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高原红细胞增多症
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[[高原红细胞增多症]](高红症)(high altitude polycythemia)是指长期生活在高原的人对低氧环境失[[习服]]引起的[[红细胞]][[增生]]过度。它是慢性[[高原病]]最常见的一种[[临床类型]],绝大多数人发生在海拔3200m以上地区,但也有少数对低氧[[易感者]]可发生在低于海拔3200m地区。与同海拔高度的健康人相比,高红症病人的红细胞、[[血红蛋白]]、红细胞容积显著增高,[[动脉血氧饱和度降低]],并伴有多[[血症]]的临床[[症状]]及[[体征]];[[病理]]改变为各脏器及组织[[充血]],血流[[淤滞]]及[[缺氧]]性损害。 ==高原红细胞增多症的病因== (一)发病原因 慢性[[低压]]性[[缺氧]]是罹患本症的根本原因。在高原长期大量吸烟将会阻碍氧的传递,减少组织摄氧量,加重[[低氧血症]],从而导致高红症的发生。高原地区[[肥胖]]、夜间睡眠[[呼吸]]紊乱等也易诱发[[红细胞]][[增生]]过度。 (二)发病机制 慢性低压性缺氧是罹患本症的根本原因,它通过何种途径和机制引起[[红细胞增多]],虽提出了不少的理论和假设,较集中的看法是: 1.呼吸驱动减弱 以往的研究提示,高原世居者和久居者,对低氧通气反应(HVR)降低,被认为是人体对高原环境最佳适应([[习服]])的表现。通气反应的钝化与居住高原的时间长短有关。Weil等发现,当平原人生活在高原25~30年后,他们的HVR近似于高原世居者,但也有人对此提出疑问。然而,有少数平原人到达高原生活几个月至几年之后,HVR呈现减弱,并出现红细胞增生过度,低氧血症和[[二氧化碳分压]]升高等。Cruz发现在同一海拔高度,高红症的PaCO2显著高于非高红症者,分别为38.1mmHg和32.5mmHg(P&lt;0.01);学者在4300m地区研究了21例高红症的血气及肺功能,发现病人的静息[[肺通气]]量约为健康人的70%~80%,[[潮气量]]为60%~75%,并有轻度小气道阻塞;[[血气分析]]病人的pH低于正常人,而PaCO2增高,提示高红症有[[肺泡]]通气不足的表现。Severinghaus提出,在肺功能基本正常的情况下,造成肺泡低通气的原因,可能与呼吸驱动减弱有关,即周围或(和)[[中枢化学感受器]]对低氧反应减弱。孙氏等在拉萨(3685m)研究了高原人的HVR,其结果高红症和正常人HVR的斜率分别为A=17±8mmHg/(L.min)和114±22mmHg/(L.min)(P&lt;0.05),潮气末PCO2分别为36.6±1.0mmHg和31.5±0.5 mmHg(P&lt;0.05)。以此进一步提示,高红症肺通气不足可能与HVR的钝化有关。然而,Kryger等(3100m)对高红症病人和高原世居者的HVR进行了对比,发现两组间的HVR无明显差异,即两组HVR均显示钝化。但病人组潮气量降低,无效腔和潮气比值增高。更有趣的是,当吸入纯氧(100%)时,病人的肺通气量增加,潮气末PCO2降低,而正常人无明显改变。故HVR的钝化并非导致高红症的惟一的原因,可能存在别的因素,因而引出了低氧对[[呼吸中枢]]的抑制即低氧通气抑制(hypoxic ventilatory depression)的假设。目前的研究表明,呼吸驱动减弱(无论周围性或中枢性),是导致病人显著低氧血症和相对性[[高碳酸血症]]的主要因素。