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神经精神疾病诊断学/Marchiafave–Bignami氏综合征
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历史
Marchiafave–Bignami氏
综合征
又称
原发性
胼胝体
变性。
【病因和机理】
最初认为本病是意大利红酒引起的胼胝体
脱髓鞘
,后又见非
酒精中毒
引起的类似
疾病
。可能由
血脑屏障
以及
神经细胞
膜改变等继发的通透性改变引起。
【
临床表现
】
主要表现为进行性
痴呆
和
昏睡
。
见于大量饮酒的中老年男性,多见于拉丁系人种。一般40~60岁起病,3~6年后死亡,表现为
慢性酒精中毒
的性格改变和进行性痴呆,之后有构音障碍、
共济失调
、
括约肌
障碍、
卒中
样发作、
癫痫
发作、失用、
失语
以及
幻觉
、妄想等多种
神经
精神
症状
。症状常加重与缓解交替,最后较快地出现障碍以至死亡。
【鉴别诊断】
慢性酒精中毒(chroic alcoholism) 是在长期大量饮酒基础上出现的神经精神障碍,症状出现缓慢,但持续时间长,预后差。病人有长期大量饮酒史,对
酒精
有精神依赖和(或)躯体依赖历史,
神经系统
症状主要有
植物神经
功能障碍、震颤、末稍
神经炎
、癫痫发作等,
精神障碍
表现为幻觉症、妄想症、震颤性
谵妄状态
、
人格改变
、
遗忘综合征
及痴呆状态。
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