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铝骨病
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[[慢性肾功能衰竭]]可以引起[[肾性骨营养不良]]。一种类型是,由于[[继发性]]甲旁亢(secondary hyperparathyroidism,SHPT)引起的[[纤维性骨炎]](osteitis fibrosa)。这是一种高转运型骨(high turn-over bone disease)。另外一种是代转运型[[骨病]](low turn-over bone disease),表现为[[骨软化]](osteomalacia),大部分由于铝沉积于骨中所致,称为铝相关性骨病(aluminium-related bone disease)。还有一种骨病兼有上述两种变化,称为混合型[[骨营养]]不良(mixed osteodystropthy)。 ==铝骨病的病因== (一)发病原因 常规[[透析]]治疗的终末期[[肾病]]患者易产生铝[[中毒]]。导致[[慢性肾功能衰竭]]规律性血透患者铝中毒的原因很多,主要包括: 1.[[透析液]]中含铝量过多 当透析液中铝含量接近50μg/L时,铝相关性[[骨病]]的[[发病率]]很高。因此有作者建议透析液中铝含量至少应低于10μg/L,最好低于5μg/L。使用反渗水作透析液后,铝中毒的这种来源已大大减少。 2.[[胃肠道]]外[[补液]]的液体中含铝量过多 如[[白蛋白]]。 3.口服含铝制剂 如[[氢氧化铝]],正常人口服氢氧化铝后只有少量铝被吸收,但是[[肾脏]]是[[排泄]]铝的唯一途径,慢性肾功能衰竭时吸收的铝,在体内蓄积而致铝中毒。过去口服抗胃肠[[溃疡病]]的药物[[硫糖铝]]也是原因之一。桔汁中含有铝和[[枸橼酸钠]]也能促进铝的吸收。[[枸橼酸钙]]也能促进铝的吸收。胃液中pH值下降能增加铝的溶解度,提示胃液pH值能改变铝的吸收。因此,认为H2[[受体]]抑制药[[雷尼替丁]]能减少[[慢性肾衰]]患者的铝中毒。在我国,有人习惯用铝制品(饭锅,水壶,炒菜锅)做饭烧水,经常食用含铝佐料的食物(如油饼、油条等)也可能是铝的摄取过多的原因。 4.[[铁缺乏]] 由于铝和铁在[[肠道]]吸收,[[血清]]转运和[[细胞]]摄取方面具有共同通道,铁的储存量能影响铝的动力学。因此缺铁可能增加铝中毒的危险性。足够的铁储存似能对铝中毒具有保护作用。 5.个体因素 某些人具有骨重塑低下和(或)[[甲状旁腺素]]低下,包括[[甲状旁腺切除]]患者,[[肾移植]]排异使用[[皮质]]激素治疗,[[糖尿病]],二羟[[胆骨化醇]]治疗后[[甲状旁腺激素]]过多下降和双侧肾切除,会对铝的[[毒性]]作用敏感性增强。 终末期肾病患者铝的排泄受阻,更加重铝在体内的储蓄,使全身铝的含量可高出正常的20倍。铝蓄积最多的器官为骨、肝和脾。骨中铝的含量增多与铝中毒有关,可导致铝相关性骨病。 肝脾中的铝含量虽高,但不引起中毒。 (二)发病机制 [[骨软化]]的特征是骨转换低下,骨形成、骨[[吸收细胞]]减少,和未矿化骨体积增加。过去曾认为[[维生素D缺乏]]是重要因素,但大多数现代报道,均归于铝中毒。铝主要沉积在[[骨骼]][[钙化]]骨边缘,即矿化骨、未矿化骨交界面引起骨软化。骨软化[[组织学]]改变的严重程度与铝在钙化骨边缘的沉积程度相关。而再生障碍性骨病则可能是铝,引起的骨软化的前奏。再生障碍性骨病是1982年首次报道的一种[[肾性骨营养不良]]。现在认为这是慢性肾衰进行[[腹膜透析]]患者的一种主要[[骨病变]]。某些病例是由铝堆积过多所致,但过多地抑制甲状旁腺素可能是更为重要的原因。甲状旁腺激素在维持正常骨代谢方面具有重要作用。甲状旁腺素可能通过增加骨的转运而防止铝在矿化前缘的沉积,而甲状旁腺切除对铝相关性骨病的发生是一种危险因素,它能减少骨的形成率和更新率,使铝蓄积于钙化骨边缘,从而干扰骨的矿化过程。