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Evans综合征
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'''Evans综合征'''是[[自身免疫性溶血性贫血]](AIHA)及[[免疫性血小板减少]]同时发生或先后发生的一种疾病。有时可伴有免疫性白细胞减少,病因未知。Evans综合征对多种常规治疗耐药,包括激素、丙种免疫球蛋白、脾切除等,而这些治疗对单独存在的AIHA或特发性血小板减少性紫癜都有较为满意的疗效。这便是为什么要把Evans综合征区别开来的原因。本病最早于1951年医学工作者Evans首先提出来,所以也较Evans综合征。本病常常表现为迁延、反复发作的血小板减少及[[溶血]],预后不良。 ==病因== 确切的病因及发病机制尚未明确。但可以肯定的是与免疫失调有关。患者血清中可发现不交叉反应的抗红细胞抗体及抗血小板抗体。极少数的血小板减少患者可出现抗红细胞抗体,但没有溶血现象。这种表现可推迟Evans综合征诊断几个月甚至几年。研究表明大部分Evans综合征患者血清免疫球蛋白水平异常。 ==临床表现== 与[[自身免疫性溶血性贫血]]([[AIHA]])及[[特发性血小板减少性紫癜]]([[ITP]])不同,Evans综合征患者的病情较为具有迁延、反复、不易彻底治愈的特征。主要临床表现是溶血的表现和血小板减少的表现,包括贫血、黄疸、皮肤黏膜出血等。 ==实验室检查== 直接[[Coombs试验]]阳性,免疫异常,表现为[[免疫球蛋白]]升高;[[贫血]],[[红细胞]]、[[血红蛋白]]均降低;血小板计数减少,骨髓象异常。B超可见部分患者肝脾肿大。 ==诊断== 综合考虑患者病史、临床表现、辅助检查,一般可作出诊断 ==治疗== 目前Evans综合征的治疗主要是采用与[[糖皮质激素]]或[[静脉注射免疫球蛋白]](IVIG)为主的一线治疗,经一线治疗效果欠佳时可采用二、三线治疗。 一线治疗:通常使用糖皮质激素和IVIG,其中激素为首选,若效果不佳可加用IVIG。糖皮质激素在本病急性期能够迅速缓解症状。 二线治疗:主要包括[[环孢素A]](CsA)、[[霉酚酸酯]](MMF)、[[利妥昔]]、[[长春新碱]]、[[达那唑]]等药物和[[脾切除术]]。脾切除术可取的一定疗效。这些药物均有较为明显的不良反应,所以二线药物的选择取决于患者年龄、临床诊断、病情发展及疾病的严重程度。二线药物通常与糖皮质激素联合运用。 三线治疗:大部分Evans综合征患者首选一线、二线治疗,但对于一些难治性患者,需考虑三线治疗。目前,最主要的三线治疗包括[[环磷酰胺]]、[[阿仑单抗]]、[[罗米司亭]]等。 ==参看== *[[溶血性贫血]] *[[溶血]] *[[血小板减少性紫癜]] *[[自身免疫性溶血性贫血]] ==参考文献== *《希氏内科学》第22伴 * Evans综合征治疗的研究进展.《国际儿科学杂志》 ISTIC -2012年2期朱立平 *84例成人Evans综合征临床资料分析.《中华血液学杂志》 ISTIC PKU -2010年7期
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