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进行性核上性麻痹
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[[进行性核上性麻痹]]通常开始于中年[[晚期]],表现为双眼不能向上转动。由于同时伴发有[[帕金森病]]的[[症状]],随着病情的发展,病人可出现严重[[强直]]和失去活动能力。本病破坏基底节及[[脑干]],其病因不明,目前尚无有效治疗方法。治疗帕金森病的药物有时可减轻其症状。 ==进行性核上性麻痹-基本资料== 进行性核上性麻痹引起[[肌肉]]强直,[[眼球]]活动不能以及咽部肌肉[[无力]]。 进行性核上性麻痹(progressivesupranuclearpalsy,PSP)又称Steele-Rchardson—Olszewski[[综合征]],是一种少见的[[神经系统]]变性[[疾病]],以假[[球麻痹]]、垂直性核上性[[眼肌麻痹]]、[[锥体外系]]肌僵直、[[步态]][[共济失调]]和轻度[[痴呆]]为主要临床特征。PSP的[[临床表现]][[变异]]较大,且无特异的[[实验室检查]],极易被误诊。 该疾病还没有特异的[[生物学]]标志,因此在早期阶段或者在缺少一些特征[[性征]]兆和症状时,诊断仍然是主要挑战。尽管在认识进行性核上[[麻痹]]的一些[[遗传因素]]方面已取得了最新进展,但病因仍不清楚。进行性核上麻痹患者的脑[[生化]]学研究为进一步提高认识此病的特征提供了潜在的、有益的指导作用。 ==进行性核上性麻痹-[[病理]]== [[神经纤维]]分布错乱(Hirano球型),颗粒空泡变性,Purkinje[[细胞]][[轴突]]偶有破坏。[[基底神经节]]、脑干、[[小脑]]内[[神经细胞]]消失,神经纤维胶质[[增生]]伴神经细胞消失和[[纤维]]分布错乱,各[[神经]]传导束[[脱髓鞘]]变性,[[黑质]]和[[下丘脑]]核小囊形成,周围血管反折。 ==进行性核上性麻痹-病因== 可能为变性疾病或[[病毒感染]]所致,本病在一定程度上可与Lhermitte综合征、Creutzfeldt-Jakob综合征、Hirano震颤-痴呆综合征以及神经原性色素缺乏综合征的[[皮质]]变性重迭,且不能根据其临床表现或解剖变化加以区别,因而目前把这些综合征归为同一类的综合征。 ==进行性核上性麻痹-临床表现== 多发生于51~60岁男性,隐袭起病,逐渐加重,于发病后2~3年内出现下列症状。 1.精神症状:逐渐出现性格改变,记忆力减退,智能衰退,很少至严重痴呆。 2.核上性眼球[[运动障碍]]:主要表现为对称性眼球垂直运动障碍。最早为向下注视障碍,继则发生上视运动困难,最后不能水平运动,眼球同定于正中位,[[瞳孔]]多缩小,对光反射存在。辐辏[[反射]]障碍,呈玩偶眼现象。 3.锥体外系症状:[[颈部]][[肌张力障碍]]为本病重要症状。出现颈部过伸、仰脸、下颏突出的特殊姿势。头颈部和[[躯干肌]]肉明显强硬,四肢较轻,面部表情刻板,[[皱纹]]加深,步态不稳,[[平衡障碍]],转身时容易向后方倒倾,但指鼻试验、[[跟膝胫试验]]多正常,一般不出现震颤。 4.[[假性球麻痹]]:表现为构音障碍,[[吞咽困难]],下颌反射增强,[[腱反射]]增强,可出现[[病理反射]]。可有各种非恒定的小脑和[[锥体束]]症状和[[体征]]。[[血液]]、[[脑脊液]]和[[脑电图]]等检查无异常。[[气脑造影]]和CT可见[[脑室]]轻度扩大。 ==进行性核上性麻痹-诊断== PSP的诊断标准为:中年或中年后起病,进行性非家族性核上性眼肌麻痹至少有下列5项中的2项:①姿势不稳,向后跌倒;②假性球麻痹(构音障碍和吞咽困难);③少动和强直;④[[额叶综合征]]([[智力迟钝]],强握和模仿动作);⑤中轴肌张力异常和强直。 根据临床表现,诊断不难。应与[[早老性痴呆]]、[[小脑变性]]、Parkinson综合征、Alzheimer病及Creutzfeldt-Jacob综合征鉴别。 