div><div> (一)结节性硬化(tuberous sclerosis) 多数呈[[常染色体]][[显性]]遗传,男女均可罹病,全身各系均可受累。特征为面部[[皮脂腺]]瘤、癫痫发作和智能减退。头颅X线摄片可见颅内[[钙化]]和[[脑室]]壁上钙化,[[气脑造影]]见脑室壁的烛泪样变,头颅CT和[[MRI]]见到多灶性结和低密度改变或钙化可予诊断。</div><div> (二)[[小头畸形]](microcephaly) 常见[[胎儿期]]的有害环境因素引起。脑部和[[颅骨]]和发育都有障碍,发育完成后脑重不超过1000克,头颅最大周径不超过47cm,额部和枕部平坦、狭小,顶部略呈尖形,和发育完整的[[面骨]]形成强烈对照。[[头皮]]增厚,[[头发]]粗密。身材大多矮小,智能发展停留于[[白痴]]阶段。</div><div> (三)苯丙酮尿症(phenylketonuria) 属[[常染色体隐性]]遗传,为一种[[氨基酸代谢病]]。特征为智能低下和癫痫发作,婴儿出生时通常正常,1~6个月后逐渐出现智商降低,身材或衣服可闻到特殊的气味,如霉味或“鼠”叶,6个月后智商迅速下降,癫痫发作表现为婴儿痉婴症或其它形式发作。[[血浆]][[苯丙氨酸]]在200毫克/升以上可确诊。</div> {{Hierarchy footer}} {{神经精神疾病诊断学图书专题}}
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