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骨髓病性贫血
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[[骨髓病性贫血]](myelopathic anemia,MA)或称[[骨髓]][[浸润]]性[[贫血]],是骨髓被[[肿瘤细胞]]或异常组织浸润,造血骨髓[[微环境]]遭受破坏,造血功能受损引起的贫血。其特征是[[骨痛]]、[[骨质破坏]]、贫血伴幼粒[[幼红细胞]]血象。 ==骨髓病性贫血的病因== (一)发病原因 1.转移癌 [[甲状腺癌]]、[[胃癌]]、[[结肠]]直[[肠癌]]、[[肺癌]]、[[肝癌]]、[[乳癌]]、[[肾癌]]、[[前列腺癌]]、[[神经母细胞瘤]],几乎所有癌肿都可转移至[[骨髓]]。 2.[[造血系统]][[肿瘤]] ①[[干细胞]][[疾病]]:急性髓系[[白血病]]、[[慢性粒细胞白血病]]、[[真性红细胞增多症]]、[[原发性骨髓纤维化]];②非干细胞疾病:[[急性淋巴细胞白血病]]、[[慢性淋巴细胞白血病]]、[[多发性骨髓瘤]]、[[恶性组织细胞病]]、[[恶性淋巴瘤]]等。 3.[[感染]]、[[炎症]] [[细菌]]性([[结核菌]]、[[葡萄球菌]]、[[伤寒]]菌等)、[[真菌]](组织胞浆菌)等。 4.[[代谢性疾病]] [[单核吞噬细胞系统]]储积病(Gaucher病)、单核吞噬系统遗传性缺陷病([[骨硬化]]症)等。 (二)发病机制 上述病因通过多种因素综合作用而引起不同程度的[[贫血]]。 1.骨髓受肿瘤或异常组织的[[浸润]] 骨髓[[微环境]]遭受破坏,导致正常造血功能受损,发生贫血。因骨髓-[[血液]]屏障(bone marrow-blood barrier)受破坏出现幼粒[[幼红细胞]]血象。 2.髓外造血 骨髓被侵犯后,体内可能发生[[代偿]]性髓外造血。因某种因素使[[癌症]]患者EPO产生增多也可激发髓外造血,主要场所是[[脾脏]]、[[肝脏]]和[[淋巴结]]。髓外造血缺乏屏障出现幼粒、幼红细胞血象。脾脏肿大继发[[脾功能亢进]]时引起[[全血细胞减少]]。 3.转移癌在骨髓中形成浸润灶或发生[[骨髓坏死]] 其周围造血组织可能[[增生]]不良并可被[[纤维]]组织代替,这可能因为[[肿瘤细胞]]释放造血抑制物及纤维[[母细胞]][[生长因子]]所致。 4.[[红细胞]]无效生成、并发[[微血管病性溶血性贫血]]、产生[[自身免疫]]性[[抗体]]致使[[红细胞寿命缩短]],破坏增加。由于铁利用不良可出现铁粒幼[[细胞]]贫血,但较少见。 5.[[失血]] [[消化道]]肿瘤、[[宫颈癌]]容易合并[[出血]],引起失血;肿瘤组织释放[[凝血活酶]],发生[[血栓形成]]而引起DIC亦为出血的原因。 6.[[营养缺乏]] 肿瘤患者[[食欲减退]],[[胃酸缺乏]]使[[叶酸缺乏]],[[蛋白质缺乏]]。肿瘤及[[毒素]]抑制造血,干扰铁、[[蛋白质]]、[[叶酸]]、[[维生素B12]]的正常利用。 7.[[放疗]]、[[化疗]]、严重感染抑制造血功能。 ==骨髓病性贫血的症状== 1.原发[[疾病]]的[[症状]]与[[体征]] 常因原发疾病的症状突出而掩盖[[继发性贫血]]的表现,也可能以[[贫血]]及[[骨痛]]为首[[发症]]状而缺乏原发疾病的[[临床表现]]。 2.贫血是重要常见症状 轻重不一,进行性加重,贫血程度与[[肿瘤]]大小范围及[[骨髓]][[浸润]]程度无明显相关。用[[叶酸]]、铁剂、[[维生素B12]]等治疗无效,合并[[感染]]可以加重贫血程度。 3.髓外造血的表现肝、脾、[[淋巴结肿大]]。 4.[[出血倾向]] [[血小板减少]],或伴有DIC时,可有不同程度的[[出血]]现象。 5.骨痛 一个部位或多部位骨痛,如[[腰痛]]。