临床上,在[[继发性]]甲状旁腺功能亢进患者,考虑作甲状旁腺切除以前应排除铝相关性骨病,因为降低甲状旁腺素水平可加速并存的骨软化患者铝在骨中的沉积而加速铝相关性骨病的发生。 ==铝骨病的症状== 铝相关性[[骨病]]的[[临床表现]]为广泛的骨和[[关节疼痛]],可定位于[[背部]]、臀部和[[肋骨]]。近端[[肌无力]]、复发性[[骨折]]常见于肋骨、[[股骨颈]]、[[脊椎]]和[[股骨干]],还可表现为[[骨骼]]变形。这些[[症状]]反映[[滑膜]]腔内铝的含量。服用含铝的磷结合剂的患者其含量较服用不含铝的磷结合剂者高2~10倍。 骨中铝含量增多也可影响到[[红细胞]]的生成。临床表现为可逆性[[小细胞]][[低血色素性贫血]],补铁不能改善,原因之一是铝的过多,能干扰铁的吸收。用[[红细胞生成素]]治疗反应亦不佳,用去铁胺纠正铝[[中毒]]后可以恢复红细胞生成素对[[贫血]]的疗效。 尽管铝相关性骨病可见于服用含铝制剂的[[慢性肾衰]]患者,但[[糖尿病]]患者发病的危险性更大,这可能与其骨形成率低于正常有关。[[1型糖尿病]]在出现临床[[糖尿病肾病]]以前骨形成率即下降,其原因不清,但这些患者的[[血浆]][[甲状旁腺素]]水平往往低下。 脑组织中铝的含量相对较低,但可引起铝相关性[[脑病]]。早期曾称为[[透析]]性脑病或透析性[[痴呆]],现已公认铝是[[神经毒素]]的发病因素,是长期透析患者一种[[神经系统]][[综合征]]。早期表现为间歇性[[语言障碍]]([[口吃]]),运用障碍,晚期则表现为持续性语言障碍,扑翼性震颤,[[肌阵挛]],[[癫痫]]发作,性格改变,[[思维紊乱]],[[定向障碍]],[[进行性痴呆]]和[[失语]]。[[脑电图]]改变为[[显性]]节律轻度徐缓。 根据临床表现,[[去铁胺]]试验,骨活检特征性即可诊断。骨活检是诊断铝中毒的金指标,但手续较繁且不易为患者接受,因此不能作为诊断的常规手段。原子吸收[[光谱]]可以准确测量血浆铝含量,但是血浆铝含量只能反映最近铝的负荷,不能反映是否有铝中毒。大多数铝相关性骨病患者的血浆铝水平显著升高(亦即&gt;75~100μg/L,正常值&lt;10μg/L)。如果患者长期接触铝,而血浆铝水平又显著升高(例如超过150~200μg/L以上)则很可能发生铝相关性骨病或脑病。也可以初步诊断。 ==铝骨病的诊断== ===铝骨病的检查化验=== 骨活检是诊断铝[[中毒]]的金指标,但手续较繁且不易为患者接受,因此不能作为诊断的常规手段。用原子吸收[[光谱]]可以准确测量[[血浆]]铝含量,但是血浆铝含量只能反映最近铝的负荷,不能反映是否有铝中毒,因为血浆铝浓度并不与组织中铝的储存密切相关。但是,大多数铝相关性[[骨病]]患者的血浆铝水平显著升高(亦即&gt;75~100μg/L,正常值&lt;10μg/L)。如果患者长期接触铝,而血浆铝水平又显著升高(例如超过150~200μg/L以上)则很可能发生铝相关性骨病或[[脑病]]。 现已公认,[[去铁胺]](deferoxamine,DFO)试验是诊断铝中毒相关性[[疾病]]的可靠指标。去铁胺是一种[[螯合剂]],它可与三价离子如Fe3 和Al3 结合形成[[复合物]],给患者一定剂量的去铁胺后,它与组织内多余的铝结合而进入血循环中。[[血清]]铝的增加可作为整体铝负荷的一项指标。常用的方法是用去铁胺40mg/kg体重于[[透析]]后30min内给患者[[静脉滴注]],测定此次透析前(未给去铁胺前)和下次透析前(给药44h后)的血清铝含量,二者之差超过150μg/L(有人推荐&gt;200μg/L)者为阳性。Yacoob等考虑到尽管用较大剂量去铁胺(40mg/kg)做试验,它的敏感性和特异性仍然是有限的,而且较大剂量的去铁胺还可能引起[[视觉障碍]]和血流动力学方面的[[副作用]],因此他们推荐一种小剂量去铁胺试验方法。不论患者体重多少,均给予一定剂量的去铁胺(500mg稀释于100ml的[[生理盐水]]中),在透析开始后2h内静脉滴注。