腹膜后纤维化

腹膜后纤维化　是一种病因不明的腹膜后广泛纤维化，目前认为可能是多种因素造成的，与自身免疫反应、肠道或腺体炎症反应、以及对药物（主要是治头痛的麦角衍生物）的过敏反应有关。病变部分呈坚硬灰白色的纤维膜斑片,使腹膜后的空腔脏器受压而发生梗阻,产生相应的症状。输尿管最易受压，此时出现肾盂积水；肠管受压，可出现不全肠梗阻；血管淋巴亦可受压，如下腔静脉受压出现下肢肿胀等。多数病人需手术松解粘连，或作肾造口术、胃肠短路术等，并配合肾上腺皮质激素治疗。本病有自限性倾向，可自行缓解，预后良好。

腹膜后纤维化临床少见，发病率为1/20万，发病年龄8～75岁，多见于40～60岁。男女比例为2：1。1905年Albarran首先报告此病。Ormond对此病作了详细描述并将病因分为7类：（1）外伤；（2）炎症；（3）尿外渗；（4）恶性肿瘤；（5）药物；（6）Weber-Christian病；（7）原发性。本组例2有3次体外冲击波碎石史，可能与输尿管损伤及尿外渗有关。其余4例经详细询问病史及体格检查未发现明确病因，均为原发性。文献报道腹膜后纤维化可能与免疫过敏反应有关，是全身性免疫系统疾病的一种局部表现。

腹膜后纤维化是输尿管及临近大血管周围纤维组织大量增生的一种疾病，增生的纤维组织肿块如鞘状包绕输尿管及周围血管。腹膜后纤维化临床表现无特异性，早期无明显症状，不易发现，当压迫输尿管时可引起上尿路梗阻，出现腰部胀痛，严重时可引起少尿或无尿，出现肾功能衰竭，多无肉眼血尿，偶有镜下血尿，合并感染时尿中可有脓细胞。原发性腹膜后纤维化病变较广泛，严重者可累及肾门、下腔静脉或双侧髂血管，并向两侧发展，临床上常出现两侧先后发病或同时发病。因此，只要诊断明确，最好经腹部切口同时行两侧输尿管松解，带蒂大网膜包裹治疗，可免去二次手术。

由于本病最常见的症状为输尿管受压所致，有人提出诊断主要靠病史及IVU，B超和CT也有很大帮助。我们认为腹膜后纤维化多因肾积水使IVU显影不良或不显影，本组例4因输尿管显影不良造成充盈缺损的假象。逆行造影十分重要，即使输尿管梗阻严重，逆行插管多无困难，且肾盂输尿管显影良好，其主要表现为：（1）不同程度的肾盂输尿管积水及输尿管扭曲，通常为双侧；（2）外来输尿管压迫征；（3）上段扩张的输尿管逐渐向下锐性变窄，受压段输尿管变细、拉长、僵直而向内侧方向移位。B超可提示肾积水程度和作为随访治疗效果及测定肾积水变化的手段。CT可排除腹膜后肿瘤，当发现脊柱两侧具有对称连续性斑块样软组织肿块时对诊断有很大意义。CT和MRI是目前诊断并确定该病程度的最有价值的辅助检查方法。

腹膜后纤维化应与腹膜后肿瘤或转移瘤相鉴别，常易误诊为原发性输尿管癌，因二者发病均以中老年男性多见，都具有上尿路梗阻性表现。文献报告原发性输尿管癌血尿发生率90%左右，尿脱落细胞检查阳性率约70%，膀胱镜检查可直接发现肿瘤25%左右。对于以上检查阴性的上尿路梗阻患者，在排除结石以后，应考虑腹膜后纤维化的可能。通过尿路造影常可鉴别。腹膜后纤维化的造影表现如上所述，而原发性输尿管癌的造影表现为局部充盈缺损、狭窄及杯口样改变，对IVU显影不良而插管失败者，可采取B超引导下肾盂穿刺造影。输尿管镜具有直接观察并可取活检进行鉴别诊断。腹膜后纤维化右侧初发病时应和下腔静脉后输尿管相鉴别，若鉴别有困难时可同时行下腔静脉及右输尿管造影，可加以鉴别。

腹膜后纤维化的手术治疗目前多采用单纯松解输尿管并移至腹腔，大网膜包裹外移及腹膜瓣固定输尿管等方法处理。输尿管松解移至腹腔改变了输尿管的位置，易成角、屈曲或扭转。输尿管松解带蒂大网膜包裹置于原位，输尿管的解剖位置不变，有利于蠕动恢复和尿液引流。大网膜取材方便，血液循环好，柔软，包裹输尿管后易与纤维化环境分隔，大网膜具有吸收抗炎等功能，可防止纤维化包裹，提高远期疗效。

有文献报告应用皮质激素作为手术的辅助治疗，效果较好。我们认为皮质激素适用于年老体弱、不能耐受手术的患者。病变严重且累及血管者，术后配合激素治疗对预防复发可能有效。