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Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎
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{{头部模板-炎症}} Wegener[[肉芽肿]](Wegner’s granulomatosis)是一种特发性全身性[[坏死性血管炎]],主要累及[[上呼吸道]],常伴有[[肾脏损害]],28%~58%的患者出现多种眼部损害。 ==Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的病因== (一)发病原因 病因不清。有人认为此病是[[过敏反应]]所致,一些[[感染]]因素如微小病毒B19、[[金黄色葡萄球菌]]等可能与此病发生有关。[[呼吸道]]可能是过敏反应发生的初始部位,但到目前为止尚无确凿的证据证实此种观点。有人认为,此病可能是[[免疫复合物]]沉积并通过释放多种活性产物所致。 (二)发病机制 Wegner肉芽肿的发病机制尚不完全清楚。有人认为Ⅳ型过敏反应在其发生中起着重要作用。激活的CD4 [[细胞]]可释放γ-[[干扰素]]、α-[[肿瘤坏死因子]]等[[细胞因子]],并引起[[炎症反应]]和组织损伤;有证据提示[[抗中性粒细胞胞浆抗体]]可能通过增强[[中性粒细胞]]氧化反应、脱颗粒、增强其对[[血管]]内皮细胞的黏附作用、促进其释放IL-1β和促进[[单核细胞]]释放IL-8等机制增强炎症反应;还有研究表明,患者有共刺激[[分子]]表达异常。上述结果表明在Wegner肉芽肿发生中有多种机制参与。 ==Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的症状== 1.眼部表现 Wegner肉芽肿的眼部受累发生率为14%~78%,但在发病开始仅15%的患者有眼部受累。在一些患者眼部病变可能是此病的最初表现。多为单侧受累,偶尔可双眼受累。 任何眼组织均可受累(表1),有些受累是[[继发性]]的,如继发于[[鼻旁窦]]炎的[[眼眶]][[炎症]]和[[肉芽肿]],有些则是[[原发性]]的,如[[巩膜炎]]、[[葡萄膜炎]]等。 葡萄膜炎是一种相对常见的眼部表现,发生率为5%~38%(尚不包括[[视网膜炎]]、视网膜炎[[血管炎]]),可表现为单侧受累,也可为双侧受累。可表现为[[前葡萄膜炎]]、[[中间葡萄膜炎]]、[[后葡萄膜炎]]、[[全葡萄膜炎]]、视网膜炎、[[视网膜血管炎]]等。葡萄膜炎多为非特异性炎症,可呈肉芽肿性或非肉芽肿性,多出现于[[疾病]]发生后一段时间。眼部病变往往出现于全身性病变之后,在少数患者可出现于全身性病变之前,也可作为该病的惟一[[临床表现]]。 2.全身表现 全身表现主要有上、下[[呼吸道]][[坏死]]性肉芽肿、全身性血管炎和[[坏死性肾小球肾炎]]。但在一些患者,在疾病的不同时期,上述三大方面的损害不一定均表现出来。此外尚可出现[[皮肤]]、[[神经系统]]、[[心血管系统]]受累和多种眼部疾病。患者非特异性全身表现通常有[[发热]]、不适、[[体重减轻]]、[[厌食]]、[[关节疼痛]]、[[肌肉]][[疼痛]]等。 (1)上、下呼吸道的坏死性[[肉芽肿性炎]]症:呼吸道受累是此病最常见的表现,约90%以上的患者出现此种改变。于疾病早期患者往往诉有鼻窦区疼痛、脓性[[鼻涕]]、[[鼻塞]]、[[鼻出血]]、[[听力下降]]等,检查可发现[[慢性鼻炎]]、[[鼻窦炎]]、鼻[[溃疡]]、[[浆液性中耳炎]]、[[化脓性中耳炎]]、[[乳突炎]]、马鞍状鼻、双侧肺实质[[结节]]状[[浸润]],易发生肺空洞,尚可出现弥漫性[[肺出血]],约20%的患者出现[[胸腔积液]]。 (2)[[肾小球肾炎]]:肾小球肾炎在疾病初期发生率较低,但在疾病发生2年后则可高达80%左右。患者通常表现为[[蛋白尿]]、[[血尿]]、[[红细胞]]管型,最后可进展为[[肾功能衰竭]]。 (3)皮肤损害:约13%的患者出现[[皮肤改变]],最常见的为[[紫癜]],出现于下肢、躯干和[[上肢]],也可出现[[皮肤溃疡]]、[[水疱]]、[[丘疹]]、[[皮下结节]]等病变。 (4)关节疼痛和肌肉疼痛:2种表现相当常见,发生率高达70%,患者偶尔可出现[[关节肿胀]]。 (5)神经系统损害:21%~54%的患者有神经系统受累,表现为[[周围神经病]]变(如[[多发性单神经炎]])、[[脑神经]]病变、[[眼肌麻痹]]、[[癫痫]]、[[大脑炎]]、[[卒中]]等。 (6)其他:少数患者可出现[[心包炎]]、[[心肌炎]]、[[动脉炎]],[[腮腺]]、[[乳房]]、[[尿道]]、[[肠道]]等也可受累。 此病的诊断主要根据上、下呼吸道的坏死性肉芽肿性血管炎、局灶性坏死性肾小球肾炎和累及[[动脉]]和静脉的全身性[[坏死性血管炎]]。对出现[[眼球突出]]、[[坏死性巩膜炎]]、周边[[角膜溃疡]]和多种类型的葡萄膜炎患者应详细询问呼吸道、[[肾脏]]病等病史,如发现[[黏膜]]溃疡、腭部溃疡和破坏性鼻窦炎,则对诊断有很大帮助。 有关此病的诊断标准,主要基于此病的三联症,即上、下呼吸道的坏死性肉芽肿、全身性血管炎和局灶性坏死性肾小球肾炎。