在静滴去铁胺之前和48h之后,各取血测血清铝含量。如果第二次血铝浓度&gt;150μg/L,或为第一次血铝浓度的3倍则视为阳性。与骨活检结果对照,[[假阳性]]率为11%。 1.[[放射学]]改变 成人[[骨软化]]的惟一放射学特征为疏松带或假性[[骨折]](looser zone or pseudofractures),这是一种邻近[[骨皮质]]的直线宽松[[射线]]透射性带,往往与骨长轴垂直,它们可以是双侧和对称的,伴或不伴狭窄的[[硬化]]区或细小的矿化不全的[[骨痂]]。这种疏松带在铝相关性骨病并不常见。[[肋骨]]和[[髋关节]]的真性骨折和椎体的压迫性骨折较常见于透析患者的骨软化而较少见于[[纤维性骨炎]]。[[骨骼]]矿质丢失可见于骨软化,但没有特异性。成人[[骨骺]]已封闭,像骨骼生长盘的增宽和张开等,[[佝偻病]]的典型放射学改变不会出现。有骨软化的慢骨软化的改变主要是[[显微镜]]下,因此,它的诊断只能通过骨的[[组织学]]检查来确立。 2.[[骨组织]]学的改变 骨软化的骨组织学的改变是以过多的未矿化[[类骨质]]为特征,这种改变是由于骨的[[蛋白]][[基质]]矿化障碍所致。主要变化是未矿化类骨质增宽。纤维性骨炎时由于类骨质矿化延迟。在一定程度上也可以出现这种改变。因此,需要用[[四环素]]标记来鉴定受损的矿化率。识别骨软化的标志包括: (1)对类骨质骨缝宽度的测量。 (2)骨缝中类骨质[[骨板]]数量的测定。 (3)被类骨质覆盖的骨表面的覆盖程度。 (4)总骨表面中类骨质的体积。 (5)四环素标记显示的矿化延缓率。用Maloney[[染色]]检测铝可以发现大多数骨软化的透析患者在骨中有大量铝沉积。典型的表现为在小梁骨和类骨质之间的界面有铝的线条样沉积。 再生障碍性(或动力缺失性)骨病多数由铝中毒引起。表现与骨软化类似,主要不同点是它没有大的类骨质骨缝。 ===铝骨病的鉴别诊断=== 注意与其他相关[[骨病]]鉴别。本病有[[慢性肾功能衰竭]]可以引起[[肾性骨营养不良]],有代转运型骨病(low turn-over bone disease),表现为[[骨软化]](osteomalacia),发病与慢性肾功能衰竭进入[[透析]]治疗相关。 ==铝骨病的并发症== 可引起铝相关性[[脑病]],或[[透析]]性[[痴呆]]。晚期则可出现持续性[[语言障碍]],扑翼性震颤,[[肌阵挛]],[[癫痫]]发作,性格改变,[[思维紊乱]],[[定向障碍]],[[进行性痴呆]]和[[失语]]。复发性[[骨折]],[[骨骼]]变形等。 ==铝骨病的预防和治疗方法== (一)治疗 1.减少铝的摄取 一旦诊断成立,须停用含铝制剂,如含铝的磷结合剂、[[人血白蛋白]]([[白蛋白]])和高营养补充液。检查铝污染的来源如[[透析液]]中铝的含量,如含量过高则需减少(American National Standard for HD System规定透析液中最高含铝量为10μg/L)。提倡使用反渗水制作透析液。 2.[[去铁胺]]的治疗 去铁胺是公认的治疗铝相关性[[疾病]]的有效方法。通常血铝的80%~90%与[[蛋白质]]结合,只有10%~20%是可以滤过的,因此血透只能清除少量的游离铝。去铁胺([[去铁敏]])能动员组织内储存的铝,以铝铵和铁铵[[复合物]]形式返回到[[血液]]中,这种复合物能被血透、腹透、含碳的[[血液灌流]]联合[[透析]]膜或[[血液滤过]]所清除。静滴去铁胺44h后,[[血浆]]铝的80%以上以可滤过的铝铵复合物([[分子量]]583)形式存在,因此可通过透析清除。 (1)方法:关于去铁胺的剂量和给药途径有不同的报告。方法之一是在血透最后30min内静滴去铁胺30~40mg/(kg.周)。另一种方法是在血透前16h[[肌内注射]]去铁胺1g,每周1次。腹透患者的给药还没有统一的观点。有作者主张在夜间交换腹透液时腹透内给予去铁胺2g,每周3次。最适合的总疗程多长目前尚无定论,可能需要一年或更长时间。