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[[角膜色膜环]]是[[胆汁性肝硬化]]的[[临床表现]]之一。胆汁性肝硬化系由于长期肝内胆汁滞留,或肝外胆道更阻所引起。前者称为[[原发性胆汁性肝硬化]],后者称为[[继发性]][[胆汁]]性[[硬化]]。该病90%发生于女性,特别多见于40~60岁的妇女,男:女为1:8。早期[[症状]]仅有轻度[[疲乏]]和间歇发生的[[瘙痒]],1/2有[[肝肿大]],1/4有[[脾肿大]],[[血清碱性磷酸酶]]及γ-GT升高常是唯一的阳性发现。终末期表现为[[肝功能衰竭]],曲张静脉破裂、[[肝性脑病]]、[[腹水]]、[[水肿]]伴深度[[黄疸]]。黄疸作为首发表现者占13%,此类患者常有[[肝脾肿大]],可有黄[[疣]],角膜色膜环,[[肝掌]],[[蜘蛛痣]],抓痕部位有蝶形[[皮肤色素]]斑,[[皮肤]]变粗、变厚。早期的患者可使用药物治疗,终末期即应进行[[肝移植]]。 ==角膜色膜环的原因== 病因 [[胆汁性肝硬化]]分[[原发性胆汁性肝硬化]](PrimaryBiliaryCirrhosis,PBC)和[[继发性]]胆汁性肝硬化 (SecondaryBiliaryCirrhosis)。后者由肝外胆管长期梗阻引起。一般认为PBC是一种[[自身免疫性疾病]],[[淋巴细胞]]被激活后,攻击 中、小胆管,导致[[炎症反应]]。[[组织学]]上,颇似[[宿主]]对[[移植]]物的排斥反应。与[[肝脏]][[同种移植]]的排斥反应有许多相似之处。临床上,病情缓解与恶化交替出现,常伴有其他自身免疫性疾病,如[[干燥综合征]],[[系统性红斑狼疮]],[[类风湿性关节炎]]及[[慢性淋巴细胞性甲状腺炎]]等。[[体液免疫]]显著异常,抗线粒[[抗体]]阳性率达90%~100%,80%患者其[[滴度]]大于1:80,有人在研究PBC时,甚至把抗[[线粒体]]抗体阳性作为病例纳入标准。部分患者尚有[[抗核抗体]]、[[类风湿因子]]、[[甲状腺抗体]]等,这些抗体与相应[[抗原]]可形成大的[[免疫复合物]],通过[[补体系统]]引起[[免疫]]损伤。 [[病理]] [[肝脏肿大]],呈淡绿色,表面平滑或呈现出细颗粒状,质地坚硬。组织损伤,大致呈如下过程:有淋巴细胞,[[浆细胞]][[浸润]],[[IgM]]及免疫复合物沉积,是[[肉芽肿]]的成因。[[胆汁返流]]、[[胆管]]损伤及[[胆管周围炎]]症,导致胆管破坏与小胆管[[增生]],汇管区周围[[炎症]]及[[瘢痕]]形成合分隔形成,周边区淤胆及铜、铁沉积,进一步损伤[[肝细胞]],[[纤维]]变伸展,最终导致[[肝硬化]]。依据PBC的发生发展过程,将PBC的病理变化分为4期。 第一期,[[胆小管]]炎期,其特征为[[肝小叶]]间胆管或中隔胆管的慢性非脓性炎症,胆小管管腔、管壁及其周围有[[炎性细胞浸润]]。主要为淋巴细胞、浆细胞。汇管区因炎性细胞浸润而扩大,并有肉芽肿变,但肝细胞及界板正常。 第二期,胆小管增生期,胆小管由于[[慢性炎症]]的进行性破坏,代之以纤维组织,多数汇管区难以发现[[小叶]]间胆管,但有不典型小胆管增生,此期仍可见肉芽肿。肝小叶周围毛细胆管极度扩张,含浓缩胆栓,毛细胆管破裂,形成胆糊,其周围肝细胞[[肿胀]],[[胞浆]]疏松呈透亮网状,即羽毛样[[变性]]。 第三期,瘢痕形成期,汇管区[[胶原]]含量增多而炎[[细胞]]及胆管减少,偶见[[淋巴滤泡]]伴[[生发中心]],中等大小汇管区[[纤维化]]最著,肉芽肿不常见,纤维分隔自汇管区向另一汇管区伸展,或向肝小叶延伸,由于碎屑样[[坏死]]的并存以及淤胆,铁、铜的沉积,引起肝细胞损伤,以致界[[板模]]糊不清。 