血管球瘤

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血管球瘤或者称球瘤,是一种少见的良性小型血管瘤,很少发生恶变。起源于正常小动脉静脉分流处,由血管球细胞构成,具有器官样结构。血管球是正常组织结构,直径约1mm,位于真皮网状层下,以肢端、甲床下最多见。由1条小动脉与1条小静脉吻合,形成Sucquct-hoyer管,其内含有血管球细胞。Sucquct-hoyer管周围被无髓鞘神经纤维覆盖。可能参与体温调节,控制局部血压,维持间质环境的稳定功能。正常血管球有维持指(趾)和肢端的动、静脉循环的作用,因此能调节局部和全身的温度。血管球瘤就是由构成血管球组织增生而成的新生物。根据占优势的组成部分,可分为三种:(1)血管瘤性;(2)细胞性;(3)神经属性。血管球瘤形成的原因尚不十分清楚,外伤可能是诱发本病的原因之一。

血管球瘤发生在中青年人中,女性略多于男性。大多为单发,也可见多发。多生长在肢端的皮肤或者皮下组织内,尤以手和足的甲床下最为多见。有时亦可在肌肉阴茎和躯干等处遇见,偶尔也可以发生与脏器中。血管球瘤体积不大,很少超过0.5cm,界限清楚,表面呈淡红或者紫蓝色。间歇性、放射性剧痛。轻微的触碰即可诱发疼痛。对冷敏感,患肢浸入冷水中立即引起剧痛,加温后可缓解。它与平滑肌瘤一样同称为疼痛性皮下小结,有时还伴有交感神经性紊乱症状,如肢部出汗,局部伴有horners综合征。x线平片可见软组织肿瘤影。肿瘤部位,指(趾)骨质改变,即半圆形缺损。根据临床表现,极端疼痛,固定压痛点,x线片的诊断检查多无困难。手术切除是本病唯一的治疗方法。切除指甲后,切开甲床粘膜,显露瘤体,循包膜剥离,彻底切除,可获得永久疗效。如有残留,术后仍可疼痛,也可以复发和恶变。

光学显微镜下主要为成片的血管球细胞、血管结构和平滑肌结构组成,细胞质伊红色或者透明状。细胞核呈圆形或者椭圆形,位于细胞中央。肿瘤内可以有结缔组织平滑肌组织及无髓神经纤维。细胞之间有嗜银纤维。在瘤组织浆内有密集的线粒体。电镜下具有平滑肌的特征,而非外皮细胞。免疫组化瘤细胞对Myosin Vimentin及基膜成份阳性,desmin阴性。