神经精神疾病诊断学/Werdnig–Hoffmann氏综合征
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【病因和机理】
【临床表现】
特征为婴幼儿期发病的进行性肌张力降低和自动运动的丧失。
半数病例在出生时出现症状或新生儿期发病,另半数在生后1年内发病。表现为进行性脊髓性肌萎缩、无力,对疼痛刺激有反应,但无避动作,最初侵犯大腿和腰部肌群,逐渐波及躯干、上肢、小腿,最后呼吸肌麻痹及引起支气管性肺炎,腱反射减弱或缺如,婴儿不能转动头,不能翻身,失去吸吮能力。
【鉴别诊断】
(一)重症肌无力(myasthenia gravis)是神经肌肉接头传递障碍的慢性疾病。儿童肌无力型可在生后短期内发病,特点为:①受累骨骼肌极易疲劳,经休息或服肮胆碱酯酶药物后病情减轻;②肌无力症状易波动;③受累骨骼肌的范围不能按神经分布解释;④除肌无力外,一般不伴神经系统受累的症状和体征。