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[[重叠综合征]](Overlap syndrome)指的是患有两种或两种以上[[结缔组织病]]间病情的重叠,亦称为重叠结缔组织病。 结缔组织病的重叠发生通常以传统的几个结缔组织病间最常见,如SLE、[[硬皮病]]、[[皮肌炎]]和[[多发性肌炎]]、[[类风湿性关节炎]]、[[结节性多动脉炎]]等。也有以其中的一种或二种与其他结缔组织病或[[自身免疫性疾病]]发生重叠。如[[干燥综合征]]、[[白塞病]]、[[韦格纳肉芽肿]]病、[[桥本甲状腺炎]]、[[免疫性血小板减少性紫癜]]、[[免疫性]][[溶血性贫血]]、[[原发性胆汁性肝硬化]]等发生重叠。 ==[[临床表现]]和[[实验室检查]]== 常见的以SLE、硬皮病和多发性肌炎之间为主的重叠。其临床特点主要决定于所重叠的病种。 (一)SLE与硬皮病重叠 初常为典型的SLE。随后出现泛发性[[皮肤]]硬化、张口和[[吞咽困难]]、[[肺纤维化]]等典型的硬皮病表现。同时或先后符合该两病的诊断标准。但患者面部[[红斑]]发生少、苗诺现象多见。[[血清]]r[[球蛋白]]和[[免疫球蛋白]]增高。高效价的ANA阳性率高,主要成份为抗ENA[[抗体]],荧光[[核型]]呈斑点型。抗DNA抗体少且[[效价]]低。 (二)硬皮病与多发性肌炎或皮肌炎重叠 患者常有雷诺现象,四肢近端[[肌无力]]与[[肌痛]],[[关节痛]]或并节炎,[[食管]][[蠕动]]减慢、肺纤维化。同时符合硬皮病和多发性肌炎的诊断,亦有称为硬化性[[肌炎]](Scleromyositis)。但其硬皮病性[[皮肤改变]]局限于四肢、广泛累及少见。[[毛细血管扩张]]和指端[[溃疡]]少见。血清中出现特征的抗KU、抗PM-1抗体。若有皮腩炎中的眶周紫红色[[水肿]]性和Gottron征,则为硬皮病和皮肌炎的重叠。此两种重叠情况常出现血清[[肌浆]][[酶活性]]的增高和[[肌电图]]变化。 (三)SLE与多发性肌炎重叠 除SEL[[症状]]外,以近端肌力低下,[[肌萎缩]]及[[硬结]]常见。血清ANA阳性,高r球蛋白[[血症]],[[白细胞减少]],[[蛋白尿]],低[[补体]]血症、血清肌浆酶增高和肌电图的变化。 (四)SLE与其他重叠:除SLE症状外,尚有其他结缔组织病的特征,如与类风湿性关节炎重叠,则以[[类风湿结节]]、[[关节炎]]和[[关节畸形]]多见,则多见周围和中枢[[神经系统]]症状、肺部症状、[[腹痛]]和[[皮肤结节]]等,血[[白细胞计数]]可不低,常伴[[嗜酸性粒细胞]]增高,HBsAg和HBsAb常阳性。 ==诊断== 重叠综合征的诊断必需是符合该两种或两种以上的结缔组织病的诊断标准。重叠可发生在同一时间内,亦可以在不同时期内发生,即患者先有某一结缔组织病如SLE,以后转变成另一种结缔组织病如结缔组织病如硬皮病等,这种转变可呈连续性或间隔一段时间后进行。无论何种情况,只要患者具有两种以结缔组织病间的重叠,均应诊断为重叠[[综合征]]。 ==治疗== SLE和PSS为主的OCTD,由于症状明显,显著的[[免疫学]]异常,一般采用大剂量皮质激素,也可并用[[免疫抑制剂]](如CTX)治疗。对MCTD治疗,一般用中小剂量皮质激素,疗效较好。其它OCTD患者,可按照各种结缔组织病的治疗原则处理。 ==预后预防== 重叠综合征的预后均决定于其类型。Ⅰ型OS5年[[生存率]]30%,较单一SLE5年生存率(大于70%)明显减低。其死亡原因主要为[[心血管]][[并发症]]及[[中枢神经系统]]损害,死于[[肾衰]]者较少。Ⅲ型OS的预后决定于以哪一种CTD为主。Ⅱ型综合征以MCTD为[[代谢]],预后较好,Ⅱ、Ⅲ型死亡较少。 [[分类:疾病]][[分类:结缔组织]]
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