可伴局部隆起、[[压痛]],甚至有病理性[[骨折]],[[骨髓坏死]]时会有剧烈的[[疼痛]],也可伴有[[心律不齐]]、[[多尿]]、[[恶心呕吐]]、[[腹痛]][[腹泻]]甚至[[昏迷]]等。 诊断要点: 1.有引起骨髓浸润性贫血的原发疾病。 2.一处及多处骨痛、[[骨质破坏]]及[[高钙血症]]相的症状和体征。 3.贫血伴无确切原因可解释的[[肝脾肿大]]。 4.幼粒[[幼红细胞]]血象。 5.骨髓[[代偿]]性活跃或“干抽”,骨髓穿刺或活检找到[[转移瘤]][[细胞]]。 6.[[X线]]检查示骨质破坏。 ==骨髓病性贫血的诊断== ===骨髓病性贫血的检查化验=== 1.血象 正[[细胞]][[正色]]素性[[贫血]],合并明显[[出血]]或[[叶酸缺乏]]时可呈现[[小细胞]]低色素或大细胞贫血。[[红细胞]]大小不均,有异形、多染性和[[嗜碱性]]点彩红细胞,合并[[骨髓纤维化]]时有泪滴样红细胞。[[血涂片]]可见较多有核红细胞及幼稚[[粒细胞]],甚至[[巨核细胞]]的裸核。[[网织红细胞]]大多正常,合并[[溶血]]时可增多,[[白细胞计数]]增多,也可减少或正常。[[血小板减少]]、正常或增多,常见巨大[[畸形]][[血小板]]。 2.[[骨髓]]象 骨髓穿刺时有“干抽”现象。[[骨髓增生]]活跃。骨髓有[[肿瘤]]转移时则贫血进展迅速,并能出现类[[红白血病]]反应性贫血,因此凡遇到原因不明的贫血及出现幼红幼粒血象时,应考虑肿瘤的可能,需在骨[[髂]][[压痛]]处[[穿刺]][[涂片]],或骨髓活检可找到[[转移瘤]]细胞。 3.[[血清碱性磷酸酶]]、[[乳酸脱氢酶]]活性可增高。 4.成熟[[中性粒细胞]][[碱性磷酸酶]]活性增高。 5.[[血清铁]](SI)减低,[[总铁结合力]](TIBC)正常或稍减低。[[血浆]]铁清除率轻度亢进,血浆铁[[转换率]]正常或轻度上升。红细胞铁利用率正常或稍下降。红细胞生存时间缩短。 6.[[病理]]检查 骨髓转移瘤多由血行播散,少数通过[[淋巴道转移]]。骨髓活检发现骨髓转移瘤的阳性率为97%,骨髓涂片为72%。①骨髓涂片:转移[[癌细胞]]体积大小不一,常为多个癌细胞聚集一团,可见双核或[[多核]],核浆比例增大,[[染色质]]粗呈深蓝色,常有[[核仁]],[[胞质]]蓝色。[[腺癌]]细胞呈腺样结构排列。②骨髓病理切片:可见转移的[[肿瘤细胞]]及骨髓纤维化,转移癌细胞大多聚集成块状、片状、条索状,其形态与原发[[恶性肿瘤]]细胞相似。来自[[前列腺]]、[[乳腺]]、[[胃肠道]]的癌细胞呈腺样形态,胞质丰富,含有分泌物,可用特殊[[染色]]判断分泌物性质。[[鳞状上皮]]癌转移时有时可见角化珠形成及细胞间桥。癌细胞外形较大、核也大、染色质粗糙、深蓝、核仁明显、胞质界限不清楚。[[透明细胞]]癌转移较少见。 7.[[X线]]检查 [[骨骼摄片]]发现虫蚀样缺损及骨髓纤维化。 8[[放射性核素]] [[骨扫描]]寻找转移灶。 ===骨髓病性贫血的鉴别诊断=== 1.[[类白血病反应]] [[白细胞]]总数显著增高,超过50×109/L,但[[红细胞]]和[[血小板]]无改变,[[粒细胞]]有[[中毒]]性颗粒及空泡形成等中[[毒性]]变化,为暂时性白细胞[[增生]]反应,原发病经治疗去除后,血象变化随之恢复正常。 2.[[慢性粒细胞白血病]](CML) 有巨大[[脾脏]],[[白细胞计数]]显著增高,嗜酸及[[嗜碱性粒细胞]]增多;中性[[碱性磷酸酶]](NAP)活性减低甚至为零,Ph[[染色体]]阳性。 3.[[缺铁性贫血]](IDA) [[恶性肿瘤]]转移至[[骨髓]]而原发病灶不明显时可误诊为IDA。对未能找到缺铁性贫血的病因和缺铁[[实验室检查]]依据的[[小细胞]][[低色素性贫血]],或用铁剂治疗仅能收到暂时效果者应仔细寻找原发病灶。 4.[[溶血性贫血]] 有红细胞破坏增多和骨髓[[代偿]]性增生的证据,[[网织红细胞]]增加,且红细胞变化明显而无粒细胞和血小板改变。