但他们之间的因果关系尚不清楚,是否像[[高原肺水肿]]病人一样,通气驱动的减弱发生在高红症之前,即是否与[[遗传]]有关,是值得深入探讨的新课题。有人认为,发生本症并非单一的因素,除了呼吸驱动的因素外,大量吸烟、[[慢性呼吸道感染]]、夜间睡眠呼吸紊乱及肥胖低通气[[综合征]]等均可促使[[动脉血氧饱和度降低]]。 2.[[红细胞生成素]]的作用 红细胞生成素(erythropoietin,EPO)是一种[[糖蛋白]][[激素]],[[分子量]]大约为39000。它主要作用于红系定向[[祖细胞]]膜上的红细胞生成素[[受体]],促进这些定向祖细胞加速[[增殖]][[分化]],加快红细胞成熟,防止[[细胞凋亡]](Apoptosis)。[[胎儿]]和[[新生儿期]]EPO由[[肝细胞]]分泌,而成年期主要由[[肾小管]]间质[[纤维细胞]]分泌,但[[肝脏]]仍保留产生EPO的能力。另外从小白鼠的[[大脑]],肺和[[胸腺]]组织中也发现有少量的EPO。关于EPO的调节,已公认的因素是组织缺氧,但也可能有其他因素。缺氧无论低压性(高原)或[[血源]]性([[贫血]])均可刺激EPO的生成。当动物暴露于7%的低氧环境时,促红素的mRNA增加150倍,而严重贫血时可增加300倍。Klause对9名登山人员测定了[[血清]]EPO,海平面平均为6单位,进入海拔4350m,42h升高到58单位,而88h后下降到31单位,但仍高于平原值,并且EPO的浓度与SaO2呈显著[[负相关]](r=-0.6)。动物在低压舱内暴露低氧30min后EPO开始升高,48h可达到高峰,之后逐渐下降。这些资料提示,无论模拟低氧或高原现场,EPO最初均升高,经2~4天的低氧习服后可下降,但不会降到平原值。说明[[肾脏]]对EPO有[[反馈]]调节(feed-back regulation)作用。然而,肾脏如何调控EPO,以及EPO怎样调节红细胞的生成,仍有争议。一般而言,当肾脏氧[[感受器]]受到低氧刺激后,肾小管间质纤维细胞分泌EPO,并刺激[[骨髓]]的[[原始细胞]],促使核红细胞的分裂,加速红细胞的成熟,因而[[血液]]中红细胞数增多。其结果,一方面增加[[血红蛋白]]的携氧能力,提高氧传递,改善组织缺氧;另一方面如果[[血细胞比容]]超过60%时,则显著增加血液黏滞度,血流缓慢,血液在[[微循环]][[淤滞]],甚至发生[[血栓]],使氧的传递受阻,于是加重了组织缺氧。因而winslow提出,在缺氧环境下,EPO的分泌过度可能是高红症形成的重要因素。但有些研究者发现,高红症病人的EPO并不显著高于正常人。Leon-Velarde在秘鲁(4300m)研究了世居于高原正常人和高红症的EPO,并与平原正常人进行了比较,发现高原组(无论正常或高红症)的EPO显著高于平原组,而高原正常人和高红症之间无显著差异。因此,EPO虽是红细胞生成速率的主要调节因素,但很难用EPO的改变来解释高红症的全部形成机制。 近代对EPO[[分子]][[生物学]]的研究,EPO的[[基因表达]]与低氧诱导因子(hypoxia-inducible factor,HIF)有关。HIF是一种异聚体[[蛋白]](heterodimeric protein),由HIF-1α和HIF-1β组成。有人认为,HIF-1是一种氧感受器,可激活与低氧有关的[[蛋白质]](或酶)的[[基因]][[转录]],如EPO,[[血管]]内皮[[生长因子]](VEGF),[[内皮素]]-1(ET-1)和[[糖酵解酶]](glycolytic enzyme)等,但目前研究较多的是EPO与HIF的关系。HIF-1又称EPO基因表达诱导或[[强化因子]],作用于EPO基因3’旁侧区。