特发性脊柱侧凸

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一种脊柱结构性的侧弯,生长发育期间原因不清楚的脊柱侧凸称为特发性脊柱侧凸。60%~80%的病例发生在女孩中.10~16岁儿童中有2%~3%可察觉到脊柱侧凸.当一侧肩胛似乎比另一侧高时,或衣服不能拉直时可能会首次怀疑到有脊柱侧凸,但更多的是在体格检查中查出的.最早的主述可能是长时间坐或站后腰部无力.随后是紧张区域的背部肌肉性疼痛,例如腰骶角.疼痛在青春期的特发性脊柱侧凸中不常见,因此需要进一步的检查。

根据年龄特点一般将特发性脊柱侧凸分为三种类型:幼儿型(0~3岁);少年型(4~9岁);青春型(10~16岁)。按脊柱侧凸顶椎所在的解剖位置又分为:①颈弯:顶椎在C1~C6之间。②颈胸弯:顶椎在C7~T1之间。③胸弯:顶椎在T2~T11之间。④胸腰弯:顶椎在T12~L1之间。⑤腰弯:顶椎在L2~L4之间。⑥腰骶弯:顶椎在L5或S1。  

病理

由于特发性脊柱侧凸占侧凸症的绝大多数,如能了解其病因,则对防治有重要的意义。因此多年来,人们一直致力于特发性脊柱侧凸病因的探索,但至今仍未查到其确切的原因。

1979年Herman证明特发性脊柱侧凸患者有迷路功能损伤。1984年Yamada也对特发性脊柱侧凸患者进行平衡功能测试,结果有79%显示有明显的平衡功能障碍,而对照组只有5%。Wyatt也发现侧凸患者有明显震动不平衡,提出侧凸患者的后柱通路中有中枢性紊乱。但这些研究没有阐明特发性侧凸与平衡障碍的关系,更未说明特发性脊柱侧凸病因本身。

观察发现特发性脊柱侧凸患者的身高比正常同龄者为高。作者1984年的普查也是如此结果。因此促使人们去了解生长激素与特发性脊柱侧凸的关系。结果不同的作者结论不一,生长激素含量仍是一争论的问题。更多的文献论述了椎旁肌与特发性侧凸的关系,对椎旁肌的检测包括:肌梭肌纤维形态、肌生物化学、肌电、钙、铜、锌的含量等。虽有异常发现,但均未直接阐明其病因。人们也从家族性调查,孪生侧凸患者的调查有关遗传基因问题,但更多的患者尚不能用单一的遗传基因异常来解释,因此,特发性脊柱侧凸的病因仍是人们今后努力探索的重要课题。  

临床表现

一、幼儿型

幼儿型脊柱侧凸是指3岁以前出现的结构性脊柱侧凸。这阶段的特发性侧凸比较少见。其特点是男性多于女性,多为胸椎的左侧凸,常并发有其它畸形,最常见的斜头畸形,其次是智力低下,或先天性髋脱位。检查时将幼儿从腋下悬吊起,观察侧凸的僵硬度可屈性,进行神经系统检查,有无肌张力增高或低下,了解有无其它先天性畸形,拍悬吊位及仰卧位脊柱全长正侧位片,观测Cobb角,Mehta征及肋椎角差异。所谓肋椎角差异是指在胸弯的顶椎中心点划一条与终板垂直的线,再在相应肋骨的头颈部划一条正中轴线,两线的交角即为肋椎角(图1A)。正常脊柱两侧肋椎角差异为0,脊柱侧凸时,凸侧的的肋椎角小于凹侧者,两侧肋椎角差异大于0。另外Mehta描述了两种征象,即在正位X线片,早期幼儿型侧凸的肋骨头不与椎体相重叠,此为Mehta征象Ⅰ(图1B)。如凸侧的肋骨头与椎体相重叠为Mehta征象Ⅱ(图1C)。如由征象Ⅰ变为征象Ⅱ表明侧凸有进展,Mehta用此征象与肋椎角差异将幼儿型特发性脊柱侧凸区分为恢复型与进展型。这对预测幼儿型侧凸的预后有一定参考价值。

二、少年型

发生在3岁以后青春期以前的特发性脊柱侧凸约占15%左右。此时见到侧凸一部分系幼儿型侧凸在3岁前未被检出者,多为胸椎左侧凸,而7~10岁期间发生的侧凸常具有青春期侧凸的特性。Koop(1988年)报告,认为少年型特发性脊柱侧凸多系单纯胸椎右侧凸,其次为胸腰段双侧凸。