如患者具有3种表现,则称为完全型,如缺少1种或2种表现,则被称为不完全型。 ==Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的诊断== ===Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的检查化验=== 目前此病尚无肯定的[[实验室检查]]。一些患者可出现[[白细胞增多]]、[[正常红细胞]]性和红[[细胞色素]]正常性[[贫血]]、[[血小板增多]]、[[血沉加快]]。在[[疾病]]活动期进行PR3-[[抗中性粒细胞胞浆抗体]]测定有高达90%的敏感性,但在疾病缓解期则此检查的敏感性降为40%,该实验的特异性约为90%。 1.[[胸部X线检查]] 发现[[肺浸润]]和[[结节]]对诊断有帮助,但要排除其他原因所致的情况。 2.[[活组织检查]] 对诊断有较大帮助。最常见的[[病理]]改变为[[组织坏死]]、[[肉芽肿]]形成和[[血管炎]],但在同一[[标本]]中很难看到3种改变同时存在,所以在进行活组织检查时如发现1种或2种改变,不要轻易排除Wegner肉芽肿的诊断。 ===Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的鉴别诊断=== Wegner肉芽肿应与能够引起[[血管炎]]、[[呼吸道]][[炎症]]、[[肾小球肾炎]]的全身性[[疾病]]相鉴别,对出现[[葡萄膜炎]]和(或)[[巩膜炎]]者则主要应与[[类肉瘤]]病性葡萄膜炎和复发性多发性软骨炎及其伴发的葡萄膜炎相鉴别。 1.类肉瘤病 可引起肺部病变、葡萄膜炎和巩膜炎,但它所致的肺部病变主要表现为[[肺门淋巴结肿大]],除引起多种类型的葡萄膜炎和巩膜炎外,常引起[[结膜]][[结节]]、[[泪腺肿大]],易引起[[淋巴结病]],患者[[血管紧张素转化酶]]水平通常升高,根据这些特点一般不难将二者鉴别开来。 2.复发性多发性软骨炎 也可引起[[鼻软骨]]改变、马鞍状鼻畸形、葡萄膜炎和巩膜炎,但此种疾病还易引起[[耳廓]]软骨、喉、[[气管软骨]]的改变,一般没有上、下呼吸道的[[坏死]]性[[肉芽肿]],这些特点都有助于二者的鉴别。 ==Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的预防和治疗方法== 预防:目前没有相关内容描述。 ===Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的中医治疗=== (1)[[湿热]]险络证:以[[皮肤]]损害为主,表现为[[紫癜]]性[[丘疹]],[[血疱]],[[溃疡]],伴有节关[[疼痛]],[[大便]][[溏]]薄,[[小便短赤]],[[舌质]]红,[[苔薄黄]],[[脉滑]]数。治宜[[清热利湿]],[[解毒]]通络,方选[[四妙散]],[[四妙勇安汤]]加减([[黄柏]]、[[苍术]]、[[生薏米]]、[[川牛膝]]、[[金银花]]、[[玄参]]、[[当归]]、[[红藤]]、[[甘草]]等)。惹[[皮疹]]色紫红、热象明显者加[[紫草]]、[[茜草]][[凉血散血]];[[下肢]]肿胀明显者加[[车前子]]、[[泽泻]]、[[泽兰]][[利水]][[消肿]]。 (2)[[热毒]]聚结证:发病急聚,下肢、躯干泛发紫癜样丘疹、[[坏死]]性溃疡、色紫红、灼热疼痛,伴有[[发热]]、[[乏力]]、[[咯血]]、[[便血]]、舌质红降,苔黄燥,[[脉数]]。治宜[[清热解毒]],[[凉血]][[化瘀]]。方选[[犀角地黄汤]]加减([[水牛角]]、[[生地]]、[[丹皮]]、[[赤芍]]、连翅、金银花、紫草、生[[槐米]]、[[白茅根]]、[[生甘草]])。若下肢肿胀加[[土茯苓]]、[[生薏苡仁]]险湿利水;[[关节疼痛]]者加[[海风藤]]、[[秦艽]][[祛风]]热[[利湿]];[[腹痛]]明显者加[[延胡索]]、[[川楝子]][[行气止痛]];溃疡脓多者宜加黄莲、[[蒲公英]]、[[白花蛇舌草]]、[[天花粉]][[清热]]排浓。 ===Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的西医治疗=== 治疗: 全身性病变往往需要[[糖皮质激素]]联合[[氮芥]]类药物([[环磷酰胺]]或[[苯丁酸氮芥]])治疗。糖皮质激素最初所用剂量为1mg/(kg.d),一般于应用1个月后根据患者的反应调整剂量;环磷酰胺的初始剂量为2mg/(kg.d),一般于[[疾病控制]]1年后始逐渐减量,每2~3个月减25mg。由于环磷酰胺使用的时间长且剂量较大,在治疗过程中应定期进行[[血常规]]、[[尿常规]]和肝、[[肾功能]]等方面的检查,以免引起严重[[副作用]],治疗期间[[白细胞]]应保持在3000/mm3以上。 其他药物如[[硫唑嘌呤]]、[[甲氨蝶呤]]、[[环孢素]]等也可用于此病全身病变的治疗。最近Taylor等用[[静脉注射]][[免疫球蛋白]]的方法治疗1例对环磷酰胺不能耐受的患者,发现有较好的治疗效果;此外也发现此种治疗对Wegner肉芽肿的全身性病变也有较好的治疗作用,但对眼部病变则有加重作用。