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{{头部模板-肿瘤}} [[恶性纤维组织细胞瘤]]是一种很少见的[[肿瘤]],它的特点是兼有组织细胞性和纤维性成分。组织细胞源的良性或恶性、骨或软组织中肿瘤的概念是基于这样一种设想:组织细胞可以作为兼性[[纤维]]组织[[母细胞]](facultative fibroblast),或者说原始的[[间质细胞]]可以发展为纤维母细胞和组织细胞这两种[[细胞]]。 ==骨恶性纤维组织细胞瘤的病因== (一)发病原因 [[恶性纤维组织细胞瘤]],可以是原发的,也可以是继发于骨[[梗死]]、Paget病或是[[放射治疗]]之后。这表明[[骨坏死]]或良性的慢性修复过程中,丰富的单核和[[多核]]组织细胞和[[纤维]][[母细胞]]的[[增殖]]是造成继发[[恶性肿瘤]]的原因。 (二)发病机制 肉眼观察[[肿瘤]]在骨内破坏广泛,晚期侵蚀[[骨皮质]]累及邻近软组织,瘤体本身呈灰白色,鱼肉状,可因[[出血]][[坏死]]的不同程度呈各种颜色。镜下所见主要成分有两种即肿瘤性[[成纤维细胞]]与[[间变]]的组织细胞,前者为梭形细胞,肥硕梭形,[[细胞]]间有数量不等的[[胶原纤维]],细胞有不同程度[[异形性]]及[[核分裂]]相,细胞排列致密,常可见具特征性的花瓣状(storiform pattern)。组织细胞较肥大,呈圆形或卵圆形,[[胞质]]丰富[[嗜酸性]],有吞噬功能,吞食[[脂类]]物质,胞质内可呈颗粒状、泡沫状或空泡状,[[细胞核]]圆形、卵圆形、[[肾形]]或多边分叶状,[[核仁]]清楚,组织细胞的异形性十分明显,核分裂多见,其他成分可见[[瘤巨细胞]]、多核瘤巨细胞、Touton[[巨细胞]]、[[黄色瘤]]细胞及[[组织坏死]]、[[钙化]]、黏液[[变性]]、[[胶原]][[透明变性]]、[[淋巴细胞]][[浸润]]和合并[[血管瘤]]成分等。 MFH的电镜所见纤维母细胞呈卵圆形或梭形,胞质突起,含有大量[[溶酶体]],并有高尔基器,[[粗面内质网]]及[[线粒体]],[[分化]]差者就较少,细胞核圆形、卵圆形或不规则形,常有双核,[[核膜]]下有大量[[异染色质]]。组织细胞为卵圆形或不规则形,[[细胞表面]]伸出[[伪足]],有绒毛状皱褶,还有高尔基器、粗面内质网及线粒体,并有多量脂滴及[[糖原]]颗粒。 ==骨恶性纤维组织细胞瘤的症状== [[骨恶性纤维组织细胞瘤]]男性发病多于女性,其比例约为3∶2。患者发病年龄多为50~60岁。 1.[[症状]]与[[体征]] 骨恶性纤维组织细胞瘤发病较缓慢,通常病史为几个月至数年。[[疼痛]]和逐渐长大的肿块为常见临床症状。局部可有[[压痛]]。如[[关节]]活动受限,则有可能是[[肿瘤]]侵及关节。病人突然发生剧痛,可能为[[病理性骨折]],病理性骨折的发生率可占全部病人的30%~50%。 2.好发部位 骨恶性纤维组织细胞瘤在[[骨骼]]上的分布与[[骨肉瘤]]类似。主要侵及长[[管状骨]][[骨端]](约为全部病例的75%)。[[下肢骨]]较[[上肢骨]]更容易发病,其比例约为6∶1。[[股骨]](约45%)、[[胫骨]](20%)、[[肱骨]](9%),是肿瘤最常见部位。[[髂骨]]发病约占10%,其他发病部位是[[颅骨]]和[[面骨]](4%)、[[肋骨]](3%)。[[腓骨]]、[[脊柱]]、[[肩胛骨]]和[[锁骨]]是不常发病部位。侵及手、足小骨者罕见。 在长管状骨中,肿瘤位于[[干骺端]],且经常伸展到[[骨骺]]或骨干,或两者兼有之。[[膝关节]]周围骨的[[发病率]]约为在长管状骨的全部肿瘤的50%。 [[骨膜]]下和一骨[[多发病]]灶或多骨多发病灶在骨恶性纤维组织细胞瘤中是罕见的。 MFH的[[组织学]]诊断十分重要,是确诊的依据,诊断标准如下:①同时有肿瘤性[[成纤维细胞]]和组织细胞两种成分。