眼眶脑膜-脑膨出

来自医学百科

眼眶脑膜-脑膨出 (orbital meningoencephalocele)是由于颅内结构通过骨缺损疝入眶内引起的一种先天异常。单纯的脑膜疝出,内含脑脊液,形成囊性肿物名脑膜膨出(meningocele),脑膜伴有脑组织疝出的名脑膜-脑膨出

眼眶脑膜-脑膨出的病因

(一)发病原因

各种原因所导致的眶骨缺损。眼眶脑膜-脑膨出胚胎时期眶壁骨形成失败的一种先天畸形。对于骨缺失是怎样形成的,意见尚不一致。Pollock综合为5种假说:①嗅神经周围筛板闭合失败;②胚胎时期脑室压力增加,驱使脑组织膨出;③神经外胚叶分离不全;④颅咽管残存,蝶骨发育不全;⑤蝶骨骨化中心发育失败等。其中神经外胚叶分离不全和骨化失败说被多数学者接受。此外,颅内或眶内炎症肿瘤侵蚀,外伤和手术造成的眶骨缺失也可继发脑膜-脑膨出

(二)发病机制

正常胚胎早期,神经外胚叶从表面外胚叶分离,最后发育为神经系统。如因粘连而分离不全,二者间的骨形成发生障碍残留骨孔,颅内和颅外脑组织经此孔相连,此种情况脑膨出在前,骨孔形成在后。骨化不全学说认为在胚胎晚期,由于某种原因,骨化或骨融合不全,骨性眼眶的孔裂(视神经孔眶上裂、筛后孔等)扩大,或眶骨壁发育不全,由于颅压较高,驱使脑膜、脑组织疝入眶内,此种情况骨缺损在前,脑膨出在后。从临床所见,前部脑膨出适于神经外胚叶分离不全学说,而后部脑膨出适于骨化失败学说。

眼眶脑膜-脑膨出的症状

脑膜-脑膨出虽在胚胎时期已经形成,往往在儿童或青年时期才出现症状体征

眶前型:又名鼻眶型。颅骨缺损或未闭合部分在额骨筛骨泪骨上颌骨之间,即眶内侧壁的前部。膨出物来源于颅前窝的脑膜和脑组织,出现于内眦部,可发展成很大的包块。

眶后型:又称蝶眶型。颅骨缺损或未闭合部位在视神经孔眶上裂,膨出物来源于颅中窝,出现于眶后。因受眼球限制,一般不大,但可产生搏动性眼球突出。

膨出物有3种不同程度。轻者仅有脑膜及其中脑脊液,称为脑膜膨出;较重者脑组织也一起膨出,称为脑膜脑膨出;最重者脑室前角也膨出颅外,称为脑室-脑膨出。眶前型的外层为皮肤,依次为皮下组织硬脑膜,内含脑脊液。眶后型外层为硬脑膜,包埋在眶内脂肪之中,病理组织学检查膨出的脑组织是成熟的、其上被有薄层脑膜。在脑组织和脑膜之间存在一个囊性间隙。长期病变后脑组织可变性,而覆盖其上的脑膜减少,成为有细小钙球样的一串压缩组织。

1.典型的临床症状和体征。

2.辅助检查表现 X线检查在前部脑膜-脑膨出时,摄影体位采用张口45°后前位,可发现筛板骨缺损。后部膨出在20°后前位X线片上,可见颅前窝小,颅中窝大,蝶骨大、小翼骨缺失或骨管、骨孔、骨裂扩大。超声检查显示搏动性囊性肿物,可压缩。CT扫描显示骨缺失及较低或高密度块影。穿吸可抽出澄清液体,常规和生化分析证实为脑脊液。腰穿注入色素,肿物内脑脊液染色眼眶肿物内注入气体,X线平片可见颅内气泡,以上各项检查均说明眶内肿物与颅内沟通。

眼眶脑膜-脑膨出的诊断

眼眶脑膜-脑膨出的检查化验

1.X线 较小的前部脑膨出一般X线很难显示。眶外壁和眶顶大面积骨缺失时眼眶正位X线显示眶腔为低密度或称“空腔征”。

2.超声波 超声一般由于硬脑膜对声能的衰减,无法显示颅内情况,只能显示眶内软组织受压变形(B超)和球后单高反射(A超),实时扫描可显示球后组织搏动。由于脑组织对声能的明显衰减,超声可显示球后多个反复波。

3.CT 因CT容积问题,横轴位CT很难显示骨缺失的位置,除非骨缺失范围较大,冠状CT一般显示良好。大面积的眼眶蝶骨大翼缺失CT和X线均显示良好,并可见脑组织向眶内疝入。由于眶顶和外壁缺失程度不一尤其是面积较大时,冠状CT在前部扫描时可显示类似眶内占位病变,容易误诊。

4.MRI 可见膨出的脑组织与颅内脑组织相连续,囊内脑脊液T1WI为低信号,T2WI为高信号。

眼眶脑膜-脑膨出的鉴别诊断

前部脑膜膨出需与泪囊囊肿鉴别:前者自发性振动并有体位性,X线CT可发现骨孔。

眼眶脑膜-脑膨出的并发症

先天性脑膜-脑膨出可以伴有其他发育异常

眼眶脑膜-脑膨出的西医治疗

(一)治疗

手术治疗常能收到较好效果,手术进路和处理不当可招致脑脊液瘘、脑膜炎。经鼻部切口可引起脑脊液外漏及脑膜炎。对于前部脑膜-脑膨出,可从前部皮肤切口,结扎眶内肿物颈部,切除膨出的肿物,将蒂送入骨孔。用游离肌块、人工材料或黏合剂封闭裂孔。术后发现脑脊液瘘,应加压包扎,抬高头位,静脉注射高渗液体及大量抗生素预防感染,一般3~5天漏液消失。如骨缺失较大,先经颅内结扎并切除膨出的脑膜、脑组织,移植骨片或人工材料于骨缺损处。眶内肿物仍不消失时,待伤口愈合后再切除眶内脑膜、脑组织。

后部脑膜-脑膨出治疗比较复杂,需先将硬脑膜分离,将膨出的脑膜、脑复位,肽板成形固定于骨缺损部位。后部膨出骨缺失范围较广,形状不规则,分离硬脑膜时常破裂,手术效果较差。

(二)预后

预后不良。

参看