三、青春型

青春期是骨骼生长发育的迅速阶段,也是侧凸进展增快的时期。影响侧凸进展的因素很多,除年龄外,与侧弯类型、月经初潮、Risser征及Harrington因子等有关。Lonstein普查中关于不同年龄侧凸发生率不同的报道:9岁以下为2.5%,10岁为4.1%,11岁,12岁,13岁,14岁,15岁以上为20.8%。说明了年龄与发展的关系。Lonstein根据1970~1979年期间普查的结果得出的意见是:侧凸角度的进展与原来角度大小成正相关,同年龄和Risser征呈反相关,如原侧凸角度小于19°者,其Risser征为2、3或4级(或ⅠⅡ、Ⅲ、Ⅳ度),仅有1.6%发生进展,而另组侧凸角为20°~29°,Risser征为0级(未骨化)或1级(Ⅰ度)其进展率高达68%。另外哈林顿因子(Harrington factor)与进展也有一定关系:即指侧凸所包括的脊椎节段数除侧凸角度所得值。非进展型者平均值为2.7,如超过3.4则为进展型。在单一因素中侧凸类型也有一定关系。双侧凸比单侧凸发生进展机会大,双侧弯中腰段及胸腰段的侧凸比胸段侧凸发生进展可能性大。因此要根据患者不同年龄、侧凸类型、不同临床表现来选择不同的治疗方法。  

治疗与预防

一、幼儿型

首先应根据X线片作出治疗计划,如X线片表现为Mehta征第一期,肋椎角差小于20度为恢复型,一般不需要治疗。但每半年复查一次X线片,作随诊检查,直到完全恢复。以后每1~2年拍一次片复查,直至骨骼发育成熟。若X线片表现为Mehta征为第二期,肋椎角差大于20°时,应早期治疗。可考虑在麻醉下行矫正石膏背心固定,待患者长大后改Milwaukee支具固定治疗。若支具不能控制其进展时,可考虑行皮下支撑内固定术,但不作融合。除非不得已,保守方法不能控制的僵硬型侧凸,才考虑脊柱融合的问题。

二、少年型

特发性脊柱侧凸男女发病率随患者年龄不同而有变化。但大多数学者认为少年型女性多于男性,并多数认为胸弯右侧凸为多见。治疗少年期特发性脊柱侧凸比治疗青春期脊柱侧凸指征要宽,因为少年期侧凸有加重的趋势。对20°以下的侧凸可行体疗。每半年拍站立位片随诊观察。对20°~40°的胸弯和双弯患者应给以Milwaukee支具,若为胸腰弯或腰弯应采用胸腰骶支具治疗。若支具治疗不能控制其发展,侧凸角度大于40°,但侧弯较软,可屈性较大,可采用皮下置棒支撑矫正术。若侧凸僵硬、可屈性差,或无论是支具治疗或皮下置棒支撑术治疗,如侧凸继续加重,Cobb角不能控制在50°之内时才考虑脊柱融合术。否则,应尽可能保守治疗,直到融合的年龄。

三、青春型

青春期特发性脊柱侧凸是最常见的侧凸,女性多于男性,以胸弯右侧凸为多。对青春期侧凸治疗最重要的是按Risser征评价患者发育时期。对20°以下发育成熟的患者,可不予以治疗。若对未成熟患者,可行体疗,每半年拍片随诊观察直至发育成熟。如侧凸超过25°,生长发育尚未成熟,应尽早给以Milwaukee支具或胸腰骶支具治疗,并配合以体疗或电刺激治疗,直到整个脊柱生长停止和risser征4级(Ⅳ度)以上,才去掉支具。对仍有生长发育的青春期侧凸Cobb角在40°以上者,不应再保守治疗,而应直接行脊柱矫形固定融合术,一般以Harrington器械为最常用。

对骨骼发育成熟前发病,于成年后就诊的成年患者,有的作者指出其胸弯角度在50°~80°范围者,仍有进展的可能,而侧弯小50°大于80°则较少进展,主张对骨骼成熟后的进展性胸椎侧凸,如角度达50°,应行手术融合。如胸腰段侧凸角度超过50°时,为防止引起腰疼也可考虑手术治疗。

总之,特发性脊柱侧凸的治疗,应根据患者不同年龄,侧凸类型等选择适当的治疗方法。