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进行性肥厚性间质性神经炎
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{{头部模板-炎症}} [[进行性肥厚性间质性神经炎]]是一种少见的遗传性周围神经[[疾病]],[[遗传性周围神经病]]是一组由[[遗传因素]]引起的以[[周围神经]]受损为主的疾病。 进行性肥厚性间质性神经炎属[[常染色体隐性遗传]]性疾病。主要表现为[[神经]]干肥大,[[压痛]],四肢远端运动,[[感觉障碍]],[[小脑]][[症状]],[[脊柱侧弯]]与[[弓形足]]等。 ==进行性肥厚性间质性神经炎的病因== (一)发病原因 [[进行性肥厚性间质性神经炎]]为[[常染色体隐性遗传]],本病多由近亲结婚所致。 (二)发病机制 发病机制尚不清楚,主要[[病理]]变化为[[周围神经]]干呈肥厚性改变,其形如纺锤,可见[[结节]]状或弥散性变粗。[[镜检]]可见有髓[[纤维]]显著的节段性[[髓鞘]]脱失和再生征象。施万[[细胞]]呈洋葱皮样围绕[[轴索]],称之为洋葱头样改变。这种洋葱头改变是由于周围神经受损后,[[脱髓鞘]]与髓鞘再生反复进行的结果。 轴索消失成空心状,[[脊髓]][[后索]]及[[脊髓前角]]细胞亦有[[变性]]。无髓鞘纤维虽未减少,但可能亦已受累。 ==进行性肥厚性间质性神经炎的症状== 1.本病多在[[婴儿期]]起病,可有家族史,亦可为散发性。病程缓慢进展,有时可加重或缓解。 2.初[[发症]]状为[[下肢无力]],轻度[[肌肉萎缩]]。四肢远端[[疼痛]],[[感觉异常]],痛[[温觉]]减退,[[位置觉、震动觉减退]]。四肢的[[神经]]干肥大,有[[压痛]]。后期肢体近端肌群亦可受累,表现为[[无力]],[[肌张力减低]],[[腱反射]]减弱或消失。[[躯干肌]]一般不受累及。可有[[肌束震颤]]。 3.[[小脑]]受损亦是本病表现之一,主要为上肢[[共济失调]],如意向性震颤,[[指鼻不准]],[[双手轮替动作笨拙]]等;[[眼球震颤]],[[吟诗样语言]],以及[[闭目难立征]]阳性等均可出现。其他可有[[瞳孔缩小]],[[瞳孔]]左右不等大,对光反应障碍,[[弓形足]]与[[脊柱侧弯]]等。 4.[[肌电图]]检查可见[[运动神经]]及[[感觉神经]][[传导]]速度明显减慢。 根据本病在小儿期发病,病程缓慢进展。对称性感觉、运动神经均受累,以及肢体远端受累为重,[[周围神经]]干肥大,活检呈肥厚性间质性[[神经炎]]等特点,即可确诊。 ==进行性肥厚性间质性神经炎的诊断== ===进行性肥厚性间质性神经炎的检查化验=== [[血常规]]、[[生化]]、[[脑脊液]]检查均无异常发现。 1.[[肌电图]]检查可见[[运动神经]]及[[感觉神经]][[传导]]速度明显减慢。 2.[[周围神经]]活检呈肥厚性间质性[[神经炎]]。 ===进行性肥厚性间质性神经炎的鉴别诊断=== 需与下列[[疾病]]鉴别: 1.[[麻风病]] 具有特殊的[[皮肤]]损害,查[[麻风杆菌]]阳性等可与本病鉴别。 2.[[腓骨肌萎缩症]] 本病发病年龄较[[进行性肥厚性间质性神经炎]]大,以下肢远端[[肌肉萎缩]]为主,在股中下1/3交界处以下变细,呈“[[仙鹤]]腿”,[[周围神经]]一般不肥大,可与本病鉴别。 ==进行性肥厚性间质性神经炎的并发症== 随病情发展,可以出现多样的[[症状]][[体征]]。 ==进行性肥厚性间质性神经炎的预防和治疗方法== [[遗传病]]治疗困难,疗效不满意,预防显得更为重要。预防措施包括避免[[近亲结婚]],推行[[遗传咨询]]、[[携带者]][[基因检测]]及[[产前诊断]]和选择性[[人工流产]]等,防止患儿出生。 ===进行性肥厚性间质性神经炎的西医治疗=== (一)治疗 1.本病无特殊治疗方法,可应用[[维生素E]]、[[维生素B1]]、[[维生素B12]]、三磷[[腺苷]]([[ATP]])或CTP等治疗。维生素E、[[胞磷胆碱]]([[胞二磷胆碱]])等也可试用。 2.加强锻炼,[[针灸]]及[[理疗]],对延缓病程可能有益。 (二)预后 本病病程进展缓慢,时可加重或缓解,大多数患者可存活数十年,对症治疗可提高患者生活质量。 ==参看== *[[神经内科疾病]] <seo title="进行性肥厚性间质性神经炎,进行性肥厚性间质性神经炎症状_什么是进行性肥厚性间质性神经炎_进行性肥厚性间质性神经炎的治疗方法_进行性肥厚性间质性神经炎怎么办_医学百科" metak="进行性肥厚性间质性神经炎,进行性肥厚性间质性神经炎治疗方法,进行性肥厚性间质性神经炎的原因,进行性肥厚性间质性神经炎吃什么好,进行性肥厚性间质性神经炎症状,进行性肥厚性间质性神经炎诊断" metad="医学百科进行性肥厚性间质性神经炎条目介绍什么是进行性肥厚性间质性神经炎,进行性肥厚性间质性神经炎有什么症状,进行性肥厚性间质性神经炎吃什么好,如何治疗进行性肥厚性间质性神经炎等。进行性肥厚性..." /> [[分类:神经内科疾病]] {{导航板-炎症}}
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