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骨母细胞瘤
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{{头部模板-肿瘤}} '''[[骨母细胞瘤]]'''是一种特殊类型的肿瘤,以往由于各家的观点和出发点不同,对该肿瘤的命名也就较混乱,如良性成骨[[细胞瘤]]、巨大[[骨样骨瘤]]、良性骨母细胞瘤等。上述命名均有其局限性,故现在统一采用骨母细胞瘤之命名。另外,过去对这种肿瘤冠以良性,目的是以示区别于[[骨肉瘤]],以免将两者混淆。其实,在[[组织学]]上该肿瘤呈无恶性表现,但常有侵袭性,甚至会出现肺转移或恶变。为了避免误解,还是不冠以“良性”为宜,同时把其归入[[原发性]]有恶性倾向的肿瘤之列。 == 诊断方法 == 1.本病以青年多见,约41%~50%位于[[脊柱]],[[椎弓根]]易先受累。 2.根性症状出现较早,其余的[[神经]]症状依受累平面不同而各异。 3.[[X线]]见边界清楚、范围大小不等的[[骨质破坏]],并有不同程度的[[骨化]],边缘[[骨质]][[膨胀]]变薄。 4.[[病理检查]]见瘤组织中有大量的骨[[母细胞]]、骨样组织和[[血管]][[纤维]]组织。 == 治疗措施 == 针对肿瘤组织学表现的特点,可进行局部刮除和植骨填塞空腔。根据[[脊椎骨]]特殊的[[解剖]],目前治疗方法有: 局部刮除 脊椎骨上的骨母细胞瘤经局部刮除后多可治愈,复发率也较低。如范围大,局部切除困难时,只能进行搔刮,术后需结合[[放疗]]。 [[椎管]]减压 若同时[[瘵]]有[[神经根]]或[[脊髓压迫]]症状时,手术治疗旨在减压。减压的效果主要取决于压迫的程度和时间,以及减压手术是否彻底。 [[放射疗法]] 适用于无法手术、术后复发的患者或需行辅助治疗的患者。照射剂量一般为20~50Gy。 == [[病因学]]理 == Jaffe于1932年首先报道1例“[[掌骨]]的骨母细胞性骨样组织形成的肿瘤”,认为它应属一个独立的临床疾患。但其真正的病因,至今尚未能明确。有学者认为该肿瘤是对非化脓性[[感染]]的反应,也有认为它决不是一般的感染,而可能与[[病毒感染]]有关。最近有些学者通过[[血管造影]]发现有血管[[发育异常]],故认为其发生与[[血管异常]]有关。 == [[病理]]改变 == 骨母细胞瘤含有丰富的血管,故呈粉红色、红色或紫红色,质地随肿瘤内[[钙化]]程度而定。钙化程度高者,表现较坚实或坚硬;颗粒状或沙粒状钙化者,则较脆弱,易碎裂,在质地柔软的区域内,亦可出现囊性变。肿瘤表面的[[骨皮质]]显著变薄,或甚至被侵蚀,但[[骨外膜]]保持完整。肿瘤周围可有一个狭窄的反应性硬化带。 [[显微镜]]下肿瘤的[[基本组织]]为血管丰富和疏松纤维的[[基质]],其中含有丰富的骨母细胞,并有骨样组织形成。骨母细胞集结成巢状、索条状或片状,其形状大小较一致,无[[细胞]]不典型或[[核分裂]]。细胞间为表现不同的骨样组织,或钙化,或骨化。 肿瘤的组织学图像虽属良性,但有些学者并不完全同意该肿瘤真正属于良性。Schein报告的病例[[标本]]内,都能看到骨质破坏和很多核分裂。最近,有不少报道证实,原来诊断为骨母细胞瘤的病例,以后都发现为骨肉瘤,或转化为恶性,并向[[肺部转移]]。因此,当细胞出现[[异染性]]、核分裂和密度过大时,应怀疑恶性变。 == [[临床表现]] == 1.该肿瘤不太多见,约占[[骨肿瘤]]总数的1%,男女之比为2∶1,患者年龄80%小于30岁,25岁左右为发病高峰。 2.脊柱的[[发病率]]较高,占41%~50%,其中半数发生于[[腰椎]],其次是[[胸椎]]、[[颈椎]]和[[骶椎]],[[椎骨]]上的病变多位于脊柱的后方,尤以椎弓根易先受累。 3.早期为局部疼痛及根性[[放射痛]],夜间疼痛多不加剧,但对[[阿司匹林]]反应不敏感。 4.神经症状:根据受累的脊柱平面出现相应的神经症状。腰椎的肿瘤可产生[[小腿]]放射痛,并伴有[[腰部]][[肌肉]][[痉挛]]。颈椎或胸椎的肿瘤则可出现[[上肢]]和/或[[下肢无力]]与麻木,甚至运动感觉完全障碍。[[骶骨]]的肿瘤也同样能引起神经根的压迫症状。 == '''症状''' == <div>&nbsp;</div> <div>一。该肿瘤不太多见,约占骨肿瘤总数的1%,男女之比为2∶1,患者年龄80%小于30岁,25岁左右为发病高峰。</div> <div>&nbsp;</div> <div>二。脊柱的发病率较高,占41%~50%,其中半数发生于腰椎,其次是胸椎、颈椎和骶椎,椎骨上的病变多位于脊柱的后方,尤以椎弓根易先受累。</div> <div>&nbsp;</div> <div>三。早期为局部疼痛及根性放射痛,夜间疼痛多不加剧,但对阿司匹林反应不敏感。</div> <div>&nbsp;</div> <div>四。神经症状:根据受累的脊柱平面出现相应的神经症状。腰椎的肿瘤可产生小腿放射痛,并伴有腰部肌肉痉挛。颈椎或胸椎的肿瘤则可出现上肢和/或下肢无力与麻木,甚至运动感觉完全障碍。骶骨的肿瘤也同样能引起神经根的压迫症状。</div> == 辅助检查 == [[实验室检查]]基本正常:个别病例[[血沉增快]],CSF变化不大。若肿瘤转变为恶性,[[血清碱性磷酸酶]]([[AKP]])将升高。 [[影像学]]检查 X线表现 肿瘤呈溶骨性膨胀改变,边界清楚,病灶外的[[骨皮质变薄]]。根据钙化以及血管丰富的程度,或表现为斑块状钙化,或为较大的透亮区。病变若波及一侧[[皮质]],可使之破溃,以致瘤体侵入椎管或周围软组织。 体层摄影 较前者更清晰地显示病灶及受累范围,以利诊断。 其他 [[CT]]扫描及[[MRI]]因有准确判断病情和指导治疗的突出优越性,应争取采用。 == 鉴别诊断 == 若单从X线片来作鉴别有一定的困难,所以鉴别诊断主要依靠病理检查。易与骨母细胞瘤相混淆的肿瘤有骨样骨瘤、骨肉瘤、[[骨巨细胞瘤]]、骨[[纤维结构不良]]、[[动脉瘤样骨囊肿]]及[[血管瘤]]等,应注意鉴别。 == 预后情况 == 对骨母细胞瘤的预后应予保留。应密切观察随访,以防恶变。对照射病例更应注意是否会转化成[[纤维肉瘤]]或骨肉瘤。手术后复发率不超过10%。 [[Category:疾病]] {{底部模板-肿瘤}}
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