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血管性脊髓病
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[[血管性脊髓病]]是[[脊髓血管病]]系由供应[[脊髓]]的[[血管]]阻塞或破裂引起脊髓[[功能障碍]]的一组[[疾病]]。颈段脊髓的[[血液]]供应来自[[椎动脉]],两 侧椎动脉汇合成[[脊髓前动脉]]下行。胸段脊髓由肋间[[动脉]]供应。下胸段和腰段脊髓由[[主动脉]]降支和[[髂内动脉]]分枝供 应。脊髓前动脉供应脊髓腹侧2/3,[[脊髓后动脉]]供脊髓背侧1/3区域,侧面由脊髓环动脉供应。脊髓胸2~4为颈段椎动脉与胸段脊髓相接之处,血供较差。 ==病因[[病理]]== [[脊髓缺血]]性[[血管病]]多由节段性动脉闭塞引起。如远端主动脉粥 样硬化,斑块脱落,[[血栓形成]]。夹层[[动脉瘤]]引起的 肋间动脉或[[腰动脉]]闭塞,[[胸腔]]或[[脊柱]]手术,[[颈椎病]],[[椎管内注射]]药物,选择性脊髓[[动脉造影]][[并发症]]。此外[[心肌梗塞]]、[[心脏停搏]]引起的[[灌注压]]降低也是造成脊髓缺血的原因之一。[[脊髓出血]]性血管病按其部位分硬膜外、硬膜下、[[蛛网膜]]下和脊髓[[内出血]]。病因有[[外伤]]、[[脊髓血管畸形]]、血液病、[[肿瘤]]继发[[出血]]等。脊髓血管畸形最多见为蔓状静脉[[畸形]]和动、[[静脉]]畸形。多位于胸腰段脊髓的后方,它可压迫脊髓或出血而引起[[症状]]。 ==[[临床表现]]== [[缺血]]性[[脊髓病]]中最常见者表现为脊髓前动脉[[综合征]]和脊髓后动脉综合征。脊髓前动脉闭塞引起突然起病的[[神经根]] 性疼痛,并在数小时至数日内发展至顶峰,出现病变以下的肢体[[瘫痪]];表现为分离性[[感觉障碍]],病损以下痛、[[温觉]]缺失而位置震动觉存在。以胸段较为常见。不全性脊前动脉闭塞可出现[[感觉异常]],仅有[[轻度瘫痪]]和[[膀胱]]直肠功能异常。脊髓后动脉闭塞常因侧枝循环良好而出现轻微的[[神经症]]状。临床表现为神经根痛、病变以下感觉缺失、[[共济失调]]和[[腱反射]]消失等,但很少出现膀胱直肠功能障碍。 脊髓缺血见于主动脉粥样硬化。脊髓短暂缺血发作(TIA)表现为突然[[截瘫]],持续数拾分钟或数小时而完全恢复。若脊髓数个节段完全梗塞时,则出现根痛、[[下肢]]瘫痪、所有感觉丧失和大小便障碍。 [[脊髓蛛网膜]]下腔出血发病突然,腰背下肢疼痛,Kernig阳性、[[脑脊液]]血性。血液进入[[脑蛛网膜]]下腔可引起头痛、[[项强]]。脊髓内出血发病突然,剧烈[[背痛]],沿神经根放射,然后出现部分或完全性横贯性脊髓损害的[[体征]]。由于出血常位于脊髓的中央而可有腰骶节段[[皮肤]]分布区的感觉仍保留。若脊髓内出血大量而破入[[蛛网膜下腔]]时,可有[[脑膜刺激征]]和脑脊液血性。 血管畸形可因节段[[动脉血栓形成]]、出血或压迫脊髓而产生症状。可呈缓慢进展性的[[脊髓受压]]而产生[[感觉运动]]和二便障碍。 ==血管性脊髓病诊断鉴别== 血管性脊髓病脊髓增强CT,MRI和脊髓动脉数字减影造影(DSA)为本病明确诊断的必要证据。脊髓血管畸形者常因反复发作 病史需与[[椎间盘]]突出,[[多发性硬化]]和脊[[蛛网膜炎]]等相鉴别。脊髓TIA者借助每次发作部位固定,症状类似等特点为多发性硬化相鉴别。脊髓血管病的临床表现较复杂,缺乏特异性检查手段,特别是缺血性病变的诊断有一定的难度。常依据[[动脉硬化]]、外伤、[[血压]]波动等,配合脊髓[[影像学]]和脑脊液检查等可明确诊断。 <b>注意与以下疾病鉴别</b> 1 管性[[间歇性跛行]]:脊髓间歇性跛行应与血管性间歇性跛行进行鉴别,后者皮温低、[[足背动脉搏]]动减弱或消失,[[超声]]多普勒检查等有助于鉴别。 2 性[[脊髓炎]]:可表现为急起的横贯性脊髓损害,但病前多有感染史或[[接种史]],起病不如血管病快,脑脊液细胞数可明显增加,预后相对较好等有助于鉴别。 ==血管性脊髓病治疗== 脊髓血管畸形者应视畸形大小和分布范围选择[[导管]][[介入治疗]]或手术切除治疗之。后遗截瘫病者按脊髓炎恢复期办 法进行[[康复治疗]]和护理。 1 给予低脂低盐易[[消化]]富含纤维素的食物。 2 保持大便通畅,[[便秘]]者可用缓泻剂或[[开塞露]],[[排便]]时避免屏气用力,禁止[[灌肠]]。[[大便失禁]]者注意防止肛[[周皮]]肤受损。 3 皮肤、[[胸部]]及[[会阴]]部护理。 4 保持精神愉快、避免情绪激动。 <b>健康指导</b> 1 介绍引起出血性[[脑血管]]疾病的危险因素和预防方法。 2 养成良好的排便习惯以保持大便通畅。 3 指导家属病人做好各种基础护理,普及护理知识。 4 指导家属协助病人进行瘫痪肢体的功能锻炼. 缺血性脊髓病的治疗原则与[[缺血性脑血管病]]相似,可应用[[血管扩张剂]]及促进[[神经]]功能恢复的药物,但效果不肯定。[[低血压]]者应予纠正血压,疼痛明显者可给予[[镇静]][[止痛剂]]。 硬膜外或硬膜下[[血肿]]应积极手术以清除血肿,解除对脊髓的压迫;其他类型[[椎管]]内出血应针对病因治疗,并使用[[脱水]]剂、[[止血]]剂等。脊髓血管畸形可根据情况[[行血]]管[[结扎]]、切除或介入[[栓塞]]。 截瘫病人应加强护理,防止[[合并症]](如[[褥疮]]、[[尿路感染]]、[[坠积性肺炎]]等)的发生。[[急性期]]过后或病情稳定后,应尽早开始肢体功能训练及康复治疗。 ==相关病例== 脊柱脊髓和功能组介绍 <b>治疗范围(病种)</b> 1 髓内肿瘤:[[胶质瘤]]([[室管膜瘤]],[[星形细胞瘤]]),血管[[母细胞瘤]],转移瘤等. 2 管内肿瘤:[[神经鞘瘤]],[[脊膜瘤]],种植播散性肿瘤,椎旁组织肿瘤突入椎管等. 3 椎脊髓血管性病变:脊髓血管畸形,[[髓周动静脉瘘]],[[硬脊膜动静脉瘘]],海绵状血管畸形,脊髓动脉瘤等. 4 柱疾病:颈椎病,[[椎管狭窄]],[[后纵韧带骨化]],椎间盘突出等. 5 天性[[神经管]]发育畸形:[[脊柱裂]],[[脊膜脊髓膨出]],脊髓拴系,椎管内[[脂肪瘤]],皮样[[表皮样囊肿]],[[畸胎瘤]],[[骶管]][[囊肿]],[[脊髓纵裂]],[[双干脊髓]]等. 6 颈交界区先天性发育畸形:[[小脑扁桃体下疝畸形]](Chiari畸形),后颅窝狭小,[[脊髓空洞症]],扁平颅底,齿状突内陷,[[寰枢脱位]],齿状突发育不良等. 7 痛:[[癌]]性疼痛,[[三叉神经痛]],[[舌咽神经痛]]等. 8 经功能疾患:[[面肌痉挛]],小儿脑瘫,[[帕金森病]],[[痉挛性斜颈]],手足[[多汗症]]等. 9 质瘤术中I125粒子[[植入]] 10 内疾病的神经内镜治疗 11 oyamoya病([[烟雾病]])的[[外科]]治疗 ==治疗特点== 1 管和脊髓内肿瘤:我们采用[[解剖学]]复位技术,在[[手术显微镜]]下操作,不仅可将肿瘤全切,还可将脊髓[[软脊膜]],蛛网膜,硬 脊膜[[缝合]],将截下的完整椎板复位固定,使神经管保持完整性,避免了术后常见的[[脊髓粘连]]和[[脊柱后凸]]畸形的发生,脊髓功能获最大的保留.