第四期,肝硬化期,汇管区纤维隔互相扩展和连接,分割肝小叶形成假小叶,可见再生[[结节]],一般为小结节性肝硬化,也可呈不完全分隔性,假小叶中央有坏死。 ==角膜色膜环的诊断== [[临床表现]] 90%发生于女性,特别多见于40~60岁的妇女,男:女为1:8 。有报道[[妊娠]]时发病者约占10%,该病起病隐袭,发病缓慢。 1、早期 [[症状]]仅有轻度[[疲乏]]和间歇发生的[[瘙痒]],1/2有[[肝肿大]],1/4有[[脾肿大]],[[血清碱性磷酸酶]]及γ-GT升高常是唯一的阳性发现,[[日轻夜重的瘙痒]]作为首[[发症]]状达47%。1/4患者先有疲乏感,且可引起忧郁症,之后出现瘙痒。[[黄疸]]作为首发表现者占13%,此类患者常有[[肝脾肿大]],可有黄[[疣]],[[角膜色膜环]],[[肝掌]],[[蜘蛛痣]],抓痕部位有蝶形[[皮肤色素]]斑,[[皮肤]]变粗、变厚,可能与抓伤和维生素A缺乏有关。 2、无黄疸期 少数患者[[血清胆固醇]]可高达8g/L,掌、跖、胸背皮肤有结节状黄疣,也有沿膝、肘、臀肌腱、[[神经鞘]]分布者,[[杵状指]],[[长骨]][[骨膜炎]]可伴有[[疼痛]]与[[压痛]]。 3、黄疸期 临床黄疸的出现标志着黄疸期的开始,黄时常伴有[[骨质疏松]]、[[骨软化]]、椎体压缩,甚至发生[[肋骨]]及长骨[[骨折]],这些与[[维生素D]][[代谢障碍]]有关。 4、终末期 [[血清胆红素]]直线上升,肝脾明显肿大,瘙痒,疲乏感加重。[[慢性肝病]]征象日趋加重,伴[[食管]]胃底静脉曲张破裂[[出血]]及[[腹水]]的患者增多。由于铜的沉积,少数可见[[角膜]]色素环。由于肠腔内缺乏[[胆盐]],脂肪的[[乳化]]和吸收不良,可发生[[脂肪泻]],此时[[维生素A]]、D、K吸收不良,可产生[[夜盲]]、皮肤角化、[[骨骼]]变化及[[凝血机制]]障碍。[[胆管造影]]示大胆管正常,[[小胆管扭曲]]。最后为[[肝功能衰竭]],曲张静脉破裂、 [[肝性脑病]] 、腹水、[[水肿]]伴深度黄疸,往往是终末期表现。 伴随[[疾病]]及其相关表现,2/3有[[结缔组织病]],[[自身免疫]]性甲状腺炎也常见,还可伴[[硬皮病]],[[钙质沉着]],雷诺氏现象,75%有干性[[角膜结膜炎]] ,35%有无症状性[[菌尿]]、[[肥大性骨关节病]],1/3有色素性[[胆结石]],另外还可有膜型[[肾小球肾炎]]及[[肾小管性酸中毒]] 。 辅助检查 1、 [[实验室检查]] (1)血[[胆红素]]增高 以[[直接胆红素]]为主,尿胆红素阳性,由于胆红素从[[胆汁]]中排出减少,[[粪胆原]]及[[尿胆原]]均减少。 (2)血清碱性磷酸酶增高 [[碱性磷酸酶]]的来源是[[胆小管]][[上皮]],PBC可在临床症状出现之前即有碱性磷酸酶的明显增高。 (3)[[血脂]]增高 特别是[[磷脂]]和[[胆固醇]]增高最明显,[[甘油三酯]]可正常或中度增高。 (4)[[肝功能]]检查 [[血清]][[胆酸]]浓度增加,[[凝血酶原时间]]延长,早期注入[[维生素K]]后可恢复正常,晚期肝功能衰竭时则不能矫正。[[血清白蛋白]]在疾病早、中期正常,晚期则减少;[[球蛋白增加]],主要为α2、β及γ[[球蛋白]]增高。 (5)[[免疫学]]检查 抗[[线粒体]][[抗体]]的阳性率可达90%~100%,可作为诊断的重要参考。