当[[细胞培养]]于1%的低氧时,HIF-1的[[RNA]]水平明显升高,而培养在20%的氧时则降低,说明HIF的产生与[[细胞]]的氧张力有密切关系。HIF-1的增高,可促使EPO的基因转录,加速EPO的分泌和红细胞的形成。最近,Yu(1999)等对先天性部分缺陷HIF-1(HIFl±)和无缺陷HIF-1(HIFl±)小鼠,暴露10%的氧1到6周后作了对照。发现HIFl±小鼠发生红细胞增多,[[右心室]]肥厚,[[肺动脉高压]]和肺血管肌化的发生明显迟于对照组。提示HIF-1不仅作用于EPO的形成,而且对其他组织,如[[肺动脉压]]、[[心肌肥厚]]等也有作用。这将对慢性[[高原病]]发病机制的研究提供了新的思路。 3.血红蛋白-氧亲和力降低 血液运输的氧大约97%与[[Hb]]结合,存在于红细胞内。氧与Hb的结合和解离是可逆反应,即Hb O2óHbO2。在氧合或氧离过程中,由于Hb的[[构象]]不同可形成S形曲线,即[[氧离曲线]]。氧离曲线有重要的[[生理]]意义,它受pH、PCO2、温度和2,3-[[二磷酸甘油酸]](2,3-DPG)的影响,其中2,3-DPG尤为重要。2,3-DPG是红细胞[[糖酵解]]支路的产物,血液中2,3-DPG的增高能与Hb相结合,因而降低Hb和氧的亲和力,氧离曲线右移,释氧增多。人体急进高原后,2,3-DPG浓度明显升高,这是机体对低氧习服的[[代偿]]表现。然而,2,3-DPG的变化与高红症之间的关系也并不十分清楚。Eaton发现高红症病人的2,3-DPG比同海拔高度的正常人高23%;笔者在4300m地区发现,病人的全血和红细胞内2,3-DPG均显著高于当地健康人,并与PaO2呈负相关,与P50(SaO2等于50%时的PO2)呈[[正相关]]。因此,在高原2,3-DPG浓度升高虽提高了氧传递,使组织摄氧增多,但它的异常升高可造成肺部游离血红蛋白减少,血氧亲和力显著降低,使血液从肺泡摄氧过程发生困难,从而SaO2下降;其结果又促使2,3-DPG的合成,致SaO2进一步降低,由此形成了恶性循环,发展为更严重的红细胞增多。因此,2,3-DPG浓度的过高是人体对高原适应不良的表现之一。 本症虽是全身多系统性[[疾病]],但直接死于高红症的病例极少。Arias-Stellar报告3例[[尸检]],皱氏报告12例。高红症的[[病理损害]]十分广泛,多系统性改变,心、脑和肺的受累最多见,损害的程度也严重。脑的表现是脑实质表面沟曲变浅,脑底及[[软脑膜]]的[[血管扩张]][[充血]],或血管破裂,并有脑内点状或片状[[出血]];脑细[[胞肿]]胀,间质[[水肿]]。[[神经细胞]]发生[[坏死]],出现局限性或广泛性软化。单纯高红症者不发生[[心脏增大]]。如[[心脏]]有明显的[[病理]]性改变,则视为高原[[心脏病]](详见下节)。肺脏表面暗红色,质地较实;肺泡壁增厚,泡腔扩大或肺间质水肿。肺[[毛细血管]]高度扩张[[淤血]],肺小动脉[[肌层]]增厚,管腔内[[血栓形成]]。其他脏器,如[[肾上腺]]、[[消化道]]、肾脏及[[脾脏]]等也发生出血,血栓形成及[[组织坏死]]等。 ==高原红细胞增多症的症状== 1.[[症状]] 本病多呈慢性经过,无明确的发病时间,一般发生在移居于高原一年,或原有[[急性高原病]]迁延不愈而致。高红症是由于[[血液]]黏滞度增高,血流缓慢所致的全身各脏器[[缺氧]]性损伤;因各脏器受损程度的不同,其临床症状轻重不一,变化十分复杂。最常见症状是[[头痛]]、[[头晕]]、[[气短]]、[[乏力]]、记忆力减退。临床症状的轻重与血液学的变化引起的组织缺氧程度有关。