此技术在全国专业学术会议上报告后,已被有条件的医院普遍采用.上颈段腹侧肿瘤是手术的难点,[[高位截瘫]]的风险极大.我们采用极外侧入路,无需牵拉脊髓,便可切除肿瘤.此术式[[创伤]]轻微,对脊髓几无损伤,术后恢复快. 2 脑[[扁桃体]]下疝畸形(Chiari畸形):我们在国内率先采用"[[小脑扁桃体]]切除,枕大池重建术"治疗Chiari畸形伴脊髓空洞症.2000年发表了此文后,被国内大部分医院采用,已取代了"后颅窝减压术"而成为国内治疗此病的主流术式.对用其它方式无效或复发病例,我们行空洞-胸腔[[分流术]],获良好效果. 3 椎病,椎管狭窄:我科与北医三院[[骨科]]是同年开展颈椎病的手术治疗.积2千(例)余例手术的经验,使我们对颈椎病的 治疗始终处于国内前缘.骨科治疗颈椎病侧重于脊椎的稳定性;而[[神经外科]]更侧重于[[增生]][[骨赘]]的切除.因此我科多采用颈前方入路,在手术显微镜下操作,直接解除脊髓的压迫灶,再行椎间固定,术后症状很快改善.对椎管狭窄病人,我们采用创新的术式"高架桥"式椎管扩大成型术,不影响脊椎的稳定性,同时不影响[[颈椎]]的[[生理]]活动,避免颈椎[[内固定]]所造成的[[颈部]]僵直,而且花费也少. 4 样和表皮样囊肿:此病变复发率极高,概缘于囊肿壁无法剥除.我们在治疗复发性皮样或表皮样囊肿时成功将囊肿壁剥除,可达到根治. 5 髓脂肪瘤:先天性神经管[[发育异常]]往往同时合并脊髓脂肪瘤和脊髓拴系.由于脂肪瘤与脊髓分界不清,传统手术无法彻底将脂肪瘤切除,术后症状改善不明显并很快复发.我们使用超声手术系统,只将脂肪瘤[[细胞]]击碎吸除,保留[[纤维]][[隔膜]],这样就最大限度地切除了脂肪瘤并保护了脊髓,此技术我们称之"脂肪瘤碎吸术".术中同时将脊髓完全松解并恢复正常形状,解决脊髓拴系. 6 性疼痛:我科在国内率先采用了在精确定位下,离断脊髓的[[痛觉]][[传导]]纤维,解除病人疼痛,不但保留了病人的[[触觉]]功能,而且不影响运动和大小便功能.此术式创伤轻微,效果肯定. 7 枢[[脱位]]:针对每一病人不同的年龄,畸形发育情况,制定不同的手术方案,既作到延颈髓的减压,又做到枕寰枢固定(我们采用有七种内固定方式). 8 挛性[[斜颈]]:采用[[副神经]][[微血管]]减压术,避免了神经肌肉切断的"三联"术式所造成的颈背部[[肌肉]]变形.水平型效果较好,侧屈型效果略差. 9 性病变或性质待定病变:采用立体定向技术,[[穿刺]]病灶中心,行囊液抽吸和冲洗治疗,并可活检明确病变性质. 10 髓血管性病变:对介入治疗失败或不宜介入治疗的病例,我们采用直视下显微手术,直接处理病灶,效果肯定. 11 质瘤:我们对非功能区部位的部分胶质瘤患者采取术中I125粒子植入进行治疗,能有效延长复发的时间. 12 阻性[[脑积水]]:对于各种梗阻因素引起的脑积水,我们采取[[脑室]]镜下三脑室底造瘘术,对大部分的患者有效,减轻病人痛苦,减少术后堵管,包裹,排异等并发症. ==在国内率先开展的创新手术== 小脑扁桃体切除,大池重建术治疗Chiari畸形伴脊髓空洞症. 微创锁孔极外侧入路切除高颈段脊髓腹侧病变 解剖学复位技术在脊髓内肿瘤[[切除术]]中的应用 "高架桥"式椎管扩大成型术治疗椎管狭窄[[脊髓压迫症]] 空洞-胸腔分流术治疗复发性脊髓空洞症 "脂肪瘤碎吸术"治疗脊髓脂肪瘤 [[脊髓丘脑束]]离断术治疗恶性疼痛 囊壁剥除术治疗复发性皮样和表皮样囊肿 胶质瘤术中I125粒子植入 颅内疾病的神经内镜治疗 [[分类:疾病]][[分类:血管]][[分类:脊髓]]
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