神经精神疾病诊断学/West氏综合征
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【病因和机理】
【临床表现】
特征为屈曲性婴儿痉挛发作、精神运动发育停滞、脑电图节律失调。
皆在生后1年内发病。表现为短促的强直性痉挛,以屈肌较显着,常呈突然的屈颈、变腰动作,也可涉及四肢。每次痉挛约1~15秒,常连续发生数次至数十次,以睡前和醒后最为密集。脑电图示弥漫高电位不规律慢活动,杂有棘波的尖波,痉挛时则出现短促低平电位。这此发作在2~3岁时消失,但症状性者和治疗无效的特发性者渐有明显智能障碍,半数以上转化为不典型失神发作,GTCS或精神运动性发作。
【鉴别诊断】
(一)结节性硬化(tuberous sclerosis) 多数呈常染色体显性遗传,男女均可罹病,全身各系均可受累。特征为面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。头颅X线摄片可见颅内钙化和脑室壁上钙化,气脑造影见脑室壁的烛泪样变,头颅CT和MRI见到多灶性结和低密度改变或钙化可予诊断。