脱离低氧环境返回平原后,随[[血红蛋白]]和[[血细胞比容]]的恢复正常,症状也逐渐消失,但再返高原时又可复发。秘鲁学者总结了高红症常见症状和[[体征]]依次为:头痛、气短、乏力、[[精神萎靡]]、[[心悸]]、[[睡眠障碍]]、[[耳鸣]]、食欲差、[[发绀]]、[[结膜]][[毛细血管]][[充血]]扩张、[[肌肉]]和(或)[[关节痛]]、[[杵状指]](趾)、[[手指]]脚趾麻木、[[感觉异常]]。国内学者统计了360例,其常见症状依次为:头晕、头痛、气短、[[胸闷]]、乏力、关节痛、[[厌食]]、[[消瘦]]、记忆力减退、[[失眠]]。此外,女性[[月经不调]]、男性[[阳痿]]、[[性欲减退]]等也有报道。 2.体征 发绀是本症的主要征象,约95%以上病人有不同程度的发绀。[[口唇]]、面颊部、[[耳廓]]边缘、指(趾)[[甲床]]等部位呈青紫色,[[面部毛细血管扩张]]呈紫红色条纹,形成了本症特有的面容,即“[[高原多血面容]]”。眼结合膜高度充血,[[舌质]][[紫色舌]]苔厚而干裂,[[舌咽]][[黏膜]]呈黑或青紫色。约17.7%的病人有杵状指,12.8%有指甲凹陷。部分病人有颜面和[[下肢水肿]],肝脾可肿大。心律一般规则,少数人[[心动过缓]],或伴[[窦性心律不齐]]。大约20%的病例[[心尖]]区及[[肺动脉瓣]]区可闻及Ⅰ-Ⅱ级杂音,[[肺动脉]]第Ⅱ音亢进或分裂。[[血压]]可高可低,脉压差较小 1.生活在海拔3000m以上高原的移居者,或少数世居者。 2.具有头痛、头晕、气短、[[疲乏]]、睡眠障碍、发绀、[[眼球]]结合膜充血等。 3.血红蛋白&gt;200g/L,[[红细胞]]压积&gt;65%和红[[细胞]]数&gt;6.5×1012/L。 4.脱离低氧环境后症状及体征消失,再返高原时又复发。 5.排除其他[[疾病]]引起的[[红细胞增多]]。 ==高原红细胞增多症的诊断== ===高原红细胞增多症的检查化验=== [[血液]]中[[红细胞]]数异常升高。[[血红蛋白]]浓度也异常升高。Velarde在秘鲁(3850m)报告了72例高红症,平均血红蛋白为235g/L,[[血细胞比容]]71%。我国对高红症的诊断标准是:红[[蛋白]]&gt;200g/L,血细胞比容&gt;65%和红[[细胞]]数&gt;6.5×1012/L。[[白细胞]]总数及分类均正常范围,[[血小板]]与同海拔高度健康人相同。[[骨髓]][[粒细胞]]系统主要特点为红系统[[增生]]旺盛,红系占有核细胞的33.3%,以中、[[晚幼红细胞]]为明显。粒细胞及[[巨核细胞]]系统无明显变化。高红症病人pH降低。[[血气分析]]表现为显著的[[低氧血症]]。PaO2降低。PaCO2增高。A-aDO2增高。相对性[[高碳酸血症]]。肺功能除了小气道功能轻度异常外,其他无明显变化。小气道功能表现在病人的闭合容积增高,用力[[呼气]]中段流量降低。 [[胃镜检查]]由于血液黏滞度增高,血流缓慢,因而既直接影响胃黏膜[[微循环]],又因血液[[高凝状态]]而[[毛细血管]]内[[血栓形成]],胃黏膜严重[[缺血]]缺氧,易致[[黏膜]][[出血]]、[[糜烂]]和[[坏死]]。褚氏报道了21例高红症[[胃镜]]及[[病理学]]的变化,其主要表现为[[慢性糜烂性胃炎]],[[慢性浅表性胃炎]]和[[胃窦]]部线形[[溃疡]]等。[[显微镜]]下约90%可见胃黏膜出血或[[出血斑]],呈[[水肿]]样变,约81%有黏膜糜烂坏死。少数人在组织学上有轻度肠[[上皮化]]生和增生性改变。 