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神经精神疾病诊断学/Hoffmann氏综合征
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{{Hierarchy header}} <div> Hoffmann氏[[综合征]]又称成人甲低性[[肌病]]。</div><div> 【病因和机理】</div><div> (一)[[甲状腺]]性 常见于各种[[甲亢]]碘治疗后,亦可因[[甲状腺炎]]症、手术切除、碘[[代谢]]紊乱、药物、食用和遗传等因素引起。其主要机理是[[甲状腺激素]]合成不足。</div><div> (二)[[垂体]]性 由于垂体分泌和释放[[TSH]]不足,甲状腺发生[[继发性]]功能低下。常见原因为[[肿瘤]]、手术、[[放疗]]或产后[[坏死]]。</div><div> (三)[[下丘脑]]性 下丘脑肿瘤、[[慢性炎症]]和受放疗等慢性损毁时,[[TRH]]分泌不足而使TSH及甲状腺激素亦相继减少而引起三发性甲减。</div><div> 【[[临床表现]]】</div><div> 动作缓慢,外观呆滞,[[皮肤干燥]],[[肌肉]]坚硬和疼痛,肌肥大的分布不均匀,以[[肩胛]]带肌群和[[腰部]][[大腿]]部肌群肥大较明显,舌和手部亦肥大。深[[反射]]特别是踝反射迟钝。叩击肌肉后不出现凹陷而引起肌丘反应(假性肌[[强直]])。[[肌电图]]呈电反应静止状态。[[血清]]肌酸磷酸激酶([[CPK]])显著增高。[[甲状腺素]]治疗有特效。</div><div> 【鉴别诊断】</div><div> (一)[[地方性甲状腺肿]](endemic goiter) 此系摄碘不足引起的甲状腺[[代偿]]性肿大,呈区域性发病。表现[[甲状腺肿大]]、突眼、[[心悸]]、多食、[[基础代谢率]]增高等甲亢[[症状]]。碘治疗有特效,当碘治疗剂量过大或疗程过长时,则可因摄碘过多,反射性引起TSH分泌不足,因而甲状腺素合成减少,发生甲低性肌病。此种肌病随着碘治疗的中止,病情可望迅速缓慢。</div><div> (二)[[甲状腺切除术]]后 多因单纯[[甲状腺肿]]、[[甲状腺癌]]施术。其特点为术后不久出现特征性肥大性[[肌无力]],血清中甲状腺素水平低于正常。此与[[甲状腺切除]]或手术损伤,以及原发病所致甲状腺的广泛变性坏死有关。</div><div> (三)[[垂体瘤]](hypophysoma) 表现[[头痛]]、[[视力]]障碍,[[蝶鞍扩大]]与占位。肌病可以发生于头痛和视力障碍之后,也可以肌病为首[[发症]]状。血清中除甲状腺素水平较低外,尚有其它[[内分泌]][[激素失调]]。</div><div> (四)儿童甲低性肌病(child hypothyroid myopathy) 发生于小儿患[[甲状腺功能减退]]后,伴有广泛性或局限性肌肥大和肌无力以及[[发育障碍]]。表现为[[呆小病]],无痛性[[痉挛]]和假性肌强直。</div><div> (五)慢性甲状腺[[毒性]]肌病(chronic thyrotoxic myopathy) 其特点为缓慢进行性肌无力及[[肌萎缩]],亦以[[骨盆]]带、大腿部肌群显著,可累及全身肌,多为双侧性,常伴明显的甲亢症状,甲亢治愈后肌无力逐渐恢复。</div> {{Hierarchy footer}} {{神经精神疾病诊断学图书专题}}
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