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尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pick disease简称NPD)又称[[鞘磷脂]]沉积病(sphingomyelin lipidosis),属先天性[[糖脂]][[代谢性疾病]]。表现为[[血清粘蛋白]]([[SM]])累积量升高。 ==SM累积量升高的原因== 是尼曼-匹克氏病的检查出现的结果。 ==SM累积量升高的诊断== 为[[神经鞘]][[磷脂酶]](sphingomyelinase)缺乏致神经鞘[[磷脂]][[代谢障碍]]。导致后者蓄积在单核0[[巨噬细胞系统]]内,出现肝、[[脾肿大]],[[中枢神经系统]]退行性变。 ==SM累积量升高的鉴别诊断== 1.急性[[神经]]型(A型或[[婴儿]]型) 为典型的尼曼-匹克(占85%),多在生后3~6月内,少数在生后几周或1岁后发病。初为[[食欲不振]]、[[呕吐]]、喂养困难、极度[[消瘦]],[[皮肤干燥呈腊黄色]],进行性智力、运动减退,肌张力低[[软瘫]],终成[[白痴]],半数有眼底[[樱桃]][[红斑]](cherryred spot)、[[失明]],[[黄疸]]伴[[肝脾大]]。[[贫血]]、恶液质,多因[[感染]]于4岁以前死亡。[[皮肤]]常出现[[细小黄色瘤状皮疹]]有[[耳聋]]。[[神经鞘]][[磷脂]]累积量为正常的20~60倍,[[酶活性]]为正常的5~10%,最低&lt;1%。 2.非神经型(β型或[[内脏]]型) 婴幼儿或儿童期发开门见山,病程进展慢,[[肝脾肿大]]突出。智力正常,无神经系[[症状]]。可活至成人。[[SM]]累积量为正常的3~20倍,酶活性为正常的5~20%,低者同A型。 3.幼年型(C型慢性神经型) 多见儿童,少数幼儿或少年发病。生后发育多正常,少数有早期黄疸。常首发肝脾肿大,多数在5~7岁出现[[神经系统]]症状(亦可更早或迟到青年期)。智力减退,[[语言障碍]],[[学习困难]],感情易变,[[步态不稳]],[[共济失调]],震颤,肌张力及[[腱反射亢进]],[[惊厥]],[[痴呆]],眼底可见樱桃红斑或[[核上性垂直性眼肌瘫痪]]。可活至5~20岁,个别可活到30岁。SM累积量为正常的8倍,酶活性最高为正常的50%,亦可接近正常或正常。 4.Nova-scotia型(D型) [[临床经过]]较幼年型缓慢,有明显黄疸、肝脾肿大和[[神经症]]状,多于学龄期死亡,酶活性减低。 5.成年型 成人发病,智力正常,无神经症状,不同程度肝脾肿大。可长期生存。SM累积量为正常4~6倍,酶活性正常。 为神经鞘[[磷脂酶]](sphingomyelinase)缺乏致神经鞘磷脂[[代谢障碍]]。导致后者蓄积在单核0[[巨噬细胞系统]]内,出现肝、[[脾肿大]],[[中枢神经系统]]退行性变。 ==SM累积量升高的治疗和预防方法== 无特效[[疗法]],以对症治疗为主,附脂饮食,加强营养。 1.[[抗氧化剂]] [[维生素C]]、E或丁[[羟基]][[二苯乙烯]],可阻止[[神经鞘]][[磷脂]]M所含[[不饱和脂肪酸]]的过氧化和聚和作用,减少[[脂褐素]]和[[自由基]]形成。 2.脾切除 适于非[[神经]]型、有[[脾功能亢进]]者。 3.[[胚胎肝移植]] 已有成功的报道。 ==参看== *[[尼曼-匹克氏病]] *[[其它症状]] <seo title="SM累积量升高,SM累积量升高的治疗_SM累积量升高的原因,SM累积量升高怎么办_症状百科" metak="SM累积量升高,SM累积量升高治疗,SM累积量升高原因,SM累积量升高症状" metad="医学百科SM累积量升高症状条目页面。介绍SM累积量升高是怎么回事,SM累积量升高的原因,SM累积量升高怎么办,如何治疗等。尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pick disease简称NPD)..." /> [[分类:其它症状]]
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