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[[中心性软骨肉瘤]]是起源于骨内的[[软骨肉瘤]],主要[[症状]]是深部[[疼痛]],不剧烈,非持续性。 在[[肿瘤]]的进展期,可形成大的球形[[骨外团块]]。有明显的好发部位,依次为[[股骨]](尤其是近端)、[[骨盆]]、[[肱骨]]近端、[[肩胛骨]]、[[胫骨]]近端。软少发生的部位[[有躯]]干的其它骨、[[桡骨]]、尺骨、足和手([[软骨瘤]]常见于手,少见于[[躯干骨]])。 ==骨外团块的原因== 在[[长骨]]的[[中心性软骨肉瘤]]通常起源于骨干的一端或[[干骺端]],由于患者一般是生长[[软骨]]已消失的成人,[[肿瘤]]常侵犯骺端,有时可侵及[[关节]];起源于骨干中段的中心性软骨肉瘤很少见,在诊断时,肿瘤可已侵犯整个长骨的1/3、1/2或更多;[[骨盆]]的中心性软骨肉瘤好发于[[髋臼]]周围区域([[髂骨]],[[坐骨]]或[[耻骨]]);[[肩胛骨]]的中心性软骨肉瘤好发于[[喙突]]—[[关节盂]]区域。骨盆和肩胛骨的中心性软骨肉瘤同样可以侵犯骨的大部分。 ==骨外团块的诊断== [[症状]]轻且发展缓慢。病史较长,有时表现为一个局部手术后复发的“[[软骨瘤]]样”[[肿瘤]]。主要症状是深部[[疼痛]],不剧烈,非持续性。由于肿瘤尚未[[膨胀]]到软组织中,常不能触及[[骨外团块]],而仅有轻微的骨增大;在肿瘤的进展期,可形成大的球形骨外团块。 如[[中心性软骨肉瘤]]位于[[脊椎]]、[[骶骨]]、[[肋骨]]或[[骨盆]]部位,可压迫[[神经]]干,引起剧烈的疼痛,有时有[[放射性疼痛]]。 部分病例生长迅速,侵袭性强,早期即可破坏[[皮质]]骨,侵入软组织中,形成较大的软组织肿块。 部分病例可从[[骨骺]]侵犯[[关节]],引起关节症状。[[病理性骨折]]少见。 ==骨外团块的鉴别诊断== 诊断[[中心性软骨肉瘤]]时,临床和[[影像学]]资料较其它[[肿瘤]]更重要。有同样[[组织学]]表现的[[软骨]]肿瘤可以是良性的,也可以是恶性的,必须参考年龄、部位、[[症状]]、影像、[[骨扫描]]、[[CT]]等特点。 中心性软骨肉瘤的术前诊断常很容易,然而鉴别诊断涉及大量肿瘤和瘤样病变。首先,中心性软骨肉瘤必须与[[软骨瘤]]鉴别,特别是Ⅰ级中心性软骨肉瘤、边界性恶性[[软骨肉瘤]]的区分。软骨瘤好发于儿童,于成人期停止生长,可多年没有变化,除非发生[[病理性骨折]],软骨瘤是无痛的,通常为中等度大小,[[皮质]]骨不呈扇贝状,皮质骨无中断,无[[软组织肿胀]]。简而言之,除位于手和足的小[[管状骨]]外,软骨瘤常保持皮质骨完整。由于手的软骨肿瘤几乎总是良性的,诊断此部位的中心性软骨肉瘤须慎重,只有在临床、影像学和组织学都显示出明确的恶性时才能诊断。相反,由于位于[[躯干骨]]的软骨肿瘤常为恶性,除非已证明为其它病变,这些部位的软骨肿瘤要想到中心性软骨肉瘤的诊断,在可疑的病例中,要实行广泛性切除。 在[[多发性软骨瘤]]和[[软骨瘤病]]中,软骨瘤可以长到相当大,在成人期仍可继续生长,以[[增生]]活跃的组织学表现为特征,由于其转变成中心性软骨肉瘤的机率相当大,所以在成人期,当软骨瘤病的症状和影像发生改变时,应怀疑中心性软骨肉瘤的可能,应立即行活检以明确诊断。 典型(软骨母细胞型)[[骨肉瘤]]发生于儿童期,中心性软骨肉瘤很少存在于青春期前,即使在成人,这两种肿瘤的影像和大体[[病理]]也不相同,但主要区别在于组织学的不同。在骨肉瘤,即使[[肿瘤细胞]]主要为软骨母细胞,也一定可以发现成骨[[分化]]和肿瘤细胞直接产生骨样物质,且骨肉瘤中[[软骨细胞]]的恶性度(Ⅳ级)比中心性软骨肉瘤更高。