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食管蠕动差扩张及梨状窝钡剂滞留
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[[食管]]蠕动差,扩张及梨状窝钡剂滞留是[[皮肌炎与多发性肌炎]]的[[消化系统]][[症状]],[[皮肌炎]](dermatomyositis,DM)和[[多发性肌炎]](polymyositis,PM)目前认为属于[[自身免疫病]]范畴。DM表现为[[皮肤]]和[[肌肉]]的弥漫性[[炎症]],皮肤出现[[红斑]]、[[水肿]],肌肉表现为[[无力]]、[[疼痛]]及[[肿胀]],可伴有[[关节痛]]和肺、[[心肌]]等多脏器损害。PM无皮肤损害。 ==食管蠕动差扩张及梨状窝钡剂滞留的原因== DM和PM的病因与发病机制尚未明了,可能与以下因素有关: 1、[[感染]]:已发现多种感染([[细菌]]、[[病毒]]、[[原虫]]等)与本病有关。比较肯定的是JDM,在发病前常有[[上呼吸道感染]],[[抗链球菌]]“O”值升高,故认为与[[细菌感染]]后变态反应有关。在[[肌细胞]]核内,[[血管]]内皮细胞、血管周围的组织细胞和成[[纤维细胞]][[胞浆]]和核内发现多种病毒样颗粒,在部分患者[[血清]]中还可检测到增高的[[病毒抗体]],尤其是副黏液病毒。但向动物转移这些有病毒感染患者的[[肌肉]]和[[血浆]]却未能引起动物肌肉[[炎症]]。Jo-1(组[[氨酰]]-tRNA[[合成酶]])[[抗体]]系PM所特有,Jo-1[[抗原]]在[[蛋白]]序列上与一些病毒抗原相近似,是否有“[[分子]]模拟”作用尚待进一步研究。 2、[[肿瘤]]:该病伴发[[恶性肿瘤]]的几率较高,尤其是DM,有的报道高达43%。切除肿瘤病灶能使该病缓解,用患者的肿瘤提出液做皮内试验,呈阳性反应,[[被动转移]]试验亦为阳性。患者血清中发现有针对肿瘤的抗体,肿瘤组织与人体正常的[[肌纤维]]、[[腱鞘]]、血管、[[结缔组织]]间具有交叉[[抗原性]],这些正常组织也能作为抗原与抗肿瘤[[抗体反应]],导致这些组织的病变。但也有相反的观点,认为DM/PM患者伴有恶性肿瘤的发生率与正常人群相比并无显著增高。 3、[[免疫]]:虽然DM与PM的病变器官主要是肌肉,但迄今为止并不知道什么是肌肉特异性的[[自身抗原]]。 ==食管蠕动差扩张及梨状窝钡剂滞留的诊断== [[皮肤]]和[[肌肉]]是两组主要[[症状]],皮肤往往先于肌肉数周至数年发病,也可先有[[肌炎]]或肌肉和皮肤同时发病。皮肤与肌肉症状常不平行,可一种很重而另一种较轻。个别病例首先出现症状的器官可以不是皮肤或肌肉,而是心、肺或[[胸膜]],表现为[[心包填塞]]、[[肺纤维化]]或[[胸膜炎]]。 1、[[皮肤症状]]:典型皮损为[[双上眼睑的水肿性紫红色斑]],蔓延到眶周,逐渐向面、颈、上[[胸部]]V字区扩展(图1~3)。四肢肘膝尤其是[[掌指关节]]和指(趾)[[关节]]间伸侧出现紫红色[[丘疹]],伴[[毛细血管扩张]],[[色素减退]],上覆细小[[鳞屑]],称Gottron(戈登)征或Grottron丘疹。上眼睑的[[水肿]]性紫红色斑和Gottron征是诊断DM的重要依据,尤其是前者,出现最早,对早期诊断很有意义。大多数患者的皮损无痛、痒等感觉。DM的其他皮肤损害类型还有异色症、[[红皮病]]、皮肤血管炎、[[荨麻疹]]、[[钙质沉着]]等。出现[[皮肤异色症]]伴有[[恶性肿瘤]]的可能性增大。皮肤血管炎、[[皮肤钙沉着]]多发生于JDM,有皮肤血管炎者易同时有系统性[[血管炎]],往往症状较重,治疗不当时预后差。有皮肤钙沉着者往往重要脏器损害轻、预后较好,但也有[[腹壁广泛性钙质沉着]]引起[[急腹症]]和[[腹腔内出血]]的报道。很少发生的皮损类型有斑块状[[皮肤黏蛋白沉积]]与水疱或大疱损害,黏[[蛋白]]沉积易发生于中老年女性患者,可以是DM的首[[发症]]状。[[水疱]]或大疱的预后较差。 2、肌肉症状:累及[[横纹肌]],但[[骨骼肌]]的受累比[[心肌]]常见得多。