透明细胞脑膜瘤

透明细胞脑膜瘤( clear cell meningioma)1995 年, Zorludemir 等报道的透明细胞脑膜瘤, 是一个具有潜在恶性的脑膜瘤亚型。患者大多是青少年, 这一型脑膜瘤的特点是肿瘤部位与常见的脑膜瘤不同, 据文献记载, 大约 1/ 5的肿瘤位于颅内桥小脑角部位, 半数以上的肿瘤位于腰骶段、 脊髓马尾区, 少数见于脑脊髓实质内。

病理

病理组织学上是形态比较一致的透明细胞, 因富含糖原、 胞质透明, 故 PAS 染色阳性; 瘤组织内可见多量飘带样的胶原间质是其另一特征 。一般见不到脑膜瘤内常见的旋涡状结构和砂砾小体,坏死也不多见, 核分裂很少; 免疫组化标记vimentin 和 EMA 均阳性, CK 阴性, 但 MIB -1 标记指数高, 分子遗传学检测染色体 22q 缺失。

诊断

诊断主要是根据肿瘤发生的特定部位以及肿瘤组织的结构特点。 神经影像学检查显示硬脑( 脊) 膜上的实性病灶, 增强后可强化。

鉴别诊断

需要与肾透明细胞癌转移、 脊索瘤、 少突胶质细胞瘤和副节瘤鉴别。

1. 肾透明细胞癌转移: 透明细胞脑膜瘤主要位于脑脊髓实质外,与脑膜有联系。肾透明细胞癌转移主要侵犯脑实质内, 单转移灶或多结节状转移灶, 组织结构显示腺泡状、 索状或小管状, 核分裂多见, 常有明显的出血和坏死; 免疫组化 CK 和 vimentin 呈双阳性, CD10 阳性, 仔细观察可以鉴别。

2. 脊索瘤: 除了液滴状透明胞质的细胞外, 瘤组织常由纤维间隔分成小叶状, 瘤细胞排列成索状, 其间为黏液样基质; 免疫组化 CK、vimentin 和 S -100 蛋白均阳性。认真比较与透明细胞脑膜瘤不难鉴别。 ? 少突胶质细胞瘤: 位于脑实质内, 而且多见于大脑半球实质内, 小脑内的病变很少见。瘤组织蜂窝状结构, 胞质透明, 胞核多呈正圆形, 枝芽状血管穿插在瘤细胞群之间, 而且多数病例可见钙化灶。免疫组化标记 Olig2阳性, 对鉴别诊断很有帮助。

3.副节瘤: 分化好的副节瘤在光镜下呈巢状或器官样结构( zellballen) , 细胞胞质丰富, 核圆、 染色深, 位于细胞中央有丰富血窦, 免疫组化标记 NSE、 chromogranin A 和NF 阳性, 细胞巢周边的支柱细胞 S -100 蛋白和 GFAP 标记阳性。病理组织学上与透明细胞脑膜瘤还是容易鉴别的。

治疗

透明细胞脑膜瘤倾向于恶性的生物学行为, 相当于WHO2级, 手术后容易复发, 而且有可能转移。

来源

诊断病理学杂志

参考

肿瘤学