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[[补体]](complement,C)是存在于正常人和动物[[血清]]与[[组织液]]中的一组经[[活化]]后具有[[酶活性]]的[[蛋白质]]。早在19世纪末Bordet即证实,新鲜[[血液]]中含有一种不耐热的成分,可辅助和补充[[特异性抗体]],介导[[免疫]][[溶菌]]、[[溶血作用]],故称为补体。目前已知补体是由30余种可溶性[[蛋白]]、膜结合性蛋白和[[补体受体]]组成的多分子系统,故称为[[补体系统]](complement system)。根据补体系统各成分的[[生物学]]功能,可将其分为补体固有成分、补体调控成分和补体受体(CR)。 ==主要内容== <b>一、补体固有成分</b> 补体固有成分可分为以下4类:1.经典激活途径的C1、C2、C4。 2.旁路激活途径的B因子、D因子和P因子。 3.[[甘露聚糖]]结合[[凝集素]](MBL)激活途径的MBL和[[丝氨酸蛋白酶]]。 4.参与共同末端通路的C3、C5、C6、C7、C8、C9。 <b>[[补体激活]]</b>过程依据其起始顺序不同,可分为三条途径:①从C1q-C1r2-C1s2开始的[[经典途径]](classic pathway),[[抗原]]-[[抗体]][[复合物]]为主要激活物;②从C3开始的[[旁路途径]](alternative pathway),其不依赖于抗体;③通过甘露聚糖结合凝集素(mannan binding lectin, MBL)[[糖基]]识别的凝集素激活途径(MBL pathway)。上述3条途径具有共同的末端通路,即[[膜攻击复合物]]的形成及其溶解[[细胞]]效应。 一、 补体活化的经典途径 经典激活途径(classical pathway)指主要由C1q与激活物(IC)结合后,顺序活化C1r、C1s、C4、C2、C3,形成C3[[转化酶]](C4b 2b)与C5转化酶(C4b2b3b)的级联[[酶促反应]]过程。它是抗体介导的[[体液免疫]]应答的主要效应方式。 (一)经典途径的激活物与激活条件: 1.激活物:主要是IC,特别是与抗原结合的IgG、IgM[[分子]]。另外,C-[[反应蛋白]]、[[细菌]][[脂多糖]](LPS)、[[髓鞘]]脂和某些[[病毒蛋白]](如HIV的gp120等)等也可作为激活物。 2.激活条件:每个C1q分子必须与两个以上Ig分子的Fc段结合;游离的或可溶性抗体不能激活补体。 (二)参与经典途径的补体成分: 参与经典途径活化的补体成分依次为:C1、C4、C2和C3、C5~C9 (三)经典途径活化过程: 1、识别阶段;2、活化阶段;3、膜攻击阶段(攻膜阶段) 二、补体活化的MBL途径 凝集素激活途径(MBL pathway)指由[[血浆]]中甘露聚糖结合的凝集素(mannan binding lectin,MBL) 直接识别多种病原微生物表面的N-[[氨基半乳糖]]或[[甘露糖]],进而依次活化MASP-1、MASP-2、C4、C2、C3,形成和经典途径相同的C3与C5转化酶,激活补体级联酶促反应的活化途径。MBL激活途径的主要激活物为表面含有甘露糖基、[[岩藻糖]]和N-氨基半乳糖的病原微生物。 三、旁路激活途径 旁路激活途径又称替代激活途径(alternative pathway)指由B因子、D因子和[[备解素]]参与,直接由微生物或外源异物激活C3,形成C3与C5转化酶,激活补体级联酶促反应的活化途径。 <b>二、补体调控成分</b> 主要以可溶性和膜结合两种形式存在。 <b>三、补体受体</b> 可与相应的补体活性片段或调解蛋白结合,介导补体生物学效应。包括CR1~CR5、C3aR、C4aR、C5aR、C1qR、C3eR、H因子[[受体]]等。 体系统激活过程中,可产生多种生物活性物质,引起一系列生物学效应,参与机体的抗感染免疫,扩大体液免疫效应,调节[[免疫应答]]。同时,也可介导[[炎症反应]],导致组织损伤。 人们发现机体的免疫[[溶血]]活性或免疫[[杀菌活性]],不仅需要抗体的热稳定成分,而且还需要存在于血浆中的热不稳定成分,所以人们把这种协助抗体发挥生物学作用的因子取名为补体。 正常情况下,补体是血浆浆蛋白的组成成分。补体系统的各成分,以无活性的[[前体]]存在于血浆中。需要时,再在激活物如抗原—抗体复合物等的作用下,依次被激活,最终发挥溶解、破坏细菌、[[病毒]]等致病物的作用。 补体的生物学效应有:1。增强[[吞噬作用]],增强[[吞噬细胞]]的[[趋化性]];2。增加[[血管]]的通透性;3。中和病毒;4。[[细胞溶解]]作用;5。[[免疫反应]]的调节作用。等等。 [[分类:分子生物学]][[分类:免疫医学]]
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