但在一些罕见病例中,靠有限的活检[[标本]]进行鉴别诊断困难,甚至不可能,在这种情况下,于决定是否[[化疗]]前,最好重复活检,标本要较多而有特异性。 软骨粘液[[纤维瘤]]的大体病理可与中心性软骨肉瘤相同,在组织学上,可将软骨粘液纤维瘤的中心—分叶[[细胞]]误诊为Ⅰ级或Ⅱ级中心性软骨肉瘤,但软骨粘液纤维瘤的[[婴儿期]]发生、影像和典型的组织学特点可供鉴别诊断。 症状轻且发展缓慢。病史较长,有时表现为一个局部手术后复发的“软骨瘤样”肿瘤。主要症状是深部[[疼痛]],不剧烈,非持续性。由于肿瘤尚未[[膨胀]]到软组织中,常不能触及[[骨外团块]],而仅有轻微的骨增大;在肿瘤的进展期,可形成大的球形骨外团块。 如中心性软骨肉瘤位于[[脊椎]]、[[骶骨]]、[[肋骨]]或[[骨盆]]部位,可压迫[[神经]]干,引起剧烈的疼痛,有时有[[放射性疼痛]]。 部分病例生长迅速,侵袭性强,早期即可破坏皮质骨,侵入软组织中,形成较大的软组织肿块。 部分病例可从[[骨骺]]侵犯[[关节]],引起关节症状。病理性骨折少见。 ==骨外团块的治疗和预防方法== [[中心性软骨肉瘤]]的治疗是手术治疗。在初诊时,大多数中心性软骨肉瘤还没有肺转移,所以手术切除有相当高的治愈率,并且经常采用保肢治疗。 无论中心性软骨肉瘤的[[组织学]]分级如何,[[刮除术]]都是不适宜的。病变内切除只适于[[软骨瘤]]与Ⅰ级中心性软骨肉瘤之间的边界性病例,有治愈的可能,但这种病变内切除须广泛,并使用局部辅助剂,如[[石炭酸]]、[[骨水泥]]和液氮。 中心性软骨肉瘤的切除缘必须达到广泛性或根治性切除。边缘性切除后,[[肿瘤]]复发的危险性高,随组织学恶性度的增加而增加。在多数病例中,使用广泛性切除可达到保肢目的。 截肢适用于有巨大[[软组织肿瘤]]的中心性软骨肉瘤,特别是在Ⅲ级中心性软骨肉瘤和[[反分化软骨肉瘤]]中。 在制定手术方案时,须精确确定肿瘤在[[骨髓]]腔内或[[松质]]骨内的侵袭范围,可借助于[[骨扫描]]、[[CT]]和[[MRI]]。 当中心性[[软骨肉瘤]]在切除后于软组织内复发时,常没有一定界限(不象一些[[周围性软骨肉瘤]]中的那样),一般不能整块切除,需要行截断手术。 位于[[躯干骨]]的中心性软骨肉瘤,手术切除非常困难。 中心性软骨肉瘤是[[抗放射性]]肿瘤,[[放疗]]的疗效非常低,甚至缓解[[疼痛]]的效果也差。[[化疗]]的疗效同样不佳,仅在一些反分化软骨肉瘤中使用。 如[[肺转移瘤]]局限,应行肺转移瘤切除。 ==参看== *[[小儿骨软骨瘤]] *[[周围性软骨肉瘤]] *[[中心性软骨肉瘤]] *[[纹状骨瘤]] *[[软骨瘤]] *[[骨样骨瘤]] *[[骨纤维异常增殖症]] *[[骨膜性软骨瘤]] *[[多发性遗传性骨软骨瘤]] *[[多发性软骨瘤]] *[[单发性骨软骨瘤]] *[[骨软骨瘤]] *[[皮肤骨瘤]] *[[皮肤软骨瘤]] *[[遗传性多发性骨软骨瘤]] *[[骨膜软骨瘤]] *[[多发内生软骨瘤病]] *[[内生性软骨瘤]] *[[颅骨骨瘤]] *[[脉络膜骨瘤]] *[[眼眶骨瘤]] *[[全身症状]] <seo title="骨外团块,骨外团块的治疗_骨外团块的原因,骨外团块怎么办_症状百科" metak="骨外团块,骨外团块治疗,骨外团块原因,骨外团块症状" metad="医学百科骨外团块症状条目页面。介绍骨外团块是怎么回事,骨外团块的原因,骨外团块怎么办,如何治疗等。中心性软骨肉瘤是起源于骨内的软骨肉瘤,主要症状是深部疼痛,不剧烈,非持续性。 在肿瘤的进展期..." /> [[分类:全身症状]]
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