进行性核上性麻痹，远较帕金森病少见，本病引起肌肉强直，眼球活动不能以及咽部肌肉无力。
进行性核上性麻痹通常开始于中年晚期，表现为双眼不能向上转动。由于同时伴发有帕金森病的症状，随着病情的发展，病人可出现严重强直和失去活动能力。本病破坏基底节及脑干，其病因不明，目前尚无有效治疗方法。治疗帕金森病的药物有时可减轻其症状。