【病因和机理】
病因不十分明确,目前认为有病毒
感染和
变态反应两种说法。也可能是异型或非典型的Guillian –Barre氏综合征。
(一)眼外肌麻痹 多为两侧性,1/3的病例有眼内肌麻痹,在病程中亦可见凝视
麻痹,
瞳孔对光反和调节反射消失,提示
中脑和
脑桥的损害。
视力和视野正常。
(三)深反射消失 多为短暂性深反射消失。
【鉴别诊断】
(一)
亚急性硬化性全脑炎(subacute sclerosing panencephalitis) 是一种慢病
毒性脑炎,由
麻疹病毒引起。12岁以下儿童最易得病,起病隐袭呈进行性,一般在晚期有
昏迷,病程较长,达数月。初期以精神
症状为主,出现不自主动作是中期的特殊症状,中期之后逐步出现肢体
强直、昏迷、
颅神经麻痹症状,
生理反射亢进,并出现
病理征。
脑脊液中IgG,IgM均持续增高,胶金曲线呈麻痹型。
血清和脑脊液中抗麻疹病毒
抗体滴度升高。
(二)
急性播散性脑脊髓炎(acute diseminated encephalomyelitis) 是一组发生在某些感染(尤其是出诊性疾病)后的
中枢神经系统脱髓鞘性疾病,一般认为与
自身免疫机制有关。本症以儿童和青壮年发病为多,病损广泛地累及脑与脊髓。起病急骤,多在感染后第4~30天出现临床症状,常在
发热缓解期中再度发热,并可有
头晕、倦怠、全身酸痛及
背部僵硬感等症状,可见
脑膜刺激征。病情进一步发展,则出现程度不同的
神经系统实质性症状,包括脑、脊髓、
颅神经及/或
脊神经根损害的表现。
(三)
多发性硬化症(multiple sclerosis) 是一种青、壮年时期的中枢神经系统脱髓鞘疾病,其特点为病灶播散在病程中常有缓解和复发的反复出现。病损部位的不同,临床表现可多种多样。常有精神症状的言语障碍。颅神经
功能障碍以
球后神经炎为首
发症状多见。眼球震颤是常见症状之一,可为水平性、旋转性或垂直性。背部、
小腿部常有麻木、束带感及疼痛,可出现小脑性和
感觉性共济失调。后期可见
痉挛性截瘫。