PSP最常误诊为PD,Jankovic。在对105例曾诊断为PSP病例分析中认为,大约有50%的PSP病例被误诊为PD,7例PD患者中仅1例MRI扫描示[[中脑]]致密带低信号,但无中脑[[萎缩]],T2加权像亦未见脑干被盖部弥散性[[高信号]]。PD的特点为:黑质致密带、[[蓝斑]]、[[迷走神经背核]]含[[黑色素]]的[[神经元]]丢失,而[[纹状体]]、[[苍白球]]和其他脑干的[[神经核]]未受累。6例OPCA扫描,以[[小脑萎缩]]最明显,其次为桥脑和[[橄榄核]],但中脑无萎缩,T2加权像在脑干的被盖部亦无高信号损害。OPCA以小脑、桥脑、黑质、[[下橄榄核]]、小脑桥脑、桥脑小脑通路中的变性为特点。总之中脑萎缩和脑干被盖部T2加权像弥散性高信号损害是PSP不同于PD和OPCA的关键要点。 ==进行性核上性麻痹-脑MRI研究== 脑MRI研究:目的是研究PSP的临床和脑MRI异常信号密度之间的关系。 图1 为例1病后3年,[[矢状位]]脑MRI示中脑前后径变小 图2 为例2病后9年,矢状位脑MRI前后径明显变小(和例1病后3年比更显著) 检查用GE公司1.5TSignuHorizon(Echospeed)超导型[[磁共振]]机,标准头线圈。常规采样:矢状位T1加权像SE,TR/TE:440/8Fr,厚层5.0mm,层间距1.5mm,横轴位T1加权像SE,TR/TE440/11ms。T2加权快速[[自旋回波]](FSE),TR/TE:3000/98EF,层厚8mm,层间距2mm,矩阵256×192。 两例均为男性,年龄分别是68岁和82岁。其临床特点见表1:PD病人的年龄(均为男性)从65~78岁(平均71岁),OPCA病人的年龄(5例男性,1例女性),从56~76岁(平均69岁)。 结果 PSP[[影像学]]分析主要是中脑萎缩和脑干异常信号密度之间的变化,萎缩和信号密度之间的变化由观察者通过[[视诊]]进行判断,没有测量和比较正常和异常萎缩的比值。 2例PSP患者进行6例次MRI检查,矢状位水平位示中脑前后径变小,例1为病后3年,图2为例2病后9年,T2加权像中脑呈“鼠耳”(mouseears)状改变,中脑的被盖和[[顶盖]]部显示弥散性高信号损害,信号密度高于白质或高于[[皮层]]的[[灰质]],见图3例为病后3年,图4为例2病后9年。T1加权像等于或低于皮层的灰质,且中脑萎缩和信号密度的改变随病程和疾病的程度而加重,见图5,例1为病后5年(图3和图5比,图4和图5比,图1和图2比),下桥的被盖和上桥的被盖也显示弥散性高信号损害。在PD或OPCA脑MRI中中脑没有发现萎缩,在中脑的被盖和顶盖也没有发现异常信号密度的改变。在PD患者中1例黑质可见有异常信号。在OPCA患者可见明显的小脑萎缩,其程度从重到轻的顺序为小脑-桥脑-[[橄榄]],但中脑没有萎缩,T2加权像在脑干的背侧亦无高信号损害。 ==进行性核上性麻痹-治疗== 无特效[[疗法]],使用[[左旋多巴]]和安坦等可使症状减轻。 ==进行性核上性麻痹-与帕金森病的区别== 进行性核上性麻痹(ProgressiveSupranuclearPalsy,PSP):除了最体征性的表现双眼球不能上视以外,与帕金森病的主要区别如下: 进行性核上性麻痹 临床表现对称性:对称 步态障碍:病程早期即出现 跌倒:病程早期即出现 姿位反射:早期出现损害 躯干姿位:呈伸展位 行走时摆臂动作:可有 面容:惊恐面容 眨眼:3-5次/分钟 静止性震颤:不常见 肌张力障碍和:更多出现在躯干 强直的部位手部变形:无 对左旋多巴的反应:无或差 左旋多巴诱导的异动症:极少 “剂末”、“开关”现象:不常见[[原发性]]帕金森病 起病不对称 病程早期极少出现 病程较晚阶段才出现 正常 行走时呈屈曲位 病程早期行走时即无 面部表情减少 10-14次/分钟 常见 更多出现在肢体 有特征性的手部变形 好 经常 常见 ==参考== *[[家庭诊疗/进行性核上性麻痹|《默克家庭诊疗手册》- 进行性核上性麻痹]]
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