[[平滑肌]]很少受累。四肢近端肌肉最易受侵害,如[[三角肌]]和[[股四头肌]]等。多对称发病。病变肌肉有无力和[[疼痛]]等症状,并表现出相应的[[运动障碍]],如上肢抬高困难,[[下肢]]不能抬步和下蹲后不能起立。较重者抬头困难,翻身不能,显示颈和躯干部肌群的受累。严重者肢体在床上也不能移动或仅能移动数厘米,甚至见不到轻微的肌肉收缩。[[食管]]和[[咽喉]]部肌肉受累时有[[吞咽困难]]、进食咳呛、[[发音改变]]等。[[呼吸]]肌受累可出现[[气促]]、[[呼吸困难]]。眼肌受累有复视。少数患者可无[[肌痛]]而仅表现为[[肌无力]]。 3、其他系统症状。[[消化系统]]:在系统损害中[[消化道]]症状最多见,表现为[[腹胀]]、[[食欲降低]]、[[消化]]与吸收不良、[[便秘]]或[[腹泻]]。近1/3的患者有吞咽困难,主要是[[吞咽]]固体食物困难;在平卧位时行食管钡餐造影,2/3的患者可发现异常,如[[食管扩张]]、[[蠕动]]差、[[造影剂]]通过缓慢和梨状窝钡剂滞留。JDM还可因血管炎而引起[[肠坏死]],发生胃肠[[溃疡]]和[[出血]]。[[肝功能异常]]在[[疾病]]活动时多见。个别患者可有胆囊[[硬化]]、[[胆汁淤积]]性[[肝炎]],此时可检测到抗[[线粒体]][[抗体]]。 ==食管蠕动差扩张及梨状窝钡剂滞留的鉴别诊断== [[食管静脉曲张]]:由于[[肝脏]]主要的血供来源之一的[[门静脉]]系统压力过高,导致它的功能异常。原本应该汇入这个系统而回流至[[心脏]]的[[静脉血]]液无法流入,淤积在管腔里就使[[静脉]]异常的扩张而且不能回缩至正常,也就是所谓的曲张。汇入门静脉系统的[[血液]]的来源包括[[食管静脉]]、[[脐静脉]]和痔静脉,这些[[血管扩张]]就会形成相应部位的[[静脉曲张]],也就是食管静脉曲张、肚脐附近的[[静脉扩张]]以及[[痔疮]]。 [[食管左壁形成压足跡]]:[[先天性主动脉缩窄]]的[[食管]]钡餐检查常显示在[[主动脉缩窄]]区,狭窄后扩大的胸降主动脉或扩大的右侧肋间[[动脉]],在食管左壁形成的压足迹,称为[[“E”字征]]。 [[食管体平滑肌部分蠕动停止]]及[[食管下括约肌张力下降]]:在[[硬皮病食管]]受累患者中十分典型。。硬皮病食管,系指[[硬皮病]],累及食管肌层发生其动力学异常。食管受累表现[[吞咽困难]]、[[烧心]],多伴有[[呕吐]],[[胸骨]]后或[[上腹]]部饱胀感。 [[食管蠕动功能减弱]]:[[食管炎]]可使食管蠕动功能减弱,食道炎是食管的[[炎症]]。[[临床表现]]为[[吞咽]]时[[胸骨后疼痛]],也可引起[[食管痉挛]],出现一时性吞咽困难。 [[食管扩张]]:分为[[原发性]]及[[继发性]]两种。发生在[[食管狭窄]]部上方的扩张属于继发性扩张,原发性扩张分为广泛性扩张及限局性扩张两种。广泛性扩张又称先天性扩张,发病原因不明,食管神经[[肌肉]][[功能障碍]]引起全段食管扩张。食管全段扩张又称巨大食管症。限局性扩张是由于[[憩室]]膨出所致。食管的限局性扩张即憩室常分为膨出性(真性)憩室及牵引性(假性)憩室二种。膨出性憩室多突出于后壁,由于憩室的增大在[[脊柱]]前方下垂,由于憩室内食物积存常压迫食管造成狭窄。牵引性憩室常因食管周围组织的[[慢性炎症]](如[[淋巴结结核]]等)造成[[瘢痕]]性收缩,牵拉食管壁而形成,多发生在食管前壁,呈漏斗状扩张。 [[皮肤]]和肌肉是两组主要[[症状]],皮肤往往先于肌肉数周至数年发病,也可先有[[肌炎]]或肌肉和皮肤同时发病。皮肤与肌肉症状常不平行,可一种很重而另一种较轻。个别病例首先出现症状的器官可以不是皮肤或肌肉,而是心、肺或[[胸膜]],表现为[[心包填塞]]、[[肺纤维化]]或[[胸膜炎]]。 1、[[皮肤症状]]:典型皮损为[[双上眼睑的水肿性紫红色斑]],蔓延到眶周,逐渐向面、颈、上[[胸部]]V字区扩展(图1~3)。四肢肘膝尤其是[[掌指关节]]和指(趾)[[关节]]间伸侧出现紫红色[[丘疹]],伴[[毛细血管扩张]],[[色素减退]],上覆细小[[鳞屑]],称Gottron(戈登)征或Grottron丘疹。