毛状黏液样星形细胞瘤

毛状黏液样星形细胞瘤 ( pilomyxoidastrocytoma)1996 年 Cottingham 等首先报道 1 例婴儿的毛状星形细胞瘤, 具有特殊的组织结构; 其后 Tihan 等总结了具有单型性毛状黏液样特征的儿童星形细胞瘤。

症状

这一肿瘤比较少见, 临床上多见于幼儿, 也可见于成人, 男性较多。

肿瘤的部位见于下丘脑、 视交叉、 鞍上和丘脑,也曾有报道发生于大脑和小脑的病例, 神经影像学显示上述部位有实性增强的肿块, 伴有囊状表现。

病理

病理组织学上肿瘤细胞为单一形态的小梭形细 胞, 疏松的纤维性基质伴有明显的黏液样改变, 出现以血管为中心的菊形团 , 血管周围放射状排列的细胞 GFAP 强阳性和 S -100 蛋白阳性, CgA 和Syn 均阴性。瘤组织内可见微血管增殖, 见不到Rosenthal 纤维和嗜酸性球状小体, 有些病例瘤组织内可以见到坏死灶, 核分裂很少见。MIB -1 标记指数大约为 4%。

诊断

诊断主要是根据年龄特点、 肿瘤的特定部位以及肿瘤多发生在视通路上, 组织学酷似毛状星形细胞瘤, 但有明显的黏液样基质和缺乏Rosenthal 纤维, 免疫组化 GFAP 呈强阳性。文献中曾将其列为婴儿型毛状星形细胞瘤。

神经影像学显示上述部位有实性增强的肿块, 伴有囊状表现。

鉴别诊断

需要与黏液乳头型室管膜瘤鉴别, 后者常侵犯脊髓, 尤多见于圆锥和终丝部位。

治疗

由于肿瘤常发生在下丘脑、 丘脑和视觉径路上, 很难做到全切除, 手术也只能次全切除, 恶性进展的临床病程以及常经脑脊液播散, 因此预后不好。

来源

诊断病理学杂志

参考

肿瘤学