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{{头部模板-肿瘤}} [[黄色瘤]] xanthoma 一种少见的[[脂类]][[代谢性疾病]]。由于含有脂类的[[细胞]]在[[真皮]]或[[皮下组织]]内聚集,常在皮肤表面形成黄色的瘤状损害,故名。该病的[[皮疹]]形态和分布多种多样。主要有结节性、扁平性、[[发疹]]性及腱性4种类型。该病可以合并[[血脂]][[代谢异常]]。有的病例有家族性,有的有系统性病变,如脂类沉积于心[[血管]]可产生[[动脉硬化]]和[[小血管]]的[[栓塞]]。有的还可合并或继发于其他[[疾病]],如[[糖尿病]]、[[肝病]]、[[肾病]]等。当发现[[皮肤]]黄色瘤时,首先应确定其为单纯的皮肤型,还是[[高脂蛋白血症]]的皮肤表现。仅有皮肤损害而不侵犯[[内脏]]的病例,一般预后良好。 发病原因及机制: (一)发病原因 一般分为高脂蛋白血症性黄色瘤及非高脂蛋白血症性黄色瘤两大类。高脂蛋白血症的病因可分为[[原发性]]和[[继发性]]。原发性者病因不明,大多为家族性,系由于[[脂质]]和[[脂蛋白]]代谢的先天性缺陷所致,可能与脂蛋白脂酶的遗传缺陷或活性降低而影响脂蛋白分解有关。非家族性者为某些环境因素,如饮食营养和药物等通过某种机制所致。继发性者见于[[动脉粥样硬化]]、[[甲状腺功能减退]]、糖尿病、黏液性[[水肿]]、[[肾病综合征]]、[[胰腺炎]]、肝胆疾病、[[痛风]]等疾病患者,也可因[[雌激素]]治疗、[[酒精中毒]]、[[肥胖]]等引起。非高脂蛋白血症性[[黄瘤]]包括正常[[脂蛋白血症]]性黄瘤及其他罕见的先天性脂质[[代谢]]疾病。 (二)发病机制 引起黄色瘤有下列因素: 1.大多数病例[[血浆]]中脂蛋白增高。 2.血管壁通透性异常。 3.[[血清]]脂蛋白透过血管壁,沉积在血管周围[[结缔组织]]。 4.血管[[外膜细胞]]摄入和处理脂蛋白,[[巨噬细胞]]聚集。脂蛋白[[渗出]]后,这些细胞转变为空泡化的泡沫细胞,血清脂蛋白在泡沫细胞内代谢。泡沫细胞一致性地含有相应的[[溶酶体]]酶结构,新发生的黄瘤有与血中大致相同的脂蛋白谱。随后再发生[[胆固醇]]酯、胆固醇及[[磷脂]]聚集。一些高脂蛋白性黄瘤是可逆的。根据血脂的特征,[[世界卫生组织]]将原发性[[家族性高脂蛋白血症]]分为5型,其发病机制分别为Ⅰ型:[[高乳糜微粒血症]],脂蛋白酶缺陷;Ⅱa型:高β-脂蛋白血症;Ⅱb型:高-β脂蛋白血症及高前β-脂蛋白血症Ⅴ,固醇代谢紊乱;Ⅲ型:宽β-疾病,高前β-脂蛋白血症和高乳糜微粒血症,[[脂蛋白代谢紊乱]];Ⅳ型:高前β-脂蛋白血症,[[糖代谢]]紊乱,酒精中毒、痛风;Ⅴ型:Ⅰ和Ⅳ型联合。不同类型高脂蛋白血症发病数差异也很大,其中以Ⅱ型最常见,其他按发病数高低顺序为Ⅳ、Ⅲ、Ⅴ、Ⅰ型。非高脂蛋白血症性黄瘤可由于[[血清蛋白]]异常或某些细胞的异常[[增殖]]所致,如见于[[巨球蛋白血症]]、[[粒细胞]]性和[[淋巴细胞白血病]],[[组织细胞增生症]]等。 常见黄色瘤主要有以下几种:①睑黄色瘤。皮肤损害为限局性柔软的小斑块,直径0.5~1厘米左右,境界清楚,稍高出于皮肤表面,对称分布于上[[眼睑]][[内眦]]部,有时上下眼睑均可发病。多见于中年妇女。40岁以后发病者一般血脂[[蛋白]]正常。40岁以前发病且有家族史者,常伴有血胆固醇增高和早期动脉粥样硬化。②[[结节性黄色瘤]]。皮损为黄色或橘红色的[[丘疹]]和[[结节]],分布于四肢伸侧[[关节]]处和易受压迫与摩擦的部位,如肘膝、髋、手足背、[[手掌]]等。粘膜也可受累,血脂[[蛋白增高]],有时伴发[[胆汁性肝硬变]]、皮肤[[粘液水肿]]。③[[腱黄]]色瘤。附着在[[肌腱]]、[[韧带]]、[[筋膜]],直径0.5~2.5厘米,质硬,好发于[[跟腱]]、手足[[背肌]]腱上,可随肌腱而活动,常有家族史。血清中脂蛋白增高,可导致[[心血管]]和肝胆的脂质沉积,而引起相应的系统性表现。④[[播散性黄色瘤]]。少见。⑤幼年性[[黄色肉芽肿]]。一种良性、[[自限性]]黄棕色丘疹或结节。常于出生后或生后一年内出现,多发性,12~18个月内[[自然消退]]。少数可以发生于眼、肺、[[心包]]、[[脑膜]]、肝、脾等处。 治疗应首先查找类脂[[代谢障碍]]的原因,如饮食、遗传、糖尿病等,针对病因予以矫治。体重过高者应降低体重,调节膳食,进低脂肪、低热能、低胆固醇饮食,并应用降血脂药物。当血浆脂类降至正常时,几周[[内皮]]疹可以消退。大的结节可由[[外科]]切除,皮下损害可以电灼。 [[分类:疾病]] {{底部模板-肿瘤}}
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