菊形团结构的胶质神经元肿瘤

菊形团结构的胶质神经元肿瘤( glioneuromaltumor with Rosetted islands)1999 年Teo 等首先报道 4 例大脑( 脊髓) 内有菊形团结构的胶质神经元肿瘤。其后, Komori 等报道11 例位于第四脑室内、 有菊形团结构的胶质神经元肿瘤。

症状

这一型肿瘤也很少见, 临床上多见于成年人, 而位于第四脑室内的这一型肿瘤的发病年龄可以是儿童, 男女发病情况基本相同。

肿瘤可位于大脑、第四脑室和脊髓内, 临床症状因肿瘤部位不同而异, CT和MRI 检查显示病灶实性或囊状, 没有明显增强。

病理

病理组织学上可见肿瘤有两种组织成分: 一种是大量少突胶质细胞样的小神经元成分, 这些小的神经元围绕神经毡小岛形成菊形团结构, 或是形成围血管的菊形团结构, 其间可有不典型神经元; 另一种是星形细胞成分, 大多是肥胖细胞, 位于第四脑室内的病变可显示毛状星形细胞瘤结构。免疫组化标记, 小神经元成分 Neu -N 标记阳性, 星形细胞成分GFAP 标记阳性, 瘤组织显示弥漫浸润的特征。

诊断

该肿瘤诊断主要是根据肿瘤特定的生长部位、临床特征和特殊的组织学表现。

肿瘤可位于大脑、第四脑室和脊髓内, 临床症状因肿瘤部位不同而异, CT和MRI 检查显示病灶实性或囊状, 没有明显增强。

鉴别诊断

需要与少突胶质细胞瘤、 胚胎发育不良的神经上皮肿瘤鉴别。少突胶质细胞瘤内很少见到菊形团结构, 瘤细胞间枝芽状血管和钙化是其特点; 另外, 瘤组织内很少见到典型神经元结构, 免疫组化标记少突胶质细胞核 Olig2 阳性, Neu -N 阴性; 因此, 少突胶质细胞瘤与有菊形团结构的胶质神经元肿瘤容易鉴别。胚胎发育不良的神经上皮肿瘤多见于颞叶皮质和白质内, 瘤组织内出现特殊的胶质神经元结 构以及黏液变性, 一般不出现典型的菊形团结构。

治疗

治疗上应尽可能肉眼全切除, 大脑( 脊髓) 内有菊形团结构的胶质神经元肿瘤和第四脑室内有菊形团结构的胶质神经元肿瘤列为两个不同的亚型, 前者预后不好, 后者预后良好。

来源

诊断病理学杂志

参考

肿瘤学