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遗传性共济失调
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'''遗传性共济失调'''是一组以[[共济失调]]、辨别距离障碍为突出[[症状]]的[[神经系统]]进行性变性[[疾病]]。虽然根据其起病早晚可分为三种类型,但都有[[步态]]不稳、行走摇摆、[[眼球震颤]]、[[发音不清]]及病情进展缓慢等共同特点。本病迄今病因不明,多数为遗传性。其病多累及[[小脑]]、[[脊髓]]及[[周围神经系统]]。现代医学除了体疗之外尚无有效治疗方法。 遗传性共济失调是[[常染色体]]异常引起的共济[[运动障碍]]为突出表现的[[中枢神经系统变性]][[疾病]]。本病进展缓慢、有家族遗传史。 ==临床表现== 依据[[共济失调]]类型的不同分为: 1.[[脊髓]]型:⑴Friedreich型共济失调: [[常染色体隐性]]遗传,青少年起病,初始行走不稳,渐出现[[后索]]损害的[[症状]],Romberg征(+),睁眼可以改善。继之脊髓小脑束受累,出现步基宽,[[蹒跚]][[步态]],定向性震颤和[[小脑]]性构音障碍。肢体肌张力降低,[[腱反射]]减低或消失,[[下肢]]沉重。部分病人可伴有弓形足、[[脊柱侧弯]]及其他[[畸形]],个别病人可有心脏异常。⑵[[遗传性痉挛性截瘫]]:常染色体[[显性]]或隐性遗传或性连遗传。儿童期起病,男性多见,主要为[[锥体束]]受损,多为下肢呈缓慢加重的[[痉挛]]性瘫、剪刀状步态。无感觉障碍,[[上肢]]很少受累,可伴有[[原发性]][[视神经萎缩]]或[[视网膜色素变性]]。 2.小脑型: ⑴Marie型共济失调:常染色显性遗传,成年起病,自下肢开始出现小脑型共济失调而无[[感觉障碍]],言语常顿挫或暴发,可有锥体束征及欣快,智力减退。 ⑵[[橄榄]]小脑桥[[脑萎缩]](OPCA):常染色体显性遗传,中年后起病,除小脑型共济失调和构音障碍外有早期[[尿失禁]],部分病人有智能减退和[[锥体外系]]症状如帕金森[[综合征]]等,但无眼球震颤。 3.脊髓小脑型: 主要有共济失调-[[毛细血管扩张症]]。常染色体隐性遗传,[[婴儿期]]发病,小脑型共济失调,构音障碍,[[皮肤]]、颜面[[毛细血管扩张]],多数伴有舞蹈样手足徐动,随年龄增长而明显。青春期后出现深感觉消失等脊髓后索症状,和[[病理反射]]阳性。可因[[免疫缺陷]]而反复发生[[呼吸道感染]],[[晚期]]有肺部广泛[[纤维化]]、肺功能不全等。 ==辅助检查== 1.合并弓形足脊柱侧弯者相应部位X线摄片有改变。 2.头颅MRI对OPCA有确诊价值。 ==治疗措施== 无有效治疗方法。 1.[[痉挛性截瘫]]者以[[安坦]]2mg 3次/d,减低肌张力,[[营养神经]]药物[[胞二磷胆碱]] 250mg 1次/d,[[辅酶Q10]] 10mg肌注 1次/d。 2.OPCA、[[小脑性共济失调]]可试用生物制剂:[[脑活素]]、[[脑多肽]]、[[神经生长因子]]治疗,或经手术将胎脑[[植入]]小脑,部分患者有效。 3.部分[[小脑萎缩]]者可行[[颅外]][[血管]]搭桥术,改善小脑循环,增加血供。 4.低频电刺激、[[环跳]]、[[曲池]]、[[夹脊穴]] 1次/1-2d,12-15次为一疗程,或[[头皮]]电针取穴平衡区及位[[听区]]部分病人可减轻症状。 5.[[椎管]]内小量[[维生素B12]] 或[[紫外线]]照射自身血回输治疗亦可试用。 ==中医治疗== 针灸治疗本病,首见于1964年,为个案报告[1],七十年代亦仅只一篇以头针治疗本病的临床文章[2]。八十年代虽有多篇,但均为个案。所以本病的较大样本的深入观察实际上是在1990年后。综合已收集到的1990~1996年的6篇文章看,除1篇为个案外,其余均为多病例报道,在治疗方法上以头针疗法为主,或单独用头针,或头针与[[针灸]]相结合,亦有单用体针的。总的来说疗效亦较满意,平均有效率在90%以上。有人还将针刺法与西医治疗作对照,结果明显以针刺为优[3]。只要进一步积累病例,统一疗效标准和观察远期疗效,可以预见,针灸不失为本病值得开发的有效[[疗法]]之一。 头针 (一)取穴 主穴:平衡区、[[感觉区]]、语言Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ区。 配穴:额顶带(前1/4和后1/4)、顶颞带、顶枕带。 额顶带位置:[[神庭]]至[[百会穴]]左右各旁开半寸处的一寸宽带,将全带由前至后分为4等份。 顶颞带位置:[[前顶穴]]至[[头维穴]],向前后各旁开半寸的条带。 顶枕带位置:自百会穴至[[脑户穴]]连线左右各旁开半寸的一寸条带。 (二)治法 可先用主穴,如效不显,则改配穴。主穴以28号1.5~2寸针沿皮快速刺入1~1.5寸,用200次/分的频率进行快速捻转,持续5分钟,间隔10分钟再捻转5分钟,重复3次[[出针]]。配穴:额顶带前1/4由上向下刺,额顶带后1/4由前向后刺,顶颞带应用4根[[毫针]]由上向下接连透刺,而第1针须与额顶带后1/4针行交叉刺,每根毫针中间间隔1寸。采用轻而慢插针,快速而有力的抽气法,并行快速捻转1分钟,留针15分钟,期间可行针3次。上述方法每日针1次,10次为一疗程。疗程间隔7天。 (三)疗效评价 疗效判定标准:基本治愈:症状、[[体征]]基本消失,能胜任一般劳动;显效:症状、体征明显改善,生活可自理;有效:症状、体征有所改善,但生活尚需照顾;无效:症状、体征未见改善或恶化者。 共治共济失调患者17例,基本痊愈8例,显效3例,有效5例[4,5]。 体针 (一)取穴 主穴:分组。1、[[百会]]、[[后顶]]、[[风府]]、[[巨骨]]、[[曲池]]、[[小海]]、[[外关]]、[[鱼际]]、[[犊鼻]]、[[阳陵泉]]、[[委中]]、[[足三里]]、[[三阴交]];2、百会、[[脑户]]、[[大椎]]、[[风池]]、肩Yu、[[肩贞]]、肩髎、[[曲泽]]、足三里、[[委阳]]、[[太溪]]、[[昆仑]]、[[太冲]]。 (二)治法 上述二组[[穴位]]交替使用。令患者取坐位,以1.5寸针,针体与[[皮肤]]呈30度角,针尖沿着皮下浅表层刺入穴位,不提插捻转,医者以针下有松软感为宜。若病人有酸胀感,说明进针过深,重新调整。留针30分钟,隔日1次,10次为一疗程,疗程间隔5天。一般治疗5个疗程以上。 (三)疗效评价 以上法共治30例,结果,显效9例,有效19例,无效2例,总有效率为93.0%[2]。 综合法 (一)取穴 主穴:分组。1、平衡区、运动区;2、肩髃 、曲池、足三里、[[环跳]]。 配穴:分组。1、[[视区]]、晕[[听区]]、足运感区;2、[[手三里]]、[[合谷]]、[[肾俞]]、[[髀关]]、阳陵泉、太冲、昆仑。 (二)治法 采用第一组头针穴加第二组体针穴,以主穴为主,酌加配穴,可依据病人情况,或用头针加针灸,或用头针加[[穴位注射]]。 头针刺法,一般单侧有病取健侧,双侧有病取双侧,针刺至规定深度后,快速捻转(180~200次/分)3次,第1次捻转3分钟,休息5分钟后再捻转3分钟,再休息5分钟后,再捻转5分钟,最后1次捻5分钟即可起针。每日1次。 穴位注射法:药液:[[乙酰谷酰胺注射液]]100mg与[[川芎嗪注射液]]2ml。混合后注入所选体穴,每穴注入0.2~0.3ml,每次上下肢各选3~4个穴位。隔日1次。 温针法:取28号1.5~2寸针,进针[[得气]]后,采用捻转或提插补法,留针15分钟,在留针过程中,在[[针柄]]上可置黄豆大艾团点燃,每次灸6壮。温针法为隔日1次。 上述方法头针可每日使用,穴位注射和温针可交叉或单独配合应用。 (三)疗效评价 疗效判别标准:以共济运动、步态、构音、眼球震颤四项体征变化为指标。痊愈:患者自觉症状消失,生活或工作能力得到完全改善,神经系统恢复正常;显效:症状、主要体征明显改善,生活或工作基本得到改善;有效:患者自觉症状改善,体征至少有一项改善;无效:症状、体征均无改善。 共治60例,痊愈26例,显效20例,有效8例,无效6例,总有效率为90%[6,7]。 【主要参考文献】 [1]盛灿若。针灸治愈一例[[遗传性共济失调症]]。广东医学.祖国医学版 1964;(4):16。 [2]上海第一医学院附属[[华山医院]]。头针治疗遗传性共济失调和[[震颤麻痹]]的初步观察。新医学.[[神经系统疾病]]刊 1975;(1):10。 [3]骆君骅,等。皮部针刺治疗[[小脑共济失调]]30例。上海针灸杂志 1996;15(4):25。 [4]魏宏,等。针刺头穴治疗小脑共济失调9例。针灸学报 1990;6(2):49。 [5]李巧菊,等。[[头皮]]针治疗小脑共济失调8例。山西中医 1992;8(6):37。 [6]傅积忠,等。头针配合体穴封闭治疗共济失调50例临床报道。1994;14(1):23。 [7]孙怡。温灸、头针法治疗脊髓型共济失调10例报告。[[贵阳中医学院]]学报 1994;16(3):60。 [[分类:中医]][[分类:针灸]] [[分类:内科]][[分类:神经系统疾病]][[分类:脊髓疾病]] ==参看== *[[神经病学/遗传性共济失调症|《神经病学》- 遗传性共济失调症]] *[[神经精神疾病诊断学/遗传性共济失调|《神经精神疾病诊断学》- 遗传性共济失调]] *[[医疗康复/遗传性共济失调|《家庭医学百科·医疗康复篇》- 遗传性共济失调]]
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