有作者主张每月进行1次去铁胺试验,如果在注射去铁胺后血铝含量增加&lt;50μg/L,则可停止去铁胺治疗。 各种不同透析膜清除铝铵复合物的程度大不相同。铜仿膜清除效果差,高流量聚砜膜的清除效果较铜仿膜高4倍。用聚砜膜透析大约可清除65%的复合物。Alukart(NMC,USA)是一种一次性含碳粒的血液灌流装置,血液灌流/[[血液透析]]后,大约有84±27的铝铵和84±19的铁铵可以被清除掉。 (2)疗效:铝相关性[[骨病]]用去铁胺治疗后,可以迅速取得临床疗效。骨活检显示可染性表面铝含量减少,骨形成率增加,板层幼骨容量减少,化学分析显示骨铝含量减少。铝相关性[[脑病]]不论是早期或晚期,去铁胺治疗能戏剧性改善[[症状]]和预后。但也有人报道,去铁胺治疗可能一过性地加重[[神经系统]]症状,甚至引起死亡,这可能是因为脑病过于晚期,或者由于去铁胺剂量过大,使[[血清]]铝增加过于迅猛所致。去铁胺治疗可以改善[[小细胞]]或正常[[细胞]]性铝相关性[[贫血]],提高[[红细胞生成素]]([[重组人红细胞生成素]])的疗效。这可能是由于红细胞在[[骨髓]]发育过程中铝的掺和减少,而不是去铁胺将血红细胞中的铝动员出来的结果。 (3)[[副作用]]: ①一般症状:表现为[[头痛]],[[乏力]],[[腹痛]],[[腹泻]]和[[发热]]。 ②[[低血压]]:较常见。为防止低血压的出现,可减慢去铁胺的静滴速度,最大剂量不超过50mg/(kg.h)。 ③眼耳副作用:可能出现[[视力]]下降和中至高频[[神经性耳聋]]。曾有报道89名[[输血]]过多引起铁超负荷的患者接受去铁胺[[皮下注射]]治疗,13名出现了急性发作的视力消失和(或)[[耳聋]]。 ④[[毛霉]]菌病(mucormycosis):这是最严重的副作用,但发生率甚低。根据国际透析患者毛霉菌病登记的记载,迄今总数为59例,其中78%接受了去铁胺治疗。绝大多数患者每周接受大剂量去铁胺(3.3g/周),其中20%接受1.5g/周或更少。只有30%的患者对这种机会[[真菌感染]]有已知高危因素([[糖尿病]]、[[白血病]]或[[免疫抑制剂]])。44%的患者有弥漫性病变,31%有鼻脑受累。[[死亡率]]高达90%。对这种真菌感染易感的原因是去铁胺除了结合铝以外还能与铁结合而形成铁铵。这种铁铵是毛霉菌微[[孢子]](Rhizopus microsporus)的铁的[[结合物]]。[[真菌]]摄取过多的铁可以刺激其生长,可能导致临床[[感染]]。晚期[[肾功能衰竭]]患者[[易感性]]增强,因为患者[[无尿]]引起铁铵在血浆内长期[[潴留]]。 (二)预后 本病主要见于终末期[[肾病]]患者,铝相关性骨病用去铁胺治疗后可以迅速取得临床疗效。副作用也明显,出现毛霉菌病(mucormycosis)就是去铁胺治疗最严重的副作用。有30%的患者对这种机会真菌感染有已知高危因素(糖尿病、白血病或免疫抑制剂)。44%的患者有弥漫性病变,31%有鼻脑受累。[[病死率]]高达90%。 ==铝骨病的护理== 铝相关性[[疾病]]的预防并不容易,下列措施可以考虑。 1.避免使用含铝的磷结合剂,代之以[[碳酸钙]]或[[醋酸钙]]。 2.采用反渗水装置制作[[透析液]]。 3.避免使用铝制品烧水做饭,避免食用含铝过多食物如油饼、油条等。 ==参看== *[[骨科疾病]] <seo title="铝骨病,铝骨病症状_什么是铝骨病_铝骨病的治疗方法_铝骨病怎么办_医学百科" metak="铝骨病,铝骨病治疗方法,铝骨病的原因,铝骨病吃什么好,铝骨病症状,铝骨病诊断" metad="医学百科铝骨病条目介绍什么是铝骨病,铝骨病有什么症状,铝骨病吃什么好,如何治疗铝骨病等。慢性肾功能衰竭可以引起肾性骨营养不良。一种类型是,由于继发性甲旁亢(secondary hyperpa..." /> [[分类:骨科疾病]]
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