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眼眶脑膜-脑膨出
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[[眼眶脑膜-脑膨出]] (orbital meningoencephalocele)是由于颅内结构通过骨缺损疝入眶内引起的一种先天异常。单纯的[[脑膜]][[疝出]],内含[[脑脊液]],形成囊性肿物名脑膜膨出(meningocele),脑膜伴有脑组织疝出的名脑膜-[[脑膨出]]。 ==眼眶脑膜-脑膨出的病因== (一)发病原因 各种原因所导致的眶骨缺损。[[眼眶脑膜-脑膨出]]是[[胚胎时期]]眶壁骨形成失败的一种[[先天畸形]]。对于骨缺失是怎样形成的,意见尚不一致。Pollock综合为5种假说:①[[嗅神经]]周围[[筛板]]闭合失败;②胚胎时期[[脑室]]压力增加,驱使脑组织膨出;③[[神经]]外胚叶分离不全;④颅咽管残存,[[蝶骨]]发育不全;⑤蝶骨[[骨化中心]]发育失败等。其中神经外胚叶分离不全和[[骨化]]失败说被多数学者接受。此外,颅内或眶内[[炎症]]和[[肿瘤]]侵蚀,[[外伤]]和手术造成的眶骨缺失也可继发[[脑膜]]-[[脑膨出]]。 (二)发病机制 正常[[胚胎]]早期,神经外胚叶从表面外胚叶分离,最后发育为[[神经系统]]。如因粘连而分离不全,二者间的骨形成发生障碍残留骨孔,颅内和[[颅外]]脑组织经此孔相连,此种情况脑膨出在前,骨孔形成在后。骨化不全学说认为在胚胎晚期,由于某种原因,骨化或骨融合不全,骨性[[眼眶]]的孔裂([[视神经孔]]、[[眶上裂]]、筛后孔等)扩大,或眶骨壁发育不全,由于颅压较高,驱使脑膜、脑组织疝入眶内,此种情况骨缺损在前,脑膨出在后。从临床所见,前部脑膨出适于神经外胚叶分离不全学说,而后部脑膨出适于骨化失败学说。 ==眼眶脑膜-脑膨出的症状== [[脑膜]]-[[脑膨出]]虽在[[胚胎时期]]已经形成,往往在儿童或青年时期才出现[[症状]]和[[体征]]。 眶前型:又名鼻眶型。[[颅骨缺损]]或未闭合部分在[[额骨]]、[[筛骨]]、[[泪骨]]和[[上颌骨]]之间,即眶内侧壁的前部。膨出物来源于[[颅前窝]]的脑膜和脑组织,出现于[[内眦]]部,可发展成很大的包块。 眶后型:又称蝶眶型。颅骨缺损或未闭合部位在[[视神经孔]]或[[眶上裂]],膨出物来源于[[颅中窝]],出现于眶后。因受[[眼球]]限制,一般不大,但可产生搏动性眼球突出。 膨出物有3种不同程度。轻者仅有脑膜及其[[中脑]]脊液,称为脑膜膨出;较重者脑组织也一起膨出,称为[[脑膜脑膨出]];最重者[[脑室]][[前角]]也膨出[[颅外]],称为脑室-脑膨出。眶前型的外层为[[皮肤]],依次为[[皮下组织]]、[[硬脑膜]],内含[[脑脊液]]。眶后型外层为硬脑膜,包埋在眶内脂肪之中,[[病理]][[组织学]]检查膨出的脑组织是成熟的、其上被有薄层脑膜。在脑组织和脑膜之间存在一个囊性间隙。长期病变后脑组织可变性,而覆盖其上的脑膜减少,成为有细小钙球样的一串压缩组织。 1.典型的临床症状和体征。 2.辅助检查表现 [[X线]]检查在前部脑膜-脑膨出时,摄影体位采用张口45°后前位,可发现[[筛板]]骨缺损。后部膨出在20°后前位X线片上,可见颅前窝小,颅中窝大,[[蝶骨]]大、[[小翼]]骨缺失或骨管、骨孔、[[骨裂]]扩大。[[超声]]检查显示搏动性囊性肿物,可压缩。