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选择性IgA缺乏症
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本病是指[[血清]]IgA低于0.05g/L,而IgG和IgM含量正常;它是[[免疫缺陷]]中最常见的类型。在群体中扫病率约为1/700。本症多为散发,部分家族性,且累及数代人。对我国不同地区6个民族的[[流行病学调查]],显示本病有民族和地区差异。Α[[重链]]编码[[结构基因]]异常可能不是主要病因;在B[[细胞分化]]早期IgA生成B[[细胞]]成熟停滞或IgA特异性抑制T细胞被[[活化]],致使B细胞成熟受阻可能是致病原因。 ==[[临床表现]]== 多数病人无症状,偶尔于检查时发现。其他病例常有程度不同的鼻窦与[[呼吸道感染]];如发生[[支气管哮喘]]一般较重。有些病人有[[胃肠道]][[症状]],如[[慢性腹泻]]、[[吸收不良综合征]]和肠道[[绒毛]][[萎缩]]。[[感染]]贾第氏[[鞭毛虫]]不多见。由于胃肠道及[[呼吸道]]不分泌IgA,容易发生[[过敏反应]]。此外,[[类风湿性关节炎]]、[[系统性红斑狼疮]]、甲状朱炎与[[恶性贫血]]等自由[[免疫]]病发率增高。 ==辅助检查== 血清与外分泌IgA水平显著降低;少数病人IgE和IgG2也减低。由于IgG2能对某些[[多糖类]][[抗原]]产生较多的[[抗体]],故这些病人容易反复发生鼻窦和[[肺部感染]],甚至引致阻塞性肺[[疾病]]。然而,循环中IgA生成B细胞数并不低。本症病人接触[[血浆]]IgA或γ[[球蛋白]]后,会产生抗IgA抗体,以后如再[[输血]]或接触球蛋白便引起过敏反应。此外,本症病人还会产生[[抗甲状腺球蛋白]]、胃壁细胞、[[平滑肌]]、[[胶原]]和食物抗原的抗体。抗[[牛血清]][[蛋白]]抗体的阳性率也增高,如采用牛[[抗血清]]检测IgA会掩盖IgA缺乏。因此,宜改用其他抗血清(如兔)进行测定,比较可靠。 ==治疗措施== 多数不需治疗。如有呼吸道感染、胃肠道症状、过敏反应和[[自身免疫疾病]]应进行相应处理。γ球蛋白制剂仅含微量IgA,故不能选择性地替代IgA;另外,IgA由粘膜表面局部产生,全身给予IgA未必能到达预期的作用部位,且重复输入容易发生过敏反应。因此,一般不用γ球蛋白治疗。仅在有严重感染和同时伴有IgG2缺乏的情况下,应用这种制剂才有效。少数IgA缺乏症能自发缓解。 [[分类:疾病]]
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选择性IgA缺乏症
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