此抗体在慢性活动性 [[肝炎]] 的阳性率为10%~25%,少数隐匿性[[肝硬化]]、[[系统性红斑狼疮]]及[[类风湿性关节炎]]也可阳性。1/3患者有抗[[胆管]][[细胞]]抗体,少数有[[抗平滑肌抗体]]和[[抗核抗体]],1/2[[类风湿因子]]阳性。血清[[IgM]]可增高。 抗线粒体抗体、碱性磷酸酶、IgM三者并存对PBC有确诊意义。 2、胆道造影 可用[[静脉]]法、经皮经肝胆管造影或内镜逆行胆管造影法,以除外肝外[[胆道梗阻]]。 3、肝穿刺活检 活体[[病理]]检查,有确诊价值,但如[[胆汁淤积]]严重,或有[[出血倾向]]应慎重考虑,必要时行剖腹探查并活检。 诊断依据: 1、中年以上妇女,皮肤明显瘙痒、肝大、[[黄瘤]]; 2、血清总胆固醇明显增高,血清胆红素轻、中度升高,[[碱性磷酸酶增高]],胆酸浓度增加; 3、IgM升高,抗线粒体抗体阳性且[[滴度]]高。如能[[穿刺]]取得[[组织学]]证据,则更有助于确诊。 ==角膜色膜环的鉴别诊断== [[胆汁性肝硬化]]的鉴别诊断包括[[梗阻性黄疸]],如总[[胆管结石]]、总[[胆管]]瘤、[[胰头]]及[[胆管狭窄]]等,主要鉴别方法为胆道造影。应与下列[[疾病]]鉴别: 1、[[慢性活动性肝炎]] 凡抗[[线粒体]][[抗体]]阳性,伴有胆淤及[[组织学]]上有胆管异常者,应首先除外慢活肝,中国慢活肝胆淤型较PBC多见,短期[[皮质]]激素治疗的效果观察有助于区别这两种病。 2、[[硬化性胆管炎]] 此病少见,主要累及大胆管,上述[[免疫]]标志物阴性,且多有[[细菌感染]]性[[发热]],胆管系统造影可帮助鉴别。 3、药物引起的[[黄疸]] 如[[氯丙嗪]]、[[甲基睾丸酮]]、[[磺胺]]、砷制剂等。多由个体[[过敏]]引起,有服药史,在服药后数周之内发病,黄疸可持续数年,常伴血嗜酸细胞增高,肝活检没有典型的PBC组织学表现。 [[临床表现]] 90%发生于女性,特别多见于40~60岁的妇女,男:女为1:8 。有报道[[妊娠]]时发病者约占10%,该病起病隐袭,发病缓慢。 1、早期 [[症状]]仅有轻度[[疲乏]]和间歇发生的[[瘙痒]],1/2有[[肝肿大]],1/4有[[脾肿大]],[[血清碱性磷酸酶]]及γ-GT升高常是唯一的阳性发现,[[日轻夜重的瘙痒]]作为首[[发症]]状达47%。1/4患者先有疲乏感,且可引起忧郁症,之后出现瘙痒。黄疸作为首发表现者占13%,此类患者常有[[肝脾肿大]],可有黄[[疣]],[[角膜色膜环]],[[肝掌]],[[蜘蛛痣]],抓痕部位有蝶形[[皮肤色素]]斑,[[皮肤]]变粗、变厚,可能与抓伤和维生素A缺乏有关。 2、无黄疸期 少数患者[[血清胆固醇]]可高达8g/L,掌、跖、胸背皮肤有结节状黄疣,也有沿膝、肘、臀肌腱、[[神经鞘]]分布者,[[杵状指]],[[长骨]][[骨膜炎]]可伴有[[疼痛]]与[[压痛]]。 3、黄疸期 临床黄疸的出现标志着黄疸期的开始,黄时常伴有[[骨质疏松]]、[[骨软化]]、椎体压缩,甚至发生[[肋骨]]及长骨[[骨折]],这些与[[维生素D]][[代谢障碍]]有关。 4、终末期 [[血清胆红素]]直线上升,肝脾明显肿大,瘙痒,疲乏感加重。[[慢性肝病]]征象日趋加重,伴[[食管]]胃底静脉曲张破裂[[出血]]及[[腹水]]的患者增多。由于铜的沉积,少数可见[[角膜]]色素环。由于肠腔内缺乏[[胆盐]],脂肪的[[乳化]]和吸收不良,可发生[[脂肪泻]],此时[[维生素A]]、D、K吸收不良,可产生[[夜盲]]、皮肤角化、[[骨骼]]变化及[[凝血机制]]障碍。[[胆管造影]]示大胆管正常,[[小胆管扭曲]]。