由于这些报道涉及患者数目较小,因此,有关此种方法在治疗Wegner肉芽肿中的应用指征、治疗时间、[[毒副作用]]等尚需进一步研究确定。 [[结膜炎]]和[[巩膜外层炎]]一般无严重后果,可给予糖皮质激素[[滴眼剂]]点眼治疗;但对于严重的威胁患者[[视力]]的眼部病变(如[[眼眶]]病变、[[巩膜炎]]、周边[[溃疡性角膜炎]]、[[葡萄膜炎]]等),则与全身病变一样往往需全身应用免疫[[抑制剂]],最常用的治疗方案也是氮芥类药物联合糖皮质激素,治疗时间可参考全身病变的治疗。 对于严重眼眶受累者可考虑行手术减压和[[引流]],对于[[坏死性巩膜炎]]患者可考虑行手术治疗,以覆盖变薄的[[巩膜]]。<br /><br /> 预后: 此病在未治疗或仅给予糖皮质激素治疗者预后差,特别是具有肾功能障碍者更是如此。未治疗者平均寿命为5个月,单用糖皮质激素者,平均寿命12个月,在用氮芥类药物治疗者则预后大大改善。在一项随访6个月~24年的研究中发现,91%的患者获显著改善,75%的患者获完全缓解。但由于氮芥类药物的长期使用,可引起[[感染]]、[[肿瘤]]等多种副作用,应密切注意这些副作用。 患者视力预后主要与眼部病变的类型和严重性有关,[[视神经受压]]迫、[[视网膜血管炎]]和[[视盘]][[血管炎]]、坏死性巩膜炎和[[角膜溃疡]]引起的[[穿孔]]、葡萄膜炎所致的[[黄斑囊样水肿]]等往往导致严重视[[功能障碍]]或视力完全丧失。 ==Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的护理== [[血管炎]]患者饮食护理要注意什么呢? 1、积极寻找病因,预防[[感染]],去除炎性感染病灶,停服可疑药物。 2、急性发作时卧床休息,抬高患肢以减轻局部[[水肿]]。 3、补充多种维生素。 ==Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎吃什么好?== [[食疗]]方: 1[[丹参酒]]:白酒500克,[[紫丹参]]90克,浸泡一周后,每次饮30毫升,1日-2次。适用于[[脉管炎]] 初期肢冷麻木者。 2赤豆煮[[米仁]]:赤豆100克,[[生熟]]米仁各30克,红枣7枚,[[红糖]]适量,著熟后服食。适用于[[肢体浮肿]]者。 3黄豆[[冬瓜皮]]汤:冬瓜皮60克,黄豆60克,清水3碗,煎至1碗,去渣饮用。适用于患肢[[浮肿]],全身[[贫血]]者。 4赤豆[[桃仁]][[莲藕]]汤:桃仁15克,赤豆60克,莲藕100克,洗净切成小块,加清水适量煮汤,以[[食盐]]少许调味,饮汤食赤豆及莲藕。适用于肢冷血脉不和者。 5[[桑椹]]汤:[[桑椹子]]60克,加清水3碗,煎至1碗半。用白[[砂糖]]或红糖适量调味,去渣饮用。适用于[[腰酸]][[头晕]]者。 患者不要吃什么? 绝对不能抽烟、喝酒、[[低盐饮食]]为好。 以上资料仅供参考,具体请询问医生 ==参看== *[[眼科疾病]] <seo title="Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎,Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎症状_什么是Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎_Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的治疗方法_Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎怎么办_医学百科" metak="Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎,Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎治疗方法,Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的原因,Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎吃什么好,Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎症状,Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎诊断" metad="医学百科Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎条目介绍什么是Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎,Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎有什么症状,Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎吃什么好,如何治疗Wegn..." /> [[分类:眼科疾病]] {{导航板-炎症}} {{导航板-眼和眼疾病}} [[分类:眼]]
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