②梭形细胞特殊的“花瓣”状或“车轮”状排列。③[[多核]][[瘤巨细胞]]的存在。④炎性细胞,特别是[[淋巴细胞]][[浸润]]。 ==骨恶性纤维组织细胞瘤的诊断== ===骨恶性纤维组织细胞瘤的检查化验=== 1.[[X线]]检查 [[骨恶性纤维组织细胞瘤]]的X线表现为虫蚀样、穿凿样的溶骨性病变,[[骨皮质]]侵蚀,局限性[[骨膜反应]]和软组织包块。病变的大小有所不同,在[[管状骨]]可以由[[骨骺]]端一直侵犯到骨干;在[[髂骨]]病变可占据其大部分或侵及整个髂骨;在[[脊柱]]可以从椎体一直发展到后面椎体附件。骨膨胀性改变一般不常有,但有时在扁平骨及[[不规则骨]]如:[[肋骨]]、[[肩胛骨]]和[[胸骨]]可以看到,[[病理性骨折]]较经常。 2.其他影像技术 [[CT]]检查、[[磁共振]]等影像技术,可以帮助了解[[肿瘤]]的范围及周围软组织情况,但对[[恶性纤维组织细胞瘤]]没有特异性。 ===骨恶性纤维组织细胞瘤的鉴别诊断=== MFH自O’Brien 1964年首次报道后,才逐渐出现在各文献上,说明以前对MFH没有认识,很可能误诊为其他[[恶性肿瘤]],需鉴别的主要为[[纤维肉瘤]]、[[骨肉瘤]]、[[骨巨细胞瘤]]等,尤其纤维肉瘤,在MFH尚未“问世”前,大部分都误诊为纤维肉瘤,[[组织学]]上纤维肉瘤为单一[[肿瘤]]性[[纤维细胞]],但MFH尚有肿瘤性组织细胞是主要鉴别点。镜下的[[胶原纤维]]成分易误认为骨样组织而误诊为骨肉瘤。 [[X线]]表现只是表明这些病变是侵袭性的,而无特异性。加上[[骨恶性纤维组织细胞瘤]]、[[骨转移]]癌(特别是来自肺及[[乳腺]]的转移),[[浆细胞瘤]]、[[淋巴瘤]]、溶骨性骨肉瘤和纤维肉瘤等在X线上表现相同。有时发病年龄及[[临床表现]]可有助于上述疾患的鉴别诊断。如骨肉瘤病人较年轻,且伴有[[碱性磷酸酶升高]]等。又如肿瘤伴有[[病理性骨折]]而无广泛的[[骨膜反应]],则更符合[[恶性纤维组织细胞瘤]]的诊断。诊断中最困难的问题是鉴别恶性纤维组织细胞瘤与[[骨纤维肉瘤]]。虽然有人说恶性纤维组织细胞瘤更具有侵袭性,肿瘤生长的更迅速,但在临床实践中区别这两种病变是困难的。 ==骨恶性纤维组织细胞瘤的并发症== 近1/2的病例可并发[[病理性骨折]]。 ==骨恶性纤维组织细胞瘤的西医治疗== (一)治疗 [[恶性纤维组织细胞瘤]]经活检证实后应做根治性手术。手术中应注意必须将[[肿瘤]]附近的[[淋巴结]]一并切除,因该肿瘤不同于[[骨科]]其他[[恶性肿瘤]],易于向附近淋巴结转移。对恶性纤维组织细胞瘤术前及术后可采用[[化疗]]作为辅助治疗,方案同[[骨肉瘤]]。在有效的化疗控制下可以做局部广泛切除,保留肢体。 (二)预后 国外部分学者报道的5年存活率均较其[[骨恶性肿瘤]]略高,Dahin的28例中有18例存活超过5年,Huvos材料中5年存活率67%,但大部分作者报道均仅33%~36.5%,是预后很差的恶性肿瘤。 ==参看== *[[肿瘤科疾病]] <seo title="骨恶性纤维组织细胞瘤,骨恶性纤维组织细胞瘤症状_什么是骨恶性纤维组织细胞瘤_骨恶性纤维组织细胞瘤的治疗方法_骨恶性纤维组织细胞瘤怎么办_医学百科" metak="骨恶性纤维组织细胞瘤,骨恶性纤维组织细胞瘤治疗方法,骨恶性纤维组织细胞瘤的原因,骨恶性纤维组织细胞瘤吃什么好,骨恶性纤维组织细胞瘤症状,骨恶性纤维组织细胞瘤诊断" metad="医学百科骨恶性纤维组织细胞瘤条目介绍什么是骨恶性纤维组织细胞瘤,骨恶性纤维组织细胞瘤有什么症状,骨恶性纤维组织细胞瘤吃什么好,如何治疗骨恶性纤维组织细胞瘤等。恶性纤维组织细胞瘤是一种很少见的..." /> [[分类:肿瘤科疾病]] {{底部模板-肿瘤}}
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