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血管性假血友病
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[[血管性假血友病]]简称VWD是仅次于[[血友病]]的最常见遗传性出血性[[疾病]]。其特点为自幼即有[[出血]]性倾向,[[出血时间延长]]和因子Ⅷ含量减低。VWD是缺乏[[凝血因子]]Ⅷ的大分子量部分,也即ⅧR所致。1ⅧR是由[[常染色体遗传]]的,而Ⅷ:C则是由X[[染色体]]遗传的。典型VWD不仅因子Ⅷ相关[[抗原]](ⅧR:Ag)即ⅧR的抗原部分活性降低,以及因子Ⅷ瑞斯托酶素[[辅因子]](ⅧR:RCOF)减少或缺乏,而且Ⅷ:C也降低,但其程度不如血友病甲严重。ⅧR:Ag及ⅧR:RCOF是[[血小板]]相互之间以及血小板与[[血管]]内皮之间相互[[粘附]]的重要因子,是诱发血小板对瑞斯托酶素起聚集作用的辅助因子,由于本病缺乏这种因子以致血小板的粘附聚集功能发生障碍,出血时间延长。 血管性假血友病的遗传方式为[[常染色体]][[显性]]遗传,个别亚型呈隐性遗传。男女均可发病,双亲均能传递,有的病人双亲可无出血[[症状]]。本病多在儿童期发生[[出血倾向]],少数病人至成年以后才出现临床症状。本病的出血症状与典型的血友病相似,但程度稍轻,不过也有较严重的。病情可随年龄增长而减轻。 本病中医属“[[血症]]”、虚劳”范畴。其[[病机]]与血友病相似。 [[临床表现]]: 1.有家族史:符合染色体显性遗传规律,即男女均可以发病,父母均可以遗传。 2.出血倾向:有粘膜、[[皮下出血]]或[[月经过多]],术后有或无严重出血史,少数[[关节]]、[[肌肉]]出血,但一般无关节[[畸形]]。 诊断依据: (一)有或无家族史,有家族史者符合常染色体显性或隐性遗传规律。 (二)临床有粘膜、[[皮肤]]、[[内脏出血]]或月经过多史,[[创伤]]、手术时有或无异常出血史,少数患者可有关节腔、肌肉或其他部位出血现象。 (三)实验室有助于诊断的检查 1.血小板形态和计数正常。 2.出血时间延长或[[阿斯匹林]][[耐量试验]]阳性。 3.血小板粘附试验延长或正常。 4.[[活化]]的部分凝血活酶时间延长或正常。 5.vWF因子抗原(vWF:Ag)减低或正常。 6.因子Ⅷ[[凝血]]活性(Ⅷ:C)减少或正常。 7.必须排除血小板功能缺陷性疾病。 治疗:1.预防治疗。 2.补充凝血因子。 3.对症[[支持疗法]]。4.中医治疗以[[清热凉血]],[[健脾]][[养血]],[[活血化瘀]]为主。 [[分类:疾病]]
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血管性假血友病
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