单纯高红症一般不引起[[心电图]]改变,或轻度改变,如QRS低电压、不完全性右[[束支传导阻滞]]或局限性右[[室内传导阻滞]]等。 [[X线]]检查高红症病人常有吸烟史,故[[肺纹理]]一般[[增多增粗]]、有的呈网状改变。未合并[[心脏]]及[[血压]]异常者,心影可正常。若发生[[肺动脉高压]]和高原[[心脏病]],则出现[[右心室]]增大,[[肺动脉]]段凸出和[[右下肺]][[动脉]]管径增大。 ===高原红细胞增多症的鉴别诊断=== 1.[[继发性红细胞增多症]] 主要由[[慢性气管炎]],[[肺气肿]],[[发绀]]型[[先天性心脏病]],[[胸廓畸形]]等引起的[[红细胞增多症]]。这些[[疾病]]具有典型的[[症状]]和[[体征]],如[[慢性咳嗽]],[[心脏杂音]]等,故不难鉴别。 2.[[真性红细胞增多症]] 本病多数在50岁以上人患病,无原发病及病因可查,移居平原不能恢复,[[血氧饱和度]]正常,无多血面容;[[骨髓]]改变为全造血系[[增生]],[[脾脏]]肿大。 ==高原红细胞增多症的并发症== 并发[[脑出血]]及高原[[心脏病]]。 ==高原红细胞增多症的预防和治疗方法== 预防:转至低海拔处或平原 对血液学3项指标特别高,并有[[合并症]]的重症病人,或每次重返高原时病情逐渐加重者,应尽早脱离低氧环境,转至平原或较低海拔地区。 ===高原红细胞增多症的中医治疗=== [[中药]]治疗:[[中医]]中药治疗各类慢性[[高原病]]是我国特有的优势,用中医治疗高红症,也取得了良好的效果。根据中医[[辨证]],本症以血淤[[气滞]]为主症,治疗以[[活血]]化淤,尤以[[行气]][[活络]]为主。西藏人民[[医院]]常用[[方剂]]: 多血0号方:[[丹参]],[[丹皮]],[[川芎]],[[三七]],[[郁金]],红花,[[陈皮]],[[枳实]]。 多血Ⅰ号方:[[黄柏]],[[石膏]],[[茯苓]],[[泽泻]],[[栀子]],[[苡仁]],白毛根。 多血Ⅱ号方:[[黄芩]],[[知母]],[[麦冬]],[[龙骨]],[[五味子]],[[生地]],[[桑寄生]]。 ===高原红细胞增多症的西医治疗=== 高红症的根本原因是组织[[缺氧]]引起的[[红细胞]][[增生]]过度;因此,最有效地治疗方法是脱离低氧环境。多年来,对药物或其他治疗方面虽进行了大量的探索,并取得了不少的进展,真正临床应用很有效或被国内外学者公认的方法尚未见报道。依据其发病机制,基本治疗原则是: 1.改善缺氧 (1)间歇吸氧:可使用鼻[[导管]]或面罩低流量吸氧,一般1~2L/min为宜,每次h,2次/d。吸氧对轻型病人可明显减轻[[症状]],但对重型患者因机体的氧运输能力严重受损,单纯吸氧并不能改善症状,吸氧的同时需给予药物治疗。 (2)[[高压氧舱]](或[[高压]]氧袋):用[[高压氧舱治疗]]高红症的临床资料不多见。一般来讲,高压氧舱(袋)增加[[动脉血]][[氧含量]],提高[[血氧饱和度]],改善临床症状,降低红细胞数。但专家认为,病人虽在高压氧舱内症状明显改善,但出舱后数小时或次日症状又复发,血流动力学指标无改善。故对高红症病人高压氧舱的疗效无论近期或远期,需进一步观察。 2.[[放血疗法]] 若[[血红蛋白]]&gt;250 g/L,[[血细胞比容]]&gt;70%时,并且有[[血管]]栓塞或[[脑缺血]]先兆者可考虑放血治疗。一般每次[[静脉]]放血300m1,每周1次,4次为1个疗程。放血后应输入[[生理盐水]],[[右旋糖酐]]或[[血浆]]。本[[疗法]]仅在短期内改善症状,并对预防各种继发病有效,故只用于重型病人。 3.