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血管内皮细胞瘤
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{{头部模板-肿瘤}} [[血管内皮细胞瘤]]是起源于[[血管]]内皮细胞的[[恶性肿瘤]]。一般根据其[[肿瘤]]组织形态[[细胞分化]]程度分为两级:一是中间型(低度恶性),细胞分化较好,多无转移;一是[[血管肉瘤]],[[分化]]差,高度恶性,转移率高,[[死亡率]]高。两者均可以有单发和多发的表现。WHO统计:中间型的血管内皮细胞瘤占原发[[骨肿瘤]]的0.28%,血管肉瘤占0.23%。 1.[[临床表现]] 各年龄组均有发病的报道,但主要见于中青年。男女比例基本为1:1。该肿瘤可发生于全身各处[[骨骼]],以长[[管状骨]]多见。多发的病例中下肢[[长骨]]更为多见,且右侧尤甚。 临床上,患者常诉患肢[[肿胀]]、疼痛,乃至[[关节]]活动受限。脊柱部位的肿瘤,还可以引起[[神经症]]状。血管肉瘤一旦出现[[症状]],病情多发展较快,[[晚期]]有局部蔓延,血路转移。 2.[[影像学]]检查 X线片上,中间型血管内皮细胞瘤显示长骨[[干骺端]]片状或不规则的溶骨性膨胀性骨破坏,边界清楚,[[松质]]骨、[[皮质]]骨均可累及。骨破坏区内可见残余[[骨小梁]],[[骨膜反应]]不多见。血管肉瘤其骨破坏为斑片状、泡沫状或大片状,边界不清,[[骨皮质]]部分或全部消失,邻近区有放射状[[骨针]],并有骨膜反应,有时还有软组织包块。[[血管造影]]可清晰显示肿瘤骨内界限及软组织边界。肿瘤内有大量迂曲的不规则瘤血管[[动静脉瘘]]。新生紊乱的[[血管丛]]在血管肉瘤更为常见。 3.[[病理]]改变 肉眼可见肿瘤质软,无包膜,充满[[血凝]]块或海绵样胶状[[血块]]。镜下见肿瘤由[[增生]]的[[毛细血管]]组成。血管腔多发育不成熟,血管之间有吻合。中间型的肿瘤血管内皮细胞分化尚可,呈圆形或椭圆形,核大略深染,无或有轻度的异型性,分裂像不多见。血管肉瘤镜下见大量新生毛细血管,[[内皮细胞]]呈多层、成堆排列,细胞分化差,核大深染分裂像多见,胞浆清亮或细颗粒状物质。[[细胞]]向间质[[浸润]],骨小梁很难见到。 4.鉴别诊断 应与溶骨性[[骨肉瘤]]、[[骨巨细胞瘤]]、[[软骨肉瘤]]、[[网状细胞肉瘤]]及[[转移性肿瘤]]相鉴别。 5.治疗及预后 主要以手术治疗为主。发生于肢体的中间型血管内皮细胞瘤,可采用广泛的肿瘤边界性切除,自体或异体[[骨移植]],并适当地[[内固定]]。综合看来,手术彻底切除瘤体,肿瘤为Ⅰ级的,五年[[生存率]]95~100%,Ⅱ级的也能达60~70%。多发性肿瘤可根据情况拟定治疗方案,必要时采用[[截肢术]]。如遇复发,可再次手术,一般不发生转移。血管肉瘤,恶性程度高,生长迅速多累及软组织,发现时许多患者已有转移。早期病例可采用各种有效的保肢术,晚期则采用截肢或关节离断术但一般预后很差。五年生存率低于20%。该类肿瘤对放疗较敏感,可以作为术前术后的辅助治疗。发生于椎体或[[骨盆]]的放疗意义更大,有报道用放疗-手术-放疗的方式提高了治愈率,改善了生存质量。 [[分类:疾病]][[分类:肿瘤]] {{底部模板-肿瘤}}
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