脊索样胶质瘤

脊索样胶质瘤(choroid glioma)1987年 Wanschitz 首次描述 1 例发生在 24 岁女性的孤立性第三脑室肿瘤, 该瘤为具有脊索样组织结构和免疫组化特征的胶质瘤。1998 年 Brat将 8例发生在第三脑室内并具有类似特征的肿瘤命名为脊索样胶质瘤。

症状

脊索样胶质瘤是一个少见肿瘤, 多发生在中年人, 女性多见。

肿瘤部位多见于第三脑室前部, 而且被认为是一个特定的好发部位。也有一些病例, 肿瘤位于鞍上/ 下丘脑部位。

临床上因肿瘤多见于第三脑室内, 故多数病例由于梗阻性脑积水而引起头痛、 恶心和运动失调等症状; 也可因下丘脑和视交叉受累, 引起甲状腺功能低下和视力障碍。MRI 示第三脑室内球形、 边界清楚的肿块, 增强后均匀强化。

病理

组织起源的研究认为肿瘤起源于胶质细胞,尤以室管膜的起源可能性大。病理组织学上, 肿瘤由形态比较一致的上皮样细胞构成, 瘤细胞呈条索状排列或是小叶状结构。肿瘤细胞富于嗜伊红的胞质, 而且有大量嗜碱性、 黏液空泡状基质, 类似脊索的组织结构。瘤细胞可出现粗糙的纤维突起, 提示肿瘤有明显的星形胶质细胞分化。瘤组织内可见多数淋巴、 浆细胞浸润, 偶尔出现Russell 小体, 没有微血管增殖和坏死,几乎见不到核分裂, 但肿瘤有向周边脑组织微浸润的倾向; 另外, 脑组织内可 见反应性星形细胞、Rosenthal 纤维和淋巴单核细胞反应。免疫组化除GFAP 弥漫强阳性外, vimentin 也呈强阳性, CD34 膜阳性, CK 和EMA 局灶阳性, Syn 和 CgA 均阴性,MIB -1 标记指数低, 相当于WHO2级。

诊断

该肿瘤诊断主要是根据肿瘤特定的生长部位、脊索样组织结构和免疫组化 GFAP 弥漫强阳性。

MRI 示第三脑室内球形、 边界清楚的肿块, 增强后均匀强化。

鉴别诊断

需要与毛细胞型星形细胞瘤、 脊索瘤做鉴别。由于瘤组织显示脊索样组织结构以及多数淋巴、 浆细胞浸润, 因此, 脊索样胶质瘤和毛细胞型星形细胞瘤比较容易鉴别。而脊索瘤多发生在鞍背和斜坡部位, 常有骨质破坏, 免疫组化瘤组织 GFAP 阴性, 因此和脊索样胶质瘤的鉴别也不难。

治疗

治疗上应尽可能肉眼全切除, 部分病例次全切除后残余肿瘤会再增大, 症状复发。

来源

诊断病理学杂志

参考

肿瘤学