抗凝和[[抗栓]] 严重病人因红细胞增生过度,[[血液]]呈[[高凝状态]],因而易导致[[血栓形成]]或[[血管内凝血]]。故酌情抗凝治疗:[[双香豆素]]100mg,3次/d口服;[[藻酸双酯钠]]50~100mg,[[静注]],或口服50mg,3次/d;[[蝮蛇]]去纤醚1~2U/kg,静滴。[[肝素]]0.5~1mg/kg,稀释于[[葡萄糖]]盐水中静滴。 4.其他治疗 [[己烯雌酚]]在国外应用较多。它可抑制EPO,降低血红蛋白,对高红症有一定的疗效。但长期大剂量应用,可导致[[乳房]]增大,[[性功能]]减退,骨关节[[疼痛]]等[[副作用]]。常用量:2mg/d,口服或[[肌内注射]]。 (1)休息:减轻劳动强度,避免剧烈体力活动,保证休息时间,特别是保证夜间睡眠时间,改善[[睡眠]]环境,提高睡眠质量。 (2)调整饮食:多食水果和新鲜[[蔬菜]],补充各类[[维生素]],禁止吸烟和饮酒。 ==高原红细胞增多症的护理== 预后 本症虽是全身多系统性[[疾病]],但直接死于高红症的病例极少。但高红症病例损害十分广泛,多系统性改变。心、肺、脑受累者,预后不良。 ==高原红细胞增多症吃什么好?== 一、[[高原红细胞增多症]][[食疗]]方(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生) (1)食用[[仙人掌]]。仙人掌药性苦寒,能行气[[活血]],[[清热解毒]],对[[热毒]]血淤,脉络不通,有明显疗效。食用方法:取仙人掌一枚,将刺剥去,洗净后剁碎,取鸡蛋 1枚,去壳与仙人掌搅拌均匀,炒熟食用。用后[[大便]]次数可能增多,但每日不超过3次为度。 (2)食用黑木耳。黑木耳药性甘平,富含碳水化合物、无机盐、硫、镁以及[[维生素B]],有[[滋阴]][[生津]],活血抗癌的功效,能稀释[[血小板]]凝聚,降低[[血液]]粘稠度。 (3)生吃白[[萝卜]]。白萝卜含有丰富的木质素,能提高[[巨噬细胞]]的活动能力,吞噬[[突变]]的[[细胞]],增强体内免疫力。 二、高原红细胞增多症吃哪些对身体好? 1、宜多吃增强[[免疫]]作用的食物:甲鱼、乌龟、海龟、沙虫、[[青鱼]]、鲨鱼、[[水蛇]]、虾、[[白花蛇]]、[[鲫鱼]]、[[桑椹]]、[[无花果]]、[[荔枝]]、[[胡桃]]、[[瓜蒌]]、[[马齿苋]]、[[豆豉]]、[[橄榄]]、[[杏仁]]、[[丝瓜]]。 2、可多食含纤维的食物,以防止[[便秘]]。 3、多食新鲜的[[蔬菜]]和水果,保证摄入足够[[维生素]]。 三、高原红细胞增多症最好不要吃哪些食物? 1、忌饮酒:酒属[[温热]]刺激食物,会使病情加重。 2、尽量少吃辛辣、刺激的食物。例如:洋葱、[[胡椒]]、[[辣椒]]、[[花椒]]、[[芥菜]]、[[茴香]]。 3、忌生冷食物。 ==参看== *[[病理生理学/高原红细胞增多症]] *[[血液内科疾病]] <seo title="高原红细胞增多症,高原红细胞增多症症状_什么是高原红细胞增多症_高原红细胞增多症的治疗方法_高原红细胞增多症怎么办_医学百科" metak="高原红细胞增多症,高原红细胞增多症治疗方法,高原红细胞增多症的原因,高原红细胞增多症吃什么好,高原红细胞增多症症状,高原红细胞增多症诊断" metad="医学百科高原红细胞增多症条目介绍什么是高原红细胞增多症,高原红细胞增多症有什么症状,高原红细胞增多症吃什么好,如何治疗高原红细胞增多症等。高原红细胞增多症(高红症)(high altitud..." /> [[分类:血液内科疾病]]
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