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骨血管外皮细胞瘤
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{{头部模板-肿瘤}} [[骨血管外皮细胞瘤]]是起源于骨血管Zimmerman外皮[[细胞]]的[[肿瘤]],1942年首先由Stout描述。此瘤极为罕见,到目前国内外文献报道不足40例。1993年被[[WHO]]分为中间型[[血管外皮细胞瘤]]和[[恶性血管外皮细胞瘤]]两类。 ==骨血管外皮细胞瘤的病因== (一)发病原因 病因不详。 (二)发病机制 1.肉眼观察 [[肿瘤]]呈[[浸润]]性生长,有或无明显界线,大小不一,直径由1~25cm不等,质地软或硬或有韧性。切面鱼肉状,灰红色,有[[出血]]及[[坏死]]灶。 2.镜下所见 主要由丰富的[[血管腔隙]]外绕以[[增生]]的[[细胞]]带结构组成。[[血管]]壁薄,内衬一层扁平[[内皮细胞]]。管[[腔口]]径细如[[毛细血管]],粗大到[[裂隙]]状[[血窦]]。瘤细胞菱形或椭圆形,[[胞质]]着色淡。[[胞核]]圆形或椭圆形,大小不一,[[染色质]]细致,无核仁或仅有一个[[小核]]仁,[[核分裂]]较多。有的区域瘤细胞排列密集,呈束状或漩涡状。嗜[[银染色]]可见血管的[[网状纤维]]膜将[[肿瘤细胞]]与内皮细胞分割开,网状纤维穿插于肿瘤细胞之间。电镜下多数瘤细胞与外皮细胞相似,部分瘤细胞为外皮细胞与[[平滑肌]]细胞之间的过渡形态。 ==骨血管外皮细胞瘤的症状== 可见于任何年龄,多见于青少年。性别无明显差异。已报道发生的部位有[[骨盆]]、[[股骨]]、[[锁骨]]、[[肋骨]]、[[椎骨]]、[[肱骨]]、[[胸骨]]和颌骨,以骨盆和股骨最多。已报道的病灶为单发。 [[症状]]与[[体征]]:[[临床表现]]缺乏特征性,主要表现为[[肿胀]]、[[疼痛]]和[[压痛]],多数病例以无痛性肿块为首[[发症]]状,逐渐加重,活动受限。少数疼痛明显,以夜间为甚,肿胀处皮温增高,[[静脉]]怒张。[[病理性骨折]]后疼痛加剧,功能丧失。发生于[[脊椎]]者,可有[[脊髓压迫症]]状,甚至[[截瘫]]。 若青少年病人,在[[干骺端]]或骨干有疼痛、肿胀或肿块,逐渐加重,活动受限,少数疼痛明显,夜间为甚,局部皮温增高,静脉怒张,压痛。[[影像学]]显示患骨虫蚀状或斑点状或泡沫状溶骨性破坏,有残余[[骨嵴]],边界不清,临床上除外溶骨性[[骨肉瘤]]、[[恶性淋巴瘤]]、转移癌和[[恶性纤维组织细胞瘤]]后,应考虑[[脉管]]性[[肿瘤]]的诊断,因[[血管外皮细胞瘤]]极为罕见,只有依靠[[病理]]检查才能确诊。此瘤镜下主要由丰富的[[血管腔隙]]和大量的肿瘤性外皮[[细胞]]组成。 ==骨血管外皮细胞瘤的诊断== ===骨血管外皮细胞瘤的检查化验=== [[干骺端]]或骨干虫蚀状、斑片状、泡沫状或大片状溶骨性破坏,边缘不清,破坏区内有大小不一的残留[[骨嵴]]。破坏严重者出现[[病理性骨折]]。[[肿瘤]]侵及[[骨皮质]]使其变薄和轻度扩张。亦可穿破骨皮质侵入软组织,形成软组织肿块。少数病例可见少量成骨现象,有[[骨膜反应]]或Codmon三角。 ===骨血管外皮细胞瘤的鉴别诊断=== 嗜[[银染色]]见血管的[[网状纤维]]膜将[[内皮细胞]]与[[肿瘤细胞]]分开,网状纤维穿插于瘤细胞之间,这可与[[血管内皮细胞瘤]]鉴别。镜下有分支状或吻合成网的[[血管腔隙]],这可与[[恶性纤维组织细胞瘤]]鉴别。此外,[[病理]][[组织学]]还应注意与[[滑膜肉瘤]]、间叶性[[软骨肉瘤]]和转移癌相鉴别。 ==骨血管外皮细胞瘤的并发症== 发生于[[脊柱]]者,可有[[脊髓压迫症]]状,甚至[[截瘫]]。有时可并发[[病理性骨折]]。 ==骨血管外皮细胞瘤的预防和治疗方法== (一)治疗 此瘤是具有侵袭性和恶性的[[骨肿瘤]],治疗应手术切除为主,同时辅助[[放疗]]、[[化疗]]。 1.手术治疗 [[恶性血管外皮细胞瘤]]在发现远处转移前,应尽早行[[肿瘤]]广泛性切除或截肢与[[关节]]解脱术。虽有远处转移,若发生[[病理性骨折]]或[[截瘫]]者,仍需手术[[内固定]]和[[脊髓减压术]],以减轻[[症状]],改善[[瘫痪]]。 2.放疗 此瘤对[[射线]]有一定敏感性,对手术难以切除的部位、手术禁忌或不能耐受手术者,可行放疗,总剂量60~70Gy,同时配合全身化疗。对手术切除不彻底者,术后可辅助放疗,总剂量30~40Gy。 3.化疗 (1)对一时不能手术的病人,可先作化疗,防止转移,待肿瘤缩小为手术创造条件,再手术治疗。 (2)凡已行广泛性[[切除术]]的病人,为消灭亚临床病灶,防止复发和转移,提高手术治疗的疗效,可行术后辅助性化疗。 (3)在放疗前先行化疗,使全身播散性肿瘤的范围或体积缩小,以减少照射的区域,提高疗效。一般采用多药性联合化疗,有效的联合化疗方案尚待进一步探索中。 (二)预后 ==参看== *[[肿瘤科疾病]] <seo title="骨血管外皮细胞瘤,骨血管外皮细胞瘤症状_什么是骨血管外皮细胞瘤_骨血管外皮细胞瘤的治疗方法_骨血管外皮细胞瘤怎么办_医学百科" metak="骨血管外皮细胞瘤,骨血管外皮细胞瘤治疗方法,骨血管外皮细胞瘤的原因,骨血管外皮细胞瘤吃什么好,骨血管外皮细胞瘤症状,骨血管外皮细胞瘤诊断" metad="医学百科骨血管外皮细胞瘤条目介绍什么是骨血管外皮细胞瘤,骨血管外皮细胞瘤有什么症状,骨血管外皮细胞瘤吃什么好,如何治疗骨血管外皮细胞瘤等。骨血管外皮细胞瘤是起源于骨血管Zimmerman外皮..." /> [[分类:肿瘤科疾病]] {{底部模板-肿瘤}}
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