最后为[[肝功能衰竭]],曲张静脉破裂、 [[肝性脑病]] 、腹水、[[水肿]]伴深度黄疸,往往是终末期表现。 伴随疾病及其相关表现,2/3有[[结缔组织病]],[[自身免疫]]性甲状腺炎也常见,还可伴[[硬皮病]],[[钙质沉着]],雷诺氏现象,75%有干性[[角膜结膜炎]] ,35%有无症状性[[菌尿]]、[[肥大性骨关节病]],1/3有色素性[[胆结石]],另外还可有膜型[[肾小球肾炎]]及[[肾小管性酸中毒]] 。 辅助检查 1、 [[实验室检查]] (1)血[[胆红素]]增高 以[[直接胆红素]]为主,尿胆红素阳性,由于胆红素从[[胆汁]]中排出减少,[[粪胆原]]及[[尿胆原]]均减少。 (2)血清碱性磷酸酶增高 [[碱性磷酸酶]]的来源是[[胆小管]][[上皮]],PBC可在临床症状出现之前即有碱性磷酸酶的明显增高。 (3)[[血脂]]增高 特别是[[磷脂]]和[[胆固醇]]增高最明显,[[甘油三酯]]可正常或中度增高。 (4)[[肝功能]]检查 [[血清]][[胆酸]]浓度增加,[[凝血酶原时间]]延长,早期注入[[维生素K]]后可恢复正常,晚期肝功能衰竭时则不能矫正。[[血清白蛋白]]在疾病早、中期正常,晚期则减少;[[球蛋白增加]],主要为α2、β及γ[[球蛋白]]增高。 (5)[[免疫学]]检查 抗线粒体抗体的阳性率可达90%~100%,可作为诊断的重要参考。此抗体在慢性活动性 [[肝炎]] 的阳性率为10%~25%,少数隐匿性[[肝硬化]]、[[系统性红斑狼疮]]及[[类风湿性关节炎]]也可阳性。1/3患者有抗胆管[[细胞]]抗体,少数有[[抗平滑肌抗体]]和[[抗核抗体]],1/2[[类风湿因子]]阳性。血清[[IgM]]可增高。 抗线粒体抗体、碱性磷酸酶、IgM三者并存对PBC有确诊意义。 2、胆道造影 可用[[静脉]]法、经皮经肝胆管造影或内镜逆行胆管造影法,以除外肝外[[胆道梗阻]]。 3、肝穿刺活检 活体[[病理]]检查,有确诊价值,但如[[胆汁淤积]]严重,或有[[出血倾向]]应慎重考虑,必要时行剖腹探查并活检。 诊断依据: 1、中年以上妇女,皮肤明显瘙痒、肝大、[[黄瘤]]; 2、血清总胆固醇明显增高,血清胆红素轻、中度升高,[[碱性磷酸酶增高]],胆酸浓度增加; 3、IgM升高,抗线粒体抗体阳性且[[滴度]]高。如能[[穿刺]]取得组织学证据,则更有助于确诊。 ==角膜色膜环的治疗和预防方法== [[肝硬化]]往往因[[并发症]]而死亡,[[上消化道出血]]为肝硬化最常见的并发症,而[[肝性脑病]]是肝硬化最常见的死亡原因。 因此,肝硬化的治疗和预防原则是:合理膳食、平衡营养、改善[[肝功能]]、抗[[肝纤维化]]治疗、积极预防并发症。 ==参看== *[[老年人肝硬化]] *[[小儿肝硬化]] *[[妊娠合并肝硬化]] *[[营养不良性肝硬化]] *[[心原性肝硬化]] *[[胆汁性肝硬化]] *[[黄疸]] *[[腹部症状]] <seo title="角膜色膜环,角膜色膜环的治疗_角膜色膜环的原因,角膜色膜环怎么办_症状百科" metak="角膜色膜环,角膜色膜环治疗,角膜色膜环原因,角膜色膜环症状" metad="医学百科角膜色膜环症状条目页面。介绍角膜色膜环是怎么回事,角膜色膜环的原因,角膜色膜环怎么办,如何治疗等。角膜色膜环是胆汁性肝硬化的临床表现之一。胆汁性肝硬化系由于长期肝内胆汁滞留,或肝外胆..." /> [[分类:腹部症状]]
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