[[CT]]扫描显示骨缺失及较低或高密度块影。穿吸可抽出澄清液体,常规和[[生化]]分析证实为脑脊液。腰穿注入色素,肿物内脑脊液[[染色]]。[[眼眶]]肿物内注入气体,X线平片可见颅内气泡,以上各项检查均说明[[眶内肿物]]与颅内沟通。 ==眼眶脑膜-脑膨出的诊断== ===眼眶脑膜-脑膨出的检查化验=== 1.[[X线]] 较小的前部[[脑膨出]]一般X线很难显示。眶外壁和眶顶大面积骨缺失时[[眼眶]]正位X线显示眶腔为低密度或称“空腔征”。 2.[[超声波]] [[超声]]一般由于[[硬脑膜]]对声能的衰减,无法显示颅内情况,只能显示眶内软组织受压变形([[B超]])和[[球后]]单高[[反射]](A超),实时扫描可显示球后组织搏动。由于脑组织对声能的明显衰减,超声可显示球后多个反复波。 3.[[CT]] 因CT容积问题,横轴位CT很难显示骨缺失的位置,除非骨缺失范围较大,冠状CT一般显示良好。大面积的眼眶[[蝶骨大翼]]缺失CT和X线均显示良好,并可见脑组织向眶[[内疝]]入。由于眶顶和外壁缺失程度不一尤其是面积较大时,冠状CT在前部扫描时可显示类似眶内占位病变,容易误诊。 4.[[MRI]] 可见膨出的脑组织与颅内脑组织相连续,囊内[[脑脊液]]T1WI为低信号,T2WI为高信号。 ===眼眶脑膜-脑膨出的鉴别诊断=== 前部[[脑膜]]膨出需与[[泪囊]][[囊肿]]鉴别:前者自发性振动并有体位性,[[X线]]和[[CT]]可发现骨孔。 ==眼眶脑膜-脑膨出的并发症== 先天性[[脑膜]]-[[脑膨出]]可以伴有其他[[发育异常]]。 ==眼眶脑膜-脑膨出的西医治疗== (一)治疗 手术治疗常能收到较好效果,手术进路和处理不当可招致[[脑脊液]]瘘、[[脑膜炎]]。经鼻部切口可引起脑脊液[[外漏]]及脑膜炎。对于前部[[脑膜]]-[[脑膨出]],可从前部[[皮肤]]切口,[[结扎]][[眶内肿物]][[颈部]],切除膨出的肿物,将蒂送入骨孔。用游离肌块、人工材料或黏合剂封闭裂孔。术后发现脑脊液瘘,应加压[[包扎]],抬高头位,[[静脉注射]][[高渗液]]体及大量[[抗生素]]预防[[感染]],一般3~5天漏液消失。如骨缺失较大,先经颅内结扎并切除膨出的脑膜、脑组织,[[移植]][[骨片]]或人工材料于骨缺损处。眶内肿物仍不消失时,待[[伤口]]愈合后再切除眶内脑膜、脑组织。 后部脑膜-脑膨出治疗比较复杂,需先将[[硬脑膜]]分离,将膨出的脑膜、脑复位,肽板成形固定于骨缺损部位。后部膨出骨缺失范围较广,形状不规则,分离硬脑膜时常破裂,手术效果较差。 (二)预后 预后不良。 ==参看== *[[眼科疾病]] <seo title="眼眶脑膜-脑膨出,眼眶脑膜-脑膨出症状_什么是眼眶脑膜-脑膨出_眼眶脑膜-脑膨出的治疗方法_眼眶脑膜-脑膨出怎么办_医学百科" metak="眼眶脑膜-脑膨出,眼眶脑膜-脑膨出治疗方法,眼眶脑膜-脑膨出的原因,眼眶脑膜-脑膨出吃什么好,眼眶脑膜-脑膨出症状,眼眶脑膜-脑膨出诊断" metad="医学百科眼眶脑膜-脑膨出条目介绍什么是眼眶脑膜-脑膨出,眼眶脑膜-脑膨出有什么症状,眼眶脑膜-脑膨出吃什么好,如何治疗眼眶脑膜-脑膨出等。眼眶脑膜-脑膨出 (orbital meningoe..." /> [[分类:眼科疾病]] {{导航板-眼和眼疾病}} [[分类:眼]]
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