上眼睑的[[水肿]]性紫红色斑和Gottron征是诊断DM的重要依据,尤其是前者,出现最早,对早期诊断很有意义。大多数患者的皮损无痛、痒等感觉。DM的其他皮肤损害类型还有异色症、[[红皮病]]、皮肤血管炎、[[荨麻疹]]、[[钙质沉着]]等。出现[[皮肤异色症]]伴有[[恶性肿瘤]]的可能性增大。皮肤血管炎、[[皮肤钙沉着]]多发生于JDM,有皮肤血管炎者易同时有系统性[[血管炎]],往往症状较重,治疗不当时预后差。有皮肤钙沉着者往往重要脏器损害轻、预后较好,但也有[[腹壁广泛性钙质沉着]]引起[[急腹症]]和[[腹腔内出血]]的报道。很少发生的皮损类型有斑块状[[皮肤黏蛋白沉积]]与水疱或大疱损害,黏[[蛋白]]沉积易发生于中老年女性患者,可以是DM的首[[发症]]状。[[水疱]]或大疱的预后较差。 2、肌肉症状:累及[[横纹肌]],但[[骨骼肌]]的受累比[[心肌]]常见得多。[[平滑肌]]很少受累。四肢近端肌肉最易受侵害,如[[三角肌]]和[[股四头肌]]等。多对称发病。病变肌肉有无力和[[疼痛]]等症状,并表现出相应的[[运动障碍]],如上肢抬高困难,[[下肢]]不能抬步和下蹲后不能起立。较重者抬头困难,翻身不能,显示颈和躯干部肌群的受累。严重者肢体在床上也不能移动或仅能移动数厘米,甚至见不到轻微的肌肉收缩。食管和[[咽喉]]部肌肉受累时有吞咽困难、进食咳呛、[[发音改变]]等。[[呼吸]]肌受累可出现[[气促]]、[[呼吸困难]]。眼肌受累有复视。少数患者可无[[肌痛]]而仅表现为[[肌无力]]。 3、其他系统症状。[[消化系统]]:在系统损害中[[消化道]]症状最多见,表现为[[腹胀]]、[[食欲降低]]、[[消化]]与吸收不良、[[便秘]]或[[腹泻]]。近1/3的患者有吞咽困难,主要是吞咽固体食物困难;在平卧位时行食管钡餐造影,2/3的患者可发现异常,如食管扩张、[[蠕动]]差、[[造影剂]]通过缓慢和梨状窝钡剂滞留。JDM还可因血管炎而引起[[肠坏死]],发生胃肠[[溃疡]]和[[出血]]。[[肝功能异常]]在[[疾病]]活动时多见。个别患者可有胆囊[[硬化]]、[[胆汁淤积]]性[[肝炎]],此时可检测到抗[[线粒体]][[抗体]]。 ==食管蠕动差扩张及梨状窝钡剂滞留的治疗和预防方法== 1、去除可能的诱因,如[[风寒]],[[湿热]]等不良因素对人体的侵袭。 2、加强身体锻炼,生活规律,注意劳逸结合。 3、加强营养,预防[[感染]]。 4、调畅情志,保持心情愉快。 ==参看== *[[韦格纳肉芽肿性巩膜炎]] *[[硬皮病食管]] *[[干燥综合征神经系统损害]] *[[包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病]] *[[皮肌炎与多发性肌炎]] *[[丘疹性荨麻疹]] *[[职业性硬皮病]] *[[巨细胞动脉炎和风湿性多肌痛]] *[[混合性结缔组织病]] *[[多发性肌炎-皮肌炎]] *[[局限性硬皮病]] *[[系统性红斑狼疮]] *[[妊娠合并硬皮病]] *[[妊娠瘙痒性荨麻疹性丘疹及斑块病]] *[[反流性食管炎]] *[[皮肌炎]] *[[色素性荨麻疹]] *[[荨麻疹性血管炎]] *[[荨麻疹型药疹]] *[[腹部症状]] <seo title="食管蠕动差扩张及梨状窝钡剂滞留,食管蠕动差扩张及梨状窝钡剂滞留的治疗_食管蠕动差扩张及梨状窝钡剂滞留的原因,食管蠕动差扩张及梨状窝钡剂滞留怎么办_症状百科" metak="食管蠕动差扩张及梨状窝钡剂滞留,食管蠕动差扩张及梨状窝钡剂滞留治疗,食管蠕动差扩张及梨状窝钡剂滞留原因,食管蠕动差扩张及梨状窝钡剂滞留症状" metad="医学百科食管蠕动差扩张及梨状窝钡剂滞留症状条目页面。介绍食管蠕动差扩张及梨状窝钡剂滞留是怎么回事,食管蠕动差扩张及梨状窝钡剂滞留的原因,食管蠕动差扩张及梨状窝钡剂滞留怎么办,如何治疗等。食管..." /> [[分类:腹部症状]]
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