也无骨痛、[[骨质破坏]]等表现。 5.[[再生障碍性贫血]] 无骨痛及肝、[[脾淋巴结]]肿大;无幼粒[[幼红细胞]]血象;[[骨髓增生]]低下,非[[造血细胞]]增加,无骨质破坏,无[[肿瘤细胞]][[浸润]]。 6.MDS 一般无肝脾淋巴结肿大,有异常病态造血的形态学特点。 7.骨髓浸润性[[贫血]]并非仅见于恶性肿瘤,还可见于严重[[感染]]、[[炎症]]、[[脂质]]储积病等;幼粒幼红细胞[[血症]]也可见于重度[[失血]]、短暂[[缺氧]]、[[急性感染]]等原因所致的[[骨髓坏死]]等,在鉴别诊断时,需要十分注意鉴别。 ==骨髓病性贫血的并发症== 长期[[慢性贫血]]可引起[[贫血性心脏病]]。 ==骨髓病性贫血的预防和治疗方法== 积极治疗原发病。 ===骨髓病性贫血的西医治疗=== (一)治疗 1.治疗原发[[疾病]]为主 但此类病人需用[[化疗]]时一般要用常规剂量的1/2~1/3比较安全,以避免[[骨髓]]受到严重抑制。 2.支持治疗 [[贫血]]严重及[[血小板减少]],并伴有[[出血倾向]]时适当[[输血]]及输注[[血小板]]。铁剂、[[叶酸]]、[[维生素B12]]、[[补血药]],一般无效。 3.[[雄激素]]、[[肾上腺皮质激素]] [[骨髓纤维化]]时可试用。 4.脾切除 出现巨脾、[[脾功能亢进]]成为[[全血细胞减少]]的重要原因时,可考虑采用。 (二)预后 本病治疗首先在于治疗及去除病因使贫血改善。如[[急性白血病]]、[[淋巴瘤]]、某些[[癌症]]经化疗、[[放疗]]、手术治疗后也可获长期(5或10年以上)无病生存。Gaucher病,[[原发性骨髓纤维化]]伴有顽固脾亢时,切除[[脾脏]]也可暂时使贫血减轻。骨髓[[浸润]]最常见的原因是骨髓转移癌,一旦确诊即证明[[肿瘤]]已有播散,预后较差,仅有较短的生存时间。 ==骨髓病性贫血吃什么好?== [[骨髓病性贫血]]的[[食疗]](以下资料仅供参考,详细需咨询医生) 1、[[韭菜]]炒[[猪肝]]: 原料:猪肝100g,韭菜50g,洋葱80g,色拉油1大匙。制作:洗净猪肝的[[血液]],切成5毫米薄片,先下锅煮至七成熟,然后与新鲜韭菜、洋葱同炒,并调好味。 2、[[龙眼]][[枸杞粥]]: 原料:[[龙眼肉]]、[[枸杞]]各15克,黑米、[[粳米]]各50克。制作:将龙眼肉、枸杞、黑米、粳米分别洗净,同入锅,加水适量,大火煮沸后改小火煨煮,至米烂汤稠即可。 3、[[当归羊肉汤]]: 原料:[[当归]]30克,[[生姜]]50克,[[羊肉]]150克。制作:将羊肉、生姜分别洗净,切片,与当归同入锅,加水2碗,煎煮30分钟。加盐、佐料少许调味。 骨髓病性贫血患者吃什么对身体好? 1、 饮食中应注意高蛋白、[[维生素B]]族和维生素C的食品及含铁丰富的饮食。 2、 多吃新鲜水果,有益的水果有[[苹果]]、[[大枣]]、[[荔枝]]、香蕉等。 3、 还应多食用黑木耳、[[香菇]]、[[黑豆]]、[[芝麻]]等食品。 4、 多吃些含铁高的[[蔬菜]],多吃鱼类海产品。 5、 多吃含[[维生素E]]的食物。 骨髓病性贫血患者吃什么对身体不好? 尽量少喝茶。 ==参看== *[[血液内科疾病]] <seo title="骨髓病性贫血,骨髓病性贫血症状_什么是骨髓病性贫血_骨髓病性贫血的治疗方法_骨髓病性贫血怎么办_医学百科" metak="骨髓病性贫血,骨髓病性贫血治疗方法,骨髓病性贫血的原因,骨髓病性贫血吃什么好,骨髓病性贫血症状,骨髓病性贫血诊断" metad="医学百科骨髓病性贫血条目介绍什么是骨髓病性贫血,骨髓病性贫血有什么症状,骨髓病性贫血吃什么好,如何治疗骨髓病性贫血等。骨髓病性贫血(myelopathic anemia,MA)或称骨髓浸